Enfermedad de Paget de la mama en una paciente suazí / Paget´s disease of the breast in a suazi patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital Gubernamental de Mbabane, en Suazilandia, por presentar una lesión ulcerada en el pezón de la mama izquierda desde hacía 1 año. Luego de realizarle una biopsia por escisión, que reveló la presencia de la enfermedad de Paget, clasificada en el estadio 0 según los resultados de los exámenes complementarios, se decidió remitirla al Servicio de Cirugía donde le practicaron una mastectomía simple. La paciente mostró buena evolución clínica y se mantenía estable hasta la última consulta en que fuera asistida

The case report of a 63 years patient who went to the Oncology Service of the Government Hospital of Mbabane, in Swaziland is described, due to an ulcerated lesion in the nipple of the left breast for 1 year. After carrying out an excision biopsy that revealed the presence of the Paget´s disease, classified in the stage 0 according to the results of the complementary tests, she was referred to the Surgery Service where a simple mastectomy was carried out. The patient showed good clinical course and she remained stable until the last appointment when she was assisted

Aspects diagnostiques et thérapeutiques de la maladie de Paget du sein à l'Institut Curie de Dakar : 7 cas

Objectifs : La maladie de Paget mammaire est une manifestation rare du cancer du sein, caractérisée par une infiltration cancéreuse du mamelon se manifestant par une éruption eczématiforme. L'objectif de cette étude était de décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie à l'Institut du Cancer de Dakar et d'en évaluer la survie.Matériel et Méthode : Il s'agissait d'une étude rétrospective de 7 maladies de Paget mammaire colligés à l'Institut du Cancer de Dakar de Janvier 2000 à Décembre 2008. Nous avons inclus les patientes qui présentaient une lésion évocatrice de Paget mammaire confirmé par un examen anatomo-pathologique. Nous avons réalisé une étude descriptive des paramètres épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques et évalué le suivi de ces malades.Résultats : La maladie de Paget mammaire représentait 0,7% des cancers mammaires à l'Institut du Cancer de Dakar. L'âge moyen des malades était de 55 ans. Toutes les patientes étaient de sexe féminin, multipares dont trois étaient ménopausées. Le délai moyen de consultation était de 60 mois. Le motif de consultation était un eczéma mammaire dans 4 cas et une masse mammaire dans 2 cas. Au terme du bilan d'extension 4 malades étaient classés stade 0, 2 au stade IIIB et 1 au stade IV. Six patientes ont bénéficié d'une mastectomie associée à une chimiothérapie et une radiothérapie adjuvantes. Le suivi a montré que 6 patientes étaient vivantes sans récidive ni métastases. Conclusion : La maladie de Paget mammaire est une manifestation rare du cancer du sein. La mastectomie est préconisée alors que le traitement conservateur n'est indiqué qu'en l'absence de masse mammaire sous-jacente

Doença de Paget: a importância do especialista / Paget's disease: the importance of the specialist

Mulher, 26 anos, com história de lesão eritêmato-escamosa no mamilo esquerdo, há dois anos. Era acompanhada pelo seu ginecologista como eczema crônico em uso de corticoide tópico, sem melhora. Encaminhada ao nosso serviço, realizou-se o diagnóstico de doença de Paget mamária associada ao carcinoma intraductal. Antes da quarta década de vida, a doença de Paget é rara, e, na grande maioria dos casos, está associada ao carcinoma mamário. Essa enfermidade constitui diagnóstico diferencial obrigatório do eczema do mamilo. O diagnóstico tardio, como no caso relatado, implica em pior prognóstico e aumento da morbidade, já que terapêutica mutilante é necessária.

A twenty-six-year-old woman with a two-year history of an erythematous, scaly lesion on the left nipple was being followed up by her gynecologist and treated using a topical corticoid for chronic eczema albeit with no improvement. She was referred to this department where a diagnosis of Paget's disease of the breast associated with a ductal carcinoma in situ was made. Paget's disease is uncommon prior to the fourth decade of life and the great majority of cases are associated with breast carcinomas. Differential diagnosis must be made between this condition and nipple eczema. As shown in the present case report, late diagnosis results in poor prognosis and higher morbidity since mutilating procedures then become necessary.

Enfermedad de Paget mamaria: caso clínico y revisión de la literatura / Paget’s disease of the breast: clinical case and literature review

La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común en la mama, sin embargo, tiene gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y porque requiere de un alto índice de sospecha. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de Paget mamaria con focos microscópicos de invasión y compromiso linfonodal masivo. Se realiza una revisión de esta patología, con especial énfasis en la sospecha, diagnóstico, manejo, estadificación, tratamiento y pronóstico desde el punto de vista médico y quirúrgico.

Ganglio centinela en la enfermedad de paget: a propósito de un caso / Sentinel node in paget disease: a purpose of a case

Se trata de una paciente femenina de 65 años con diagnóstico de enfermedad de Paget en la mama derecha de un año evolución. Se realizan estudios clínicos y de imagen cuyos resultados fueron sin evidencia de lesión tumoral asociada, de igual forma los estudios de extensión. Es planificada para una mastectomía simple previa biopsia del ganglio centinela; la cual dió negativo para el corte congelado y la pieza definitiva describió enfermedad de Paget asociada a carcinoma ductal in situ con dos ganglios negativos para metástasis. Se plantea el uso del ganglio centinela en la enfermedad de Paget como opción terapéutica para determinar el estatus axilar. Se describe la primera experiencia en el Hospital Oncológico Padre Machado.

The present clinical case is the description of a female patient, 65 years old with diagnosis of Paget’s disease of the right breast of one year of evolution. Clinical and the imaginologic studies do not discover tumor disease in the breast. She was planificated for a simple mastectomy surgery plus sentinel lymph node biopsy, this was negative at the frozen section and the final pathologic report described Paget disease plus ductal carcinoma in situ, with two lymph nodes negative for disease. We describe the utility of the sentinel lymph node in the Paget’s disease as a therapeutic option to determine the axillaries status. We describe the first experience in our institution Oncological Hospital Father Machado.

Lesão pigmentada do mamilo e aréola - doença de Paget pigmentada ou melanoma? / Pigmented lesion of the nipple and areola - pigmented Paget's disease or melanoma?

O câncer de mama é a neoplasia mais frenquente na mulher. A pele da mama também pode ser acometida por câncer, como carcinoma mamário em estádios avançados, doença de Paget e raramente melanoma. Relata-se o caso de paciente de 43 anos que procurou o serviço com história de mancha cutânea na mama direita há mais de um ano. Havia tratado com antimicóticos e corticóides tópicos sem melhora. Ao exame clínico apresentava mácula na região central da mama direita, irregular, de coloração avermelhada e amarronzada, associada à área palpável mal delimitada na mesma mama. As principais suspeitas diagnósticas eram melanoma cutâneo e doença de Paget atípica. Tinha mamografia de um ano antes sem achados suspeitos e biópsia da pele sugerindo Paget ou melanoma e indicando estudo imunohistoquímico para definir diagnóstico. Foi solicitada revisão anatomopatológica e nova mamografia. À mamografia e á ultra-sonografia complementar foi visto nódulo espiculado correspondente à área palpável. Foi feita biópsia que diagnosticou carcinoma ductal infiltrante. A revisão da biópsia da pele, associada ao estudo imunohistoquímico (IMH), mostrou tratar-se de doença de Paget pigmentada da mama. Conforme a literatura, a doença de Paget pigmentada mamária é rara e tem como principal diagnóstico diferencial o melanoma in situ. Isso alerta para avaliação minuciosa clínico-patológica diante de lesões pigmentadas da pele mamária, sendo imprescindível o estudo IMH.

Breast cancer is the most common cancer in women. The skin of the breast can also be affected by cancer, as for breast cancer in advanced stages, Paget’s disease and rarely melanoma. We report the case of 43 years old patient who looked for this service with a history of skin spot in the right breast for over one year. It had been treated with antifungal and topical steroids without any successful improvement. In a clinical examination, an irregular red and brown macula was noticed in the central region of right breast, coupled with badly palpable area in the same breast. The main suspected diagnosis were skin melanoma and Paget’s atypical disease. There was a mammography from one year earlier without any suspicious findings and a biopsy of the skin suggesting Paget or melanoma and also indicating immunohistochemical studies to define diagnosis. An anatomopathological review and a new mammography were requested. An angled nodule corresponding to palpable was noticed in the additional mammography and ultrasound. An infiltrating ductal carcinoma was diagnosed through a biopsy. The review of the skin biopsy, together with the immunohistochemical study, confirmed the existence of pigmented Paget’s disease in the breast. According to the bibliography, the pigmented mammary Paget’s disease is rate and it has as its main diagnosis differential the melanoma in situ. It warns for a thorough clinical and pathological evaluation whenever pigmented lesions are perceived in the breast skin, prompting to an indispensable immunohistochemical study.

Carcinoma mamario de paget con seguimiento a más de 10 años / Mammary carcinoma of paget with pursuit to more than 10 years

Antecedentes: El carcinoma de paget es una variedad de cáncer de mama caracterizado frecuentemente por la asociación temprana de una lesión de piel de areola y/o pezón que proviene de los conductos galactóforos. fue descripto en 1874 por Sir James Paget. Objetivo: Analizar los casos presentados y hacer una breve historia de la enfermedad, histogénesis, biología, fisiopatología, diagnóstico, diagnóstico diferencial y tratamiento. Lugar de aplicación: Hospital Público y de Obra Social. Diseño: Estudio retrospectivo. Población: 5 casos, todas mujeres, en 528 cánceres de mama (0,95%). La edad media fue de 63 años; 4 fueron invasores y 1 "in situ", 3 de ellos tenías tumor palpable. El diagnóstico fue hecho por biopsia diferida de pezón, galactóforos terminales o areola. Método: El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos; en 4 se realizó mastectomía radical modificada y en 1 cirugía conservadora con resección del complejo areola-pezón. Resultados: La supervisvencia global fue de 60% con 19 años o más de seguimiento; sobreviven libres de enfermedad 1 caso con tumor palpable, y 2 con tumor no palpable, 1 infiltrante y 1 "in situ"; fallecieron 2 de los 3 casos con tumor palpable. Conclusiones: El carcinoma de Paget es un carcinoma ductal epidermotrofo de la mama, a veces multifocal. El único tratamiento con intención curativa es el quirúrgico, ya sea por mastectomía radical modificada, lo habitual, o cirugía conservadora más redioterapia para los casos iniciales no infiltrantes o sin tumor palpable. Palabras clave: mama - neoplasia - Paget - cirugía.

Enfermedad de Paget mamaria: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Mammary Paget's disease: case report and review of the literature

La enfermedad de Paget mamaria (EP) es una manifestación superficial de enfermedad maligna de la mama. Suele presentarse entre 1 y 3% de todos los cánceres de mama y afecta principalmente mujeres entre los 50 y 60 años de edad. La forma clínica clásica se manifiesta con una placa infiltrada unilateral con eritema, escamas y en etapas avanzadas secreción del pezón o retracción del mismo. Presentamos el caso de una paciente de 51 años quién presentó dermatosis localizada a pezón izquierdo constituida por una placa eritemato-escamosa con costras hemáticas, de ocho meses de evolución, con prurito leve. Se le realizó biopsia y se diagnosticó enfermedad de Paget con carcinoma intraductal.

Paget's disease of the nipple is a superficial manifestation of an underlying breast malignancy. It has been reported in 1-3% of all breast carcinomas. The peak incidence is between 50 and 60 years. Its clinical presentation includes an unilateral, erythematous, slightly infiltrated scaly plaque and nipple retraction. Sero-sanguineous discharge may be observed. We here report a 51 year old woman who had an eight month history of an eritematous-squamous plaque with hematic scabs in the left nipple, with mild pruritus. A biopsy was taken and the diagnosis confirmed Paget's disease and intraductal breast carcinoma.

Paget's disease of the nipple diagnosed on cytology: a case report.

Paget's disease of the breast nipple is an eczematous skin change of the nipple-areola complex often associated with an underlying in-situ or invasive carcinoma. The usefulness of cytology in the diagnosis of Paget's disease has been suggested only in few studies despite the fact that it offers definitive advantages over surgical excision biopsy. Easy practicability, quick, cost-effective and non-invasive stands opposite a limited sensitivity as disadvantage. We report a case of Paget's disease of nipple diagnosed by nipple touch smears.

Estudo anatomoclínico do carcinoma de Paget da mama / Anatomicoclinical study of Paget´s carcinoma of the breast

O objetivo deste trabalho foi estudar os múltiplos aspectos do carcinoma de Paget da mama. Patologia especial e rara, foi abordada dos pontos de vista clínico, anatomopatológico e terapêutico, chamando a atenção dos oncologistas. Foram estudados retrospectivamente 98 pacientes no período de janeiro de 1980 a dezembro de 1998. Avaliamos incidência, idade, estadiamento clínico,diagnóstico, anatomia patológica e tratamento.Dos 6.303 casos de câncer de mama tratados, a incidência do carcinoma de Paget foi de 1,55 por cento, sendo 97 do sexo feminino e um do sexo masculino. A idade variou entre 20 e 90 anos, com média de 56,9 anos; o pico mais alto de freqüência foi observado na faixa etária de 50 a 60 anos(32,6 por cento). O estadiamento clínico adotado foi baseado no sistema TNM, de acordo com a presença ou a ausência de lesão cutânea e com o tamanho do tumor quando presente. O diagnóstico foi sempre feito atavés de biópsia das lesões do complexo areolomamilar. A célula de Paget é descrita como célula grande de origem glandular, citoplasma abundante, vacuolizado, descorado e pálido; o núcleo é grande, vesicular, hipercromático, proeminente e irregular em forma e tamanho, com variável número de mitoses, achados que evidenciam o caráter maligno dessas células. Dos 98 casos estudados, 77(78,57 por cento)evidenciam a doença e 21 pacientes(21,42 por cento) eram portadoras de carcinoma de Paget subclínico. Apresentavam somente lesão cutânea no complexo areolomamilar 31 casos (31,63 por cento) e 67(68,37 por cento)apresentavam tumor palpável. A metástase axilar foi observada em dois casos(2,04 por cento)no grupo que apresentava só lesão cutânea. No grupo com tumor, foi observada em 53,73 por cento dos casos. Quanto ao tratamento, a cirurgia é a melhor terapêutica, sendo a mastectomia do tipo Patey-Merola a preferida pela maioria dos autores. Radioterapia, quimioterapia e hormonoterapia são utilizadas como tratamento complementar, quando a opção é a cirúrgica conservadora e nos casos avançados. A extensão da cirurgia depende de cada situação clínica e estadiamento, sendo a presença ou a ausência de tumor palpável o parâmetro discriminador. O carcinoma de Paget da mama, embora de baixa incidência, possui grande importância na oncologia mamária. Apesar da exuberância dos sinais clínicos, há inaceitável retardamento no diagnóstico. A maioria das lesões está sempre associada ao carcinoma ductal infiltrativo

Doença de Paget da mama: relato de caso em homem / Paget's disease: cases report in a man's breast

Os autores apresentam um caso de doença de Paget da mama em homem, com documentação do estudo anatomopatológico e imunoistoquímico, da mamografia, do linfonodo sentinela e do tratamento preconizado. Discutem ainda a importância do estudo desta patologia no homem e as questões relativas ao prognóstico.

The authors present a case of Paget's disease of the male breast showing pathological and imunohistochemical studies, mammography, sentinel lymph nodo evaluation and the given treatment. They also discuss the study of the pathology in man and the prognosis.

Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria: dos entidades diferentes bajo un mismo nombre / Extramammary and mammary Paget's disease: two different clinical entities

La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia de carácter maligno, desarrollada principalmente en la areola mamaria y pezón, que se diagnostica por sus características histológicas específicas. Se considera una manifestación cutánea de un carcinoma subyacente, ya que en casi todos los casos se detecta una neoplasia maligna mamaria. La enfermedad de Paget extramamaria es una neoplasia intraepidérmica que se ubica en zonas donde existen glándulas apocrinas. Esta entidad se diferencia de la enfermedad de Paget mamaria en cuanto a su histogénesis, características tintoriales y frecuencia relativa de carcinomas subyacentes. En este artículo se describen las características más importantes de ambas entidades.

Paget's disease of the breast, diagnosed by specific histologic characteristics, is a malignant neoplasm that develops mainly in the areola and nipple. It is considered a cutaneous manifestation of an underlying carcinoma because a malignant neoplasm is almost always detected. Paget's extramammary disease is an intraepidermal neoplasm that is located in apocrine gland regions. This entity differs from Paget's mammary disease with respect to its histogenesis, staining qualities and relative frequency of underlying carcinomas. In this article we describe the most important characteristics of the both entities.

Enfermedad de Paget mamaria / Paget's disease of breast

Presentamos un caso de enfermedad de Paget mamario con estudio de los aspectos clínicos, histopatológicos, radiológicos y el tratamiento quirúrgico con terapia sistémica adyuvante. Se presenta esta patología poco frecuente para revisar su diagnóstico diferencial y el procedimiento adecuado para enfrentarlo y mejorar la calidad de vida del paciente.

Enfermedad de Paget extramamaria y mamaria, anaplásica y acantolíca: presentación de 7 casos y revisión de la literatura / Paget disease, extrammamary and mammary, anaplastic, acantholytic: a report of 7 cases and review of the literature

La enfermedad de Paget extramamaria anaplásica y acantolítica (EPeMAA) y la enfermedad de paget mamaria anaplásica y acantolítica (EPMAA), son formas raras de la EP; no se sabe en el momento actual su frecuencia real. Se presentaron por arriba de la cuarta decada, en 4 mujeres y 3 hombres. Su evolución fué crónica, clínicamente fueron placas verrugosas, ulceradas, facilmente sangrantes, bien limitadas. Clínica e histológicamente se confundieron con enfermedad de Bowen y con el pénfigo vegetante. Microscópicamente se observó en todo el espesor de la epidermis células anaplásicas pequeñas, con núcleo ovoide, cromatina fina sin disqueratosis, escaso citoplasma; la acantólisis fué acentuada con formaciones vegetantes. Se observaron células clásicas de Peget en forma alterna; todos exhibieron ulceración y en la periferia la imagen típica de EP. En la base de la neoplásia hubo infiltrado linfocitario en banda "patrón liquenoide". En 4 de los casos se identificó neoplásia maligna sincrónica en la profundidad (1 caso Ca de conductos mamarios, 2 casos Ca de conductos de glándulas apócrina y 1 caso de Ca. de conductos de glándulas ecrina de tipo esclerosante) fueron positivos al antígeno carcinoembrionario (ACE) 5/5, al antígeno de membrana epitelial (AMA) 5/5, y a la citoqueratina de bajo peso molecular (Cqbpm) 5/5. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Bowen (EB), melanoma de diseminación superficial (MMDS) y con el pénfigo vegete. No hay diferencias en pronóstico entre la EP mamaria y extramamaria clásica y la EPeMAA u EPMAA

Carcinoma ductal in situ de la mama: diagnóstico y alternativas terapéuticas / In situ ductal breast carcinoma: diagnosis and therapeutical alternatives

Se revisaron retrospectivamente las fichas clínicas de 51 casos de carcinoma ductal in situ (CDIS) de la mama. Los principales modos de detección del CDIS fueron un tumor palpable en 29 casos,secreción hemática por el pezón en 11 casos y una enfermedad de Paget en 4 casos. En 15 casos (29 por ciento) el diagnóstico se hizo exclusivamente por el hallazgo de microcalcificaciones mamográficas en pacientes asintomáticas. El tratamiento efectuado consistió en mastectomía parcial sola en 4 casos, mastectomía parcial con radioterapia en 29 y mastectomía total en 18 casos, con reconstrucción mamaria en 3. Se realizó disección linfática axilar en 20 pacientes, siendo en todas ellas negativa. Con una mediana de seguimiento de 39 meses, sólo una paciente ha presentado recidiva local (2 por ciento), siendo rescatada con una mastectomía. La sobrevida total es de un 100 por ciento. Se discute una revisión completa de la literatura y se presenta la clasificación pronóstica de Van Nuys para el CDIS. Se analizan las alternativas terapéuticas y se proponen pautas de tratamiento

Utilidad del antígeno carcinoembrionario en dermatología / Utility of the carcinoembryonic antigen in dermatophatology

El antígeno carcionoembrionario (CEA) es una glicoproteína de composición heterogénea, normalmente detectada en las células epiteliales fetales y en gran variedad de carcinomas, particularmente en adenocarcinomas del tuvo digestivo (incluyendo páncreas). Por esta característica es referido como un antígeno oncofetal. También se ha observado en la piel en las glándulas apocrinas y ecrinas y en sus tumores, en la Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria y en la mayoría de adenocarcinomas metastásicos. En el presente trabajo se hace una revisión de usos en dermopatología

Enfermedad de Paget del pezón: controversia etiológica, diagnóstica y terapéutica / Paget's disease of the nipple: ethiological, diagnostic and therapeutical controversies

El 1 por ciento (16 casos) de todos los pacientes tratados por cáncer de mama durante los 18 años en estudio presentaron Enfermedad dePaget del Pezón (EPP). La edad promedio fue de 67 años, (rango de 42 a 87) y la media de 67 años. Seis pacientes presentaron nódulo palpable (37 por ciento): 4 presentaron Carcinoma Ductal Infiltrante (CDI) y dos Carcinoma Intraductal (CID). En 10 pacientes sin masa palpable (62 por ciento), no se observó carcinoma subyacente en 4 casos (sólo Paget), cinco presentaron CID y uno CDI. Se obtuvieron registros mamográficos en 13 pacientes de los cuales diez presentaron microcalcificaciones y en dos casos asociados a nódulos espiculados. Mastectomía Radical Modificada (MRM) fue practicada en 11 pacientes, cinco de ellas sin y seis con disección axilar. De estas últimas sólo dos presentaron metástasis. Cuatro pacientes fueron tratadas con resección del complejo areola pezón solamente. En 13 casos de los 16 se pudo evaluar receptores estrogénicos (RE), receptores progestínicos (EP), antígeno epitelial de membrana (EMA) y la oncoproteína C-erb-2 tanto el el Paget como en el tumor subyacente. Todos los carcinomas fueron de alto grado histológico y nuclear. El EMA y la oncoproteína C-erb-2 fueron positivos en todos los Paget y en los 10 cánceres subyacentes. En ningún caso se observó recidiva o metástasis con una sobrevida libre de enfermedad de 100 por ciento y un seguimiento promedio de 63 meses