Diagnóstico diferencial de la queratodermia palmoplantar: [revisión] / Differential diagnosis of palmoplantar keratoderma in clinical practice: [review]

Las queratodermias palmoplantares representan un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el engrosamiento anormal de la piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies. La alteración de base es la excesiva formación de queratina. Existen variedades adquiridas vinculadas a otras enfermedades, como el caso del hidroarsenicismo crónico regional endémico. También existen numerosas formas congénitas de las cuales se han ido descubriendo los genes mutados y su localización cromosómica. En general, los genes mutados codifican para proteínas del tipo conexinas, relacionadas con la diferenciación celular conocida como "gap junction". Si bien se trata de una enfermedad eminentemente dermatológica, el clínico puede ser consultado dado que algunas causas adquiridas pueden ser inicialmente observadas por el internista. Se presenta una puesta al día que abarca las queratodermias palmoplantares congénitas con manifestaciones asociadas y sin ellas y las formas adquiridas.

Queratodermias palmoplantares adquiridas: revisión bibliográfica / Acquired palmoplantar keratoderma: bibliographic review

Las queratodermias palmo plantares son un grupo diverso de trastornos caracterizados por el engrosamiento anormal de la piel de las palmas y pantas, que puede ser hereditario o adquirido. Este últimos se define como una hiperqueratosis no hereditaria, no friccionar, de las palmas y/o las plantas que afecta al 50% o más de estas superficies ocrales. Es un trastorno de múltiples etiologías, entre las cuales destacan: el climaterio, asociada a malignidad, a otras dermatosis, acuagénica, causada por infecciones, asociada a medicamentos, a enfermedades sistémicas, y la hiperqueratosis palmo plantar filiforme (queratodemia espinosa). El tratamiento tiende a ser sintomático y puede variar desde medidas simples a queratoliticos tópicos, retinoides sistémicos o cirugía reconstructiva. En algunas queratodermias especificas, como la climatérica y aquellas asociadas a hipotiroidismo, el tratamiento indicado es el reemplazo hormonal, y en las asociadas a malignidad, la extirpación del tumor habitualmente produce la mejoría de to hiperqueratosis.

Palmoplantar keratodermas are a diverse group of disorders characterized by an abnormal thickening of the skin of the palms and soles, which can be hereditary or acquired. The last form above mentioned is defined as a non-hereditary, non-frictional hyperkeratosis of the palms and/or soles that involves 50 percent or more of the surface of these acral areas. This is a disorder produced by multiple causes, among which highlight climacteric, associated with malignancies, related with another dermatoses, aquagenic, infectious, drug-related, related with systemic disease and palmar/plantar filiform hyperkeratosis (spiny keratoderma). Treatment tends to be symptomatic and may vary from simple advices to topical keratolytics, systemic retinoids or reconstructive surgery. In some specific keratodermas like the climacteric one and in those associated with hypothyroidism the recommended treatment corresponds to hormonal replacement and in those associated with malignancies the removal of the tumor usually results in improvement of the hyperkeratosis.

Nuevos horizontes en el tratamiento de las callosidades plantares de la paquioniquia congénita / New horizons in the treatment of plantar callosities congenital pachyonychia

Los avances recientes en el campo de la terapia génica, tales como el desarrollo de ARN de cadena corta inhibitorios (ARNsi) capaces de silenciar la expresión de alelos mutados dominantes, ofrecen nuevas expectativas para el tratamiento de la queratodermia plantar en pacientes con paquioniquia congénita. Revisamos brevemente las características clínicas de esta entidad y describimos un estudio de fase 1 que arrojó resultados prometedores. Los mismos serían aplicables a todo el campo de las enfermedades monogénicas.

Recent advances in the genetic therapy field like development of short inhibitory RNA (RNAsi) capable of silencing mutant dominant alleles, offer new expectations for treatment of plantar keratoderma in patients with pachyonichya congenita. We briefly review clinical features of this entity and describe a fase 1 study that showed promising results that may be usefull for the whole monogenic diseases field.

Estado actual del hidroarsenicismo crónico en la provincia de Tucumán / Actual state of cronical hydroarsenicism at Tucumán city

Los autores comunican el estado actual de la endemia hidroarsenical en la Provincia de Tucumán, que compromete a los habitantes de una vasta franja territorial al este del Río Salí, donde se bebe agua de pozo de la primer napa. Describen las lesiones que la enfermedad produce en el tegumento y en órganos internos y finalmente hacen referencia al tratamiento y los casos registrados hasta el 31 de julio de 1996 en la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad local.

Poroqueratosis lineal tratada con etretinato / Lineal porokeratosis treated with etretinate

Se presenta un paciente de 16 años de edad,con lesionesclínicas e histopatológicas características de poroqueratosis lineal.Se realiza tratamiento con etretinato con remisión total de las lesiones

Sindrome de Papillon-Lefévre: informe de tres casos en una familia / Papillon-Lefevre syndrome: a report on three cases with a family

Se describen tres casos de sindrome de Papillon-Lefévre en una misma familia. Los pacientes con edades de 3, 16 y 19 años, presentan las características propias del sindrome. A continuación se expone la historia de los casos y el seguimiento clínico en cada uno de ellos, así como una revisión bibiliográfica de los tratamientos que menciona la literatura