The value of family history in the diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in children / O valor da história familiar no diagnóstico de pneumonite de hipersensibilidade em crianças

Hypersensitivity pneumonitis (HP), or extrinsic allergic alveolitis, is an immunologically mediated disease resulting from the inhalation of organic substances that trigger an inflammatory response in the alveolar wall, bronchioles, and interstitium in susceptible individuals. Although HP is predominantly an occupational disease, seen in adulthood, cases in children have been described. The diagnosis of HP requires a high degree of suspicion. The treatment consists in avoiding contact with the antigen, and, in some cases, systemic corticosteroids might be necessary in order to prevent its progression to pulmonary fibrosis. We report the clinical cases of three children with a history of contact with birds and a family history of HP. All three patients presented with cough and dyspnea on exertion. The disease was diagnosed on the basis of the clinical history and ancillary diagnostic test results consistent with the diagnosis, including a predominance of lymphocytes (> 60%, CD8+ T lymphocytes in particular) in bronchoalveolar lavage fluid and a ground-glass pattern seen on HRCT of the chest. Early diagnosis is crucial in order to prevent HP from progressing to pulmonary fibrosis. Hereditary factors seem to influence the onset of the disease.

A pneumonite de hipersensibilidade (PH), ou alveolite alérgica extrínseca, é uma doença imunologicamente mediada, resultante da inalação de substâncias orgânicas que desencadeiam uma reação inflamatória na parede dos alvéolos, bronquíolos e interstício em indivíduos susceptíveis. Apesar de ser uma doença ocupacional de predomínio na idade adulta, estão descritos casos em crianças. O diagnóstico de PH requer grande suspeição, e seu tratamento consiste na ausência de contato com o antígeno e, em alguns casos, pode ser necessária corticoterapia sistêmica, evitando-se a progressão para fibrose pulmonar. Relatamos três casos clínicos de crianças com história de contato com aves e história familiar de PH. Todos os casos se apresentaram com tosse e dispneia aos esforços. O diagnóstico foi possível por história clínica e exames auxiliares de diagnóstico compatíveis, incluindo lavado broncoalveolar com predomínio de linfócitos (> 60%, especialmente linfócitos T CD8+) e TCAR de tórax com padrão em vidro fosco. O diagnóstico precoce é fundamental na PH para se prevenir a evolução para fibrose pulmonar. Fatores hereditários parecem influenciar seu aparecimento.

Pneumonia de hipersensibilidade crônica: análise de oito casos e revisão da literatura / Chronic hypersensitivity pneumonia: analysis of eight cases and review of the literature

A pneumonia de hipersensibilidade é uma doença de natureza imunológica secundária à inalação crônica de poeiras orgânicas ou químicas. O diagnóstico na sua fase crônica é difícil devido à apresentação clínica e radiológica semelhante à de outras doenças intersticiais, sendo freqüentemente necessária a realização de biópsia pulmonar para seu diagnóstico. Os autores revisam os casos confirmados nos últimos 11 anos, atendidos no Instituto de Doenças do Tórax/UFRJ. Foram encontrados nesse período oito casos confirmados por estudo histopatológico. Os sintomas preponderantes foram tosse e dispnéia. Todos apresentavam infiltrado intersticial no estudo radiológico e padrão restritivo funcional foi encontrado em cerca de 70 por cento dos casos. Nos sete pacientes em que foi iniciado tratamento com corticosteróide, todos apresentaram melhora clínica, porém não houve correlação entre a resposta clínica e a evolução radiológica ou funcional. Uma vez diagnosticado, o paciente deve ser afastado da exposição, visto a possibilidade de evolução para fibrose pulmonar nos continuamente expostos

Aspergilosis pulmonar: sindromes de hipersensibilidad / Pulmonary aspergillosis: hypersensitivity syndromes

Las especies de hongos del género Aspergillus, presentan especial predilección por el tejido pulmonar, originando variados cuadros clínicos según se presenten como síndromes de hipersensibilidad o infecciones invasivas y diseminadas. En esta oportunidad se presentan dos casos clínicos de hipersensibilidad pulmonar al Aspergillus con las formas de Alveolitis Alérgica Extrínseca y Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica. Ambos tratados con Itraconazol 400 mg/día vía oral en forma exitosa y con negativización de la serología para Aspergillus. Esta patología debe ser sospechada en pacientes con broncoobstrucción, bronquiectasias e infiltrados pulmonares que no responden al tratamiento habitual o bien ante el antecedente de exposición al hongo. El tratamiento con Itraconazol por vía oral puede ser eficaz al disminuir la carga micótica en estos pacientes.

Alveolitis alérgica extrínseca: experiencia clínica del INER / Extrinsic allergic alveolitis: clinical Experience at the Instituto National de Enfermedades Respiratorias

La alveolitis alérgica extrínseca es una enfermedad pulmonar intersticial difusa originada por la exposición a diversos antígenos inhalados. La forma más frecuente en México es la secundaria a la inhalación de antígenos aviarios, en especial proteínas de palomas. Dependiendo del tipo y tiempo de exposición, la enfermedad puede provocar diferentes cuadros clínicos, cuyas características más importantes incluyen la presencia de disnea progresiva, imágenes radiológicas bilaterales y difusas del tipo de vidrio despulido o reticulo-nodulares, modificaciones funcionales de tipo restrictivo con hipoxemia de reposo que se exacerba con el ejercicio y aumento de linfocitos T con inversión de las subpoblaciones cooperadoras/supresoras en el lavado bronquioloalveolar. En este artículo se presenta una revisión de la experiencia de 15 años sobre este problema en México, con énfasis en las diferencias observadas con poblaciones caucásicas. Nuestros pacientes por lo general presentan un cuadro crónico, con progresión hacia la fibrosis en cerca de la mitad de ellos, lo que hace que el enfoque diagnóstico, pronóstico y de tratamiento presente elementos diferentes, creando la necesidad de desarrollar investigación clínica y básica de manera permanente

Pulmon del sopleteador de salamines / The salami worker's lung

La neumonitis por hipersensibilidad (NH) es la manifestación clínica de una reación inmunológica en el pulmón ante una variedad de antigenos inhalados. La lista de antígenos provocadores y enfermedades específicas crece permanentemente. Se presenta una mujer de 56 años que consultó por disnea de dos meses de evolución y tos poco productiva. Trabajaba en una fábrica de embutidos sopleteando el polvillo que recubre los salamines durante su estacionamiento. Presenta hipoxemia y una espirometria con patrón predominantemente obstructivo. La radiografia de tórax fue normal y la TAC de tórax de alta resolución mostró patrón en mosaico. La biopsia de pulmón confirmó el diagnóstico de NH. La paciente respondió al tratamiento con corticoides sistémicos y al alejamiento de la exposición laboral. El material que recubre los salamines cultivó Penicillium spp, el cual se interpretó como probable agente etiológico de esta NH, a la que llamamos "pulmón del sopleteador de salamines".