RESUMO
Incontinentia pigmenti is a rare X-linked genodermatosis that affects mainly female neonates. The first manifestation occurs in the early neonatal period and progresses through four stages: vesicular, verruciform, hyperpigmented and hypopigmented. Clinical features also manifest themselves through changes in the teeth, eyes, hair, central nervous system, bone structures, skeletal musculature and immune system. The authors report the case of a patient with cutaneous lesions and histological findings that are compatible with the vesicular stage, emphasizing the importance of early diagnosis and appropriate therapeutic management.
Assuntos
Feminino , Humanos , Lactente , Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/patologia , Incontinência Pigmentar/patologia , Doenças Raras/patologia , Doenças Raras/genética , Dermatopatias Vesiculobolhosas/genética , Dermatopatias Vesiculobolhosas/patologiaRESUMO
Os autores estudaram 318 pacientes com pênfigo foliáceo endêmico no Estado de Minas Gerais, atendidos nos níveis ambulatorial e hospitalar, entre 1985 e 1987. Näo foi observada predileçäo por sexo ou cor. Houve discreto predomínio de pacientes residentes na zona ruaral (57,3 por cento) ou que exerciam atividades próprias daquele meio (56 por cento). A ocorrência da doença foi maior na faixa etária entre dez e trinta anos (47,1 por cento). A localizaçäo inicial das lesöes foi preferencialmente a regiäo torácica anterior (32 por cento). A existência de casos familiares foi verificada em 8 por cento dos pacientes, todos geneticamente relacionados. O sinal de Nikolsky estava positivo em 83,1 por cento dos casos. A regiäo metalúrgica mostrou maior número de pacientes (25,8 por cento). Na terceira fase do estudo, realizada em Cachoeira da Prata, observou-se o mesmo padräo de distribuiçäo.