Enfermedad de Paget de la mama en una paciente suazí / Paget´s disease of the breast in a suazi patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital Gubernamental de Mbabane, en Suazilandia, por presentar una lesión ulcerada en el pezón de la mama izquierda desde hacía 1 año. Luego de realizarle una biopsia por escisión, que reveló la presencia de la enfermedad de Paget, clasificada en el estadio 0 según los resultados de los exámenes complementarios, se decidió remitirla al Servicio de Cirugía donde le practicaron una mastectomía simple. La paciente mostró buena evolución clínica y se mantenía estable hasta la última consulta en que fuera asistida

The case report of a 63 years patient who went to the Oncology Service of the Government Hospital of Mbabane, in Swaziland is described, due to an ulcerated lesion in the nipple of the left breast for 1 year. After carrying out an excision biopsy that revealed the presence of the Paget´s disease, classified in the stage 0 according to the results of the complementary tests, she was referred to the Surgery Service where a simple mastectomy was carried out. The patient showed good clinical course and she remained stable until the last appointment when she was assisted

Enfermedad de paget de la mama: reporte de 13 casos / Paget disease of the breast: 13 cases report

Reportar y describir las características clínicas y conducta terapéutica de 13 casos de enfermedad de Paget en el Instituto de Oncología “Dr. Miguel Pérez Carreño” en el período comprendido entre 1986-2008. Se realizó un estudio no experimental, descriptivo, de tipo retrospectivo. Se revisaron historias clínicas del departamento de dicha institución. Total de casos encontrados: 13, 100 por ciento de los pacientes fueron del sexo femenino. La edad promedio de presentación fue de 58 años. 44 por ciento de los casos se presentó con una lesión eccematosa a nivel de pezón y un 14 por ciento se encontraban en estadio I en el momento de diagnóstico. 87 por ciento presentaban extensión centro-mamaria; el tiempo de evolución fue menor o igual a 6 meses en un 50 por ciento de los casos. El síntoma de presentación en un 45 por ciento fue la presencia de un nódulo mamario más lesión ulcerativa del pezón. 25 por ciento cursaba con adenopatía clínicamente palpable. En un 65 por ciento, la conducta quirúrgica fue mastectomía total con vaciamiento axilar en niveles I y II. 37 por ciento recibieron tratamiento adyuvante y en un 72 por ciento el tiempo de sobrevida comprendió entre el rango de 1 a 5 años. La enfermedad de Paget constituye una entidad especial poco frecuente. El grupo etario afectado está entre 50-60 años. El tratamiento terapéutico establecido en la mayor parte de las series publicadas, independientemente de la etapa, ha sido la mastectomía radical.

The objective of this study was report and describes the clinical characteristics and therapeutically conducts in 13 cases of Paget disease view in the Oncology Institute Dr. Miguel Perez Carreño between the years 1986-2008. We realized a study not experimental, descriptive and retrospective. We review the clinical department history of our institution. The total cases found was 13, 100 percent of the patients were female. The average age at the presentation was 58 years old. The 44 percent of the cases were presented with an eczematous lesion in the nipple level, 14 percent of the cases were in stage I at the diagnostic moment. The 87 percent of cases present a center mammalian extension to the diagnostic moment. The evolution time were minor or equal to 6 month in a 50 percent of the cases. The dominant symptom in 45 percent was the presence of a mammalian nodule and an ulcerative lesion in the nipple. In the 66 percent of the cases the surgical conduct was a total mastectomy with axillaries dissection in the level I and II. Only 37 percent receive adjuvant treatment and in a 72 percent the super life were between the 1 and 5 years range. Paget disease is a less special entity. The average groups affected are between the 50 and 60 years old. The established therapeutically treatment in the majority of series published independent of the stage was the surgical.

Enfermedad de Paget mamaria: caso clínico y revisión de la literatura / Paget’s disease of the breast: clinical case and literature review

La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común en la mama, sin embargo, tiene gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y porque requiere de un alto índice de sospecha. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de Paget mamaria con focos microscópicos de invasión y compromiso linfonodal masivo. Se realiza una revisión de esta patología, con especial énfasis en la sospecha, diagnóstico, manejo, estadificación, tratamiento y pronóstico desde el punto de vista médico y quirúrgico.

Ganglio centinela en la enfermedad de paget: a propósito de un caso / Sentinel node in paget disease: a purpose of a case

Se trata de una paciente femenina de 65 años con diagnóstico de enfermedad de Paget en la mama derecha de un año evolución. Se realizan estudios clínicos y de imagen cuyos resultados fueron sin evidencia de lesión tumoral asociada, de igual forma los estudios de extensión. Es planificada para una mastectomía simple previa biopsia del ganglio centinela; la cual dió negativo para el corte congelado y la pieza definitiva describió enfermedad de Paget asociada a carcinoma ductal in situ con dos ganglios negativos para metástasis. Se plantea el uso del ganglio centinela en la enfermedad de Paget como opción terapéutica para determinar el estatus axilar. Se describe la primera experiencia en el Hospital Oncológico Padre Machado.

The present clinical case is the description of a female patient, 65 years old with diagnosis of Paget’s disease of the right breast of one year of evolution. Clinical and the imaginologic studies do not discover tumor disease in the breast. She was planificated for a simple mastectomy surgery plus sentinel lymph node biopsy, this was negative at the frozen section and the final pathologic report described Paget disease plus ductal carcinoma in situ, with two lymph nodes negative for disease. We describe the utility of the sentinel lymph node in the Paget’s disease as a therapeutic option to determine the axillaries status. We describe the first experience in our institution Oncological Hospital Father Machado.

Carcinoma mamario de paget con seguimiento a más de 10 años / Mammary carcinoma of paget with pursuit to more than 10 years

Antecedentes: El carcinoma de paget es una variedad de cáncer de mama caracterizado frecuentemente por la asociación temprana de una lesión de piel de areola y/o pezón que proviene de los conductos galactóforos. fue descripto en 1874 por Sir James Paget. Objetivo: Analizar los casos presentados y hacer una breve historia de la enfermedad, histogénesis, biología, fisiopatología, diagnóstico, diagnóstico diferencial y tratamiento. Lugar de aplicación: Hospital Público y de Obra Social. Diseño: Estudio retrospectivo. Población: 5 casos, todas mujeres, en 528 cánceres de mama (0,95%). La edad media fue de 63 años; 4 fueron invasores y 1 "in situ", 3 de ellos tenías tumor palpable. El diagnóstico fue hecho por biopsia diferida de pezón, galactóforos terminales o areola. Método: El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos; en 4 se realizó mastectomía radical modificada y en 1 cirugía conservadora con resección del complejo areola-pezón. Resultados: La supervisvencia global fue de 60% con 19 años o más de seguimiento; sobreviven libres de enfermedad 1 caso con tumor palpable, y 2 con tumor no palpable, 1 infiltrante y 1 "in situ"; fallecieron 2 de los 3 casos con tumor palpable. Conclusiones: El carcinoma de Paget es un carcinoma ductal epidermotrofo de la mama, a veces multifocal. El único tratamiento con intención curativa es el quirúrgico, ya sea por mastectomía radical modificada, lo habitual, o cirugía conservadora más redioterapia para los casos iniciales no infiltrantes o sin tumor palpable. Palabras clave: mama - neoplasia - Paget - cirugía.

Estudo anatomoclínico do carcinoma de Paget da mama / Anatomicoclinical study of Paget´s carcinoma of the breast

O objetivo deste trabalho foi estudar os múltiplos aspectos do carcinoma de Paget da mama. Patologia especial e rara, foi abordada dos pontos de vista clínico, anatomopatológico e terapêutico, chamando a atenção dos oncologistas. Foram estudados retrospectivamente 98 pacientes no período de janeiro de 1980 a dezembro de 1998. Avaliamos incidência, idade, estadiamento clínico,diagnóstico, anatomia patológica e tratamento.Dos 6.303 casos de câncer de mama tratados, a incidência do carcinoma de Paget foi de 1,55 por cento, sendo 97 do sexo feminino e um do sexo masculino. A idade variou entre 20 e 90 anos, com média de 56,9 anos; o pico mais alto de freqüência foi observado na faixa etária de 50 a 60 anos(32,6 por cento). O estadiamento clínico adotado foi baseado no sistema TNM, de acordo com a presença ou a ausência de lesão cutânea e com o tamanho do tumor quando presente. O diagnóstico foi sempre feito atavés de biópsia das lesões do complexo areolomamilar. A célula de Paget é descrita como célula grande de origem glandular, citoplasma abundante, vacuolizado, descorado e pálido; o núcleo é grande, vesicular, hipercromático, proeminente e irregular em forma e tamanho, com variável número de mitoses, achados que evidenciam o caráter maligno dessas células. Dos 98 casos estudados, 77(78,57 por cento)evidenciam a doença e 21 pacientes(21,42 por cento) eram portadoras de carcinoma de Paget subclínico. Apresentavam somente lesão cutânea no complexo areolomamilar 31 casos (31,63 por cento) e 67(68,37 por cento)apresentavam tumor palpável. A metástase axilar foi observada em dois casos(2,04 por cento)no grupo que apresentava só lesão cutânea. No grupo com tumor, foi observada em 53,73 por cento dos casos. Quanto ao tratamento, a cirurgia é a melhor terapêutica, sendo a mastectomia do tipo Patey-Merola a preferida pela maioria dos autores. Radioterapia, quimioterapia e hormonoterapia são utilizadas como tratamento complementar, quando a opção é a cirúrgica conservadora e nos casos avançados. A extensão da cirurgia depende de cada situação clínica e estadiamento, sendo a presença ou a ausência de tumor palpável o parâmetro discriminador. O carcinoma de Paget da mama, embora de baixa incidência, possui grande importância na oncologia mamária. Apesar da exuberância dos sinais clínicos, há inaceitável retardamento no diagnóstico. A maioria das lesões está sempre associada ao carcinoma ductal infiltrativo

Doença de Paget da mama: relato de caso em homem / Paget's disease: cases report in a man's breast

Os autores apresentam um caso de doença de Paget da mama em homem, com documentação do estudo anatomopatológico e imunoistoquímico, da mamografia, do linfonodo sentinela e do tratamento preconizado. Discutem ainda a importância do estudo desta patologia no homem e as questões relativas ao prognóstico.

The authors present a case of Paget's disease of the male breast showing pathological and imunohistochemical studies, mammography, sentinel lymph nodo evaluation and the given treatment. They also discuss the study of the pathology in man and the prognosis.

Carcinoma ductal in situ de la mama: diagnóstico y alternativas terapéuticas / In situ ductal breast carcinoma: diagnosis and therapeutical alternatives

Se revisaron retrospectivamente las fichas clínicas de 51 casos de carcinoma ductal in situ (CDIS) de la mama. Los principales modos de detección del CDIS fueron un tumor palpable en 29 casos,secreción hemática por el pezón en 11 casos y una enfermedad de Paget en 4 casos. En 15 casos (29 por ciento) el diagnóstico se hizo exclusivamente por el hallazgo de microcalcificaciones mamográficas en pacientes asintomáticas. El tratamiento efectuado consistió en mastectomía parcial sola en 4 casos, mastectomía parcial con radioterapia en 29 y mastectomía total en 18 casos, con reconstrucción mamaria en 3. Se realizó disección linfática axilar en 20 pacientes, siendo en todas ellas negativa. Con una mediana de seguimiento de 39 meses, sólo una paciente ha presentado recidiva local (2 por ciento), siendo rescatada con una mastectomía. La sobrevida total es de un 100 por ciento. Se discute una revisión completa de la literatura y se presenta la clasificación pronóstica de Van Nuys para el CDIS. Se analizan las alternativas terapéuticas y se proponen pautas de tratamiento

Enfermedad de Paget del pezón: controversia etiológica, diagnóstica y terapéutica / Paget's disease of the nipple: ethiological, diagnostic and therapeutical controversies

El 1 por ciento (16 casos) de todos los pacientes tratados por cáncer de mama durante los 18 años en estudio presentaron Enfermedad dePaget del Pezón (EPP). La edad promedio fue de 67 años, (rango de 42 a 87) y la media de 67 años. Seis pacientes presentaron nódulo palpable (37 por ciento): 4 presentaron Carcinoma Ductal Infiltrante (CDI) y dos Carcinoma Intraductal (CID). En 10 pacientes sin masa palpable (62 por ciento), no se observó carcinoma subyacente en 4 casos (sólo Paget), cinco presentaron CID y uno CDI. Se obtuvieron registros mamográficos en 13 pacientes de los cuales diez presentaron microcalcificaciones y en dos casos asociados a nódulos espiculados. Mastectomía Radical Modificada (MRM) fue practicada en 11 pacientes, cinco de ellas sin y seis con disección axilar. De estas últimas sólo dos presentaron metástasis. Cuatro pacientes fueron tratadas con resección del complejo areola pezón solamente. En 13 casos de los 16 se pudo evaluar receptores estrogénicos (RE), receptores progestínicos (EP), antígeno epitelial de membrana (EMA) y la oncoproteína C-erb-2 tanto el el Paget como en el tumor subyacente. Todos los carcinomas fueron de alto grado histológico y nuclear. El EMA y la oncoproteína C-erb-2 fueron positivos en todos los Paget y en los 10 cánceres subyacentes. En ningún caso se observó recidiva o metástasis con una sobrevida libre de enfermedad de 100 por ciento y un seguimiento promedio de 63 meses

Enfermedad de Paget de la mama / Paget`s disease of the breast

Se analiza la experiencia en el manejo de la enfermedad de Paget de la mama, revisando los antecedentes de 15 casos acumulados a lo largo de 1 años. Se encuentra que el diagnóstico es demorado por la mala interpretación del eczema del pezón, el que se presentó como único signo en la mitad de los casos. La citología jugó un papel importante en el diagnóstico. El tratamiento se hizo con cirugía radical y la sobrevida estimada a 67 meses es de 80 por ciento. Se comenta la importancia de las teorías de génesis de la enfermedad en la estructuración de una política terapéutica racional

Enfermedad de Paget mamaria en el hombre / Paget's disease of the breast in males

Presentamos un caso de enfermedad de Paget de la mama en el hombre, caracterizada por la presencia de un tumor palpable, asociado a eczema del pezón y la aréola. Se trata de una afección poco frecuente, que puede retardar el diagnóstico y tratamiento. Analizamos los caracteres clínicos e histológicos de este peculiar tumor, así como realizamos una revisión de los casos publicados en la literatura internacional

Carcinoma de Paget da mama: consideraçöes clínico-patológicas sobre 85 casos / Paget's carcinoma of the breast: clinico-patological considerations on 85 cases

Apresenta-se a experiência sobre carcinoma de Paget da mama do Departamento de Mastologia do Hospital A. C, Camargo, durante período de 25 anos. Foram estudados 85 casos, equivalentes a 1,4% dos casos de câncer de mama atendidos durante o mesmo período. 64,7% foram de carcinoma de Paget clínico e 35,3% pré-clínico. 78,8% apresentavam tumor palpável e 21,2% näo. A idade média das pacientes com tumor palpável foi 51,7 anos, e das sem tumor palpável 59,8 anos. Em 80 casos com revisäo histológica sistemática dos ductos da papila e dos ductos das porçöes mais profundas da mama, verifica-se a presença do tumor somente nos ductos da papila em 5, apenas nos ductos mais profundos da mama em 8 e em ambas as localizaçöes em 67 casos. Nessas 80 pacientes verifica-se que o tumor das porçöes mais profundas da mama apresentaram pelo menos 1 foco infiltrativo em todos os casos. Nos ductos da papila havia pelo menos 1 foco infiltrativo em 55 casos e tumor apenas in situ em 17 pacientes. A incidência de metástases axilares foi de 77,8% nas doentes com tumor palpável e 23,1% naquelas sem tumor palpável. A sobrevida de 5 anos das pacientes tratadas com mastectomia radical modificada foi 36,8% com tumor palpável e 89% sem tumor palpável

Enfermedad de Paget de la mama / Paget's disease of the breast

Sobre un total de 2.056 pacientes portadoras de cáncer de mama, fueron detectados 15 casos de enfermedad de Paget, siendo su frecuencia en relación al carcinoma del 0,74%. Las enfermas presentaron una edad promedio de 59,15 años; la incidencia mayor se presentó en la 6ª década de la vida. La consulta por lesión del pezón como única manifestación de la enfermedad se observó con la mayor frecuencia (80%); 2 casos se presentaron con tumor palpable y fueron clasificados como TLA (UICC). El diagnóstico se basó en la clínica, el estudio mamográfico y la biopsia del pezón. El tratamiento quirúrgico empleado dio como resultado sobrevidas similares, tanto con la operación de Halsted como con la de Madden. A pesar de no poder efectuar consideraciones estadísticas debido a que 6 de las enfermas sometidas a este último procedimiento no cumplieron 5 años, esta mastectomía ofrece una correcta terapéutica de la enfermedad en los estadios evaluados