RESUMO
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es una de las encefalopatías espongiformes subagudas caracterizada por deterioro neurológico progresivo e irreversible. Aunque se ha considerardo que el agente etiológico pueda ser un virus, los estudios experimentales han identificado "prion" como el agente infectante a una glicoproteína denominada. Pocos son los informes en donde se conjuguen las manifestaciones clínicas y los hallazgos electrofisiológicos. El presente artículo incluye tres casos de ECJ en los que las alteraciones en los potenciales evocados y el mapeo cerebral, brindan información útil sobre la enfermedad, especialmente en aquellos casos donde el cuadro clínico y los hallazgos electroencefalográficos son inespecíficos. Se concluye que las alteraciones observadas en los potenciales evocados (PE) sugieren que la afección histopatológica característica de encefalopatía espongiforme en la ECJ afecta estructuras corticales y subcorticales