Enfermedad endocrino-quirúrgica pancreática en la infancia: presentación de 4 pacientes / Surgical endocrine pancreatic disease in children. Report of 4 cases

Con el objetivo de exponer las experiencias en la enfermedad endocrino-quirúrgica pancreática en la niñez, se presentaron 4 pacientes estudiados en el período comprendido entre 1970 y 1997. Se llegó al diagnóstico de nesidioblastosis en 3 pacientes menores de 1 año y en 1 paciente diabética insulinodependiente de 14 años de edad, una tumoración pancreática compatible con apudoma. Se presentaron con cuadros de hipoglicemia severa, en 3 de ellos con episodios convulsivos. Se logró diagnóstico bioquímico a través de perfil glicémico, valores de insulinemia e índice insulinogénico, con resultados anatomopatológicos e inmunohistoquímico que confirmaron el diagnóstico. Se realizó pancreatectomía subtotal como terapéutica definitiva con resultados favorables en 3 de los pacientes. La hiperglicemia inmediata se presentó como principal complicación en 2 pacientes y 1 muerte por sepsis generalizada. Se concluyó que la patología endocrino-quirúrgica pancreática en la infancia no es frecuente, pero, cuando se presenta se necesita para su atención adecuada la existencia de un equipo multidisciplinario y métodos diagnósticos donde cobra valor el índice insulinogénico y las técnicas de inmunohistoquímica, que ayudan fundamentalmente al diagnóstico de hipoglicemia con hiperinsulinismo

Apudoma vesical / Bladder apudoma

Se presenta un caso de paraganglioma vesical, un tumor poco frecuente del sistema APUD

Tumor carcinoide do torax: conceitos, aspectos clinicos e tratamento / Carcinoid tumor of the thorax: concept, clinical aspects and treatment

Classicamente o grupo de adenomas bronquicos inclui o tumor carcinoide. Atualmente separamos os adenomas bronquicos de origem epitelial do tumor carcinoide que se origina das celulas de Kultschizky. Estas celulas pertencem ao Sistema Endocrino Difuso (Apud Cells). Portanto, o mais correto é classificar os tumores carcinoides como "apudoma" e nao como adenomas bronquicos. Apresentamos neste estudo quatro doentes portadores de tumores carcinoides, tres com localizaçao endobronquica e um mediastinal. Os sintomas mais frequentes foram a tosse, febre e pneumonias de repetiçao. O diagnostico foi firmado pela broncoscopia com biopsia, exceto no caso de o tumor se localizar no mediastino. Nao constatamos morbidade ou mortalidade per ou pos-operatoria. Apesar e ser histologicamente benigno, o tumor carcinoide pode evoluir com comportamento maligno, dando metastases. Em nossa casuistica nenhum teve recidiva da doença num periodo de pelo menos 6 anos, no caso mais antigo

Tumor carcinoide de la ampolla de Vater / Carcinoid tumor of the Vater's ampulla

Se presenta el caso de un tumor carcionide de ampolla de Vater que se trató con duodenopancreatectomía total y regastrectomía posterior por una segunda localización del tumor a nivel de la anastomosis gastroyeyunal. La paciente sigue asintomática en la actualiada, con tres años y seis meses de sobrevida. Se describen los tumores carcinoides digestivos, se analizan aspectos fisiopatológicos, clínicos y pronósticos, efectuándose la revisión bibliográfica del tema

Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome

Tratamiento de los apudomas pancreáticos / Treatment of the pancreatic apudomas

Fueron tratados en 20 años, 14 pacientes portadores de apudomas pancreáticos, en donde la clínica convencional, las pruebas de laboratorio y la angiografía fueron los elementos que sustentaron el diagnóstico. Posteriormente se pudo disponer en forma limitada del radioinmunoensayo al que consideramos definitorio. Las exploraciones por imágenes no formaban parte de la realidad al momento de los estudios, por lo cual no se mencionan. Los buenos resultados se obtuvieron en los casos de tumores funcionantes benignos, cuando la resección fue completa y oportuna. La esplenopancreatectomía corporocaudal logró erradicar el tumor cuando la exploración quirúrgica fue infructuosa. El insulinoma fue el apudoma más frecuente con distribución casi homogénea en los distintos sectores de la glándula, sin hallazgos múltiples o ectópicos, y dimensiones que hicieron posible su identificación. Se destaca la franca predominancia del síndrome de Zollinger-Ellison en el sexo masculino y la aceptable evolución obtenida en la gastrectomía total asociada a pancreatectomía corporocaudal. La mortalidad operatoria de esta última afección (25%), se debe al mal estado general de los pacientes, a la diátesis ulcerógena, a las complicaciones postoperatorias y a la evolución natural de la neoplasia maligna

Apudomas. Parte II. Tumores APUD del pancreas. / Apudoma. Part II - Apud tumors of the pancreas

Most of the digestive tract "APUDomas" originated in cells of the pancreatic islets (islets of Langerhans). The islets of Langerhans consist of aproximately one million clusters of cells dispersed among the pancreatic acinar cells. The various islets cells are believed to arise from the neural crest and along with other secretory cells belong to a family of cells designated of the APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) series. On the basis of histochemical, ultrastructural and immunofluorescent techniques as well as the hormonal secretory products the islet cells as recognized as consisting of five distinct types: Alpha, Beta, Delta, f and enterochromaffin. Hyperinsulinemia resorting in hypoglycemia is the major clinical manifestation of insulin-producing islets cell tumors (insulinomas). This tumors may be either begin or malignant, the later representing up to 15 percent of the total. They may occur in any part of the gland, but over 60 percent occur in the body and tail of the pancreas. The diagnosis is usually made by finding an abnormally low plasma glucose concentration and an elevated (inappropiate) plasma insulin in the fasting state; but it may be necessary to fast the pacient for 72 hours. In rare instances hypoglycemia may be associated with a normal plasma insulin concentration. In such circunstances the insulin/glucose ratio may be helpful; a ratio in excess of 0.30 is indicative of hyperinsulinism. Once the diagnosis of insulinoma has been made, the tumor should be excised surgically. Gastrinomas (Zollinger-Ellison syndrome are non-beta-cell islet cell tumors which secrete excessive amounts of gastrin. The hallmarks of the Zollinger-Ellison syndrome are recurrent and intractable duodena ulcers and diarrhea. In a patient in whom gastrinoma is suspected provocative testing may be necessary to establish the diagnosis