Atención de la úlcera de pie como manifestación clínica de la esclerosis sistémica / Managing foot ulcers as a clinical manifestation of systemic sclerosis

Las úlceras pueden aparecer sobre protuberancias óseas, como las falanges proximales o los codos, pero es más probable que sean secundarias a la piel tensa y al trauma y no respondan a la terapia vasodilatadora. Todas las úlceras son muy dolorosas. El propósito de este trabajo es presentar aspectos relacionados con la atención de las úlceras digitales en la esclerodermia, según la experiencia de diferentes autores. En reumatología, se recomienda, en todo paciente con dolor reumático crónico, calcular la intensidad del dolor, tanto para la elección primera del tratamiento analgésico como para la medición de la respuesta. Y, para ello, se han propuesto varios métodos de cuantificación. El manejo de las úlceras digitales en la esclerodermia incluye la intervención no farmacológica, farmacológica y quirúrgica. El uso de nitratos, infusiones de acetilcisteína, el gel de vitamina E, entre otros métodos mejoran el tiempo de curación en pacientes con esclerodermia. La falta de terapias aprobadas por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para las ulceraciones digitales garantiza un enfoque y una atención renovados para encontrar opciones de tratamiento significativas. Los médicos deberán emplear un enfoque terapéutico multifacético para optimizar el tratamiento de úlceras digitales existente y evitar la formación de nuevas lesiones para proporcionar a los pacientes la mejor calidad de vida(AU)

Ulcers can occur on bony bumps, such as the proximal phalanges or elbows, but are more likely to be secondary to tight skin and trauma and not responsive to vasodilator therapy. All ulcers are characteristically very painful. To present aspects related to the management of digital ulcers in scleroderma based on the experience of different authors. The management of digital ulcers in scleroderma includes non-pharmacological, pharmacological and surgical intervention. The use of nitrates, infusions of acetylcysteine, Vitamin E Gel, among other methods, improve the healing time in patients with scleroderma. The lack of US Food and Drug Administration approved therapies for digital ulcerations ensures a renewed focus and attention on finding meaningful treatment options. Clinicians should employ a multi-faceted therapeutic approach to optimize existing digital ulcers treatment and avoid new lesion formation to provide patients with the best quality of life(AU)

Patogenia del fenómeno de Raynaud / Pathogenesis of Raynaud's phenomenon

El fenómeno de Raynaud consiste en una respuesta vascular exagerada al frío o al estrés emocional, que se manifiesta por un cambio trifásico de coloración en la circulación terminal. Esta reacción afecta a un 3 por ciento a 20 por ciento de la población, presenta un predominio femenino, y puede ser primario o secundario a otra patología. Este fenómeno puede ser clasificado en dos grupos, según su etiología y complicaciones: Raynaud primario y Raynaud secundario, o síndrome de Raynaud. El eje del Raynaud primario se basa en la existencia de un sistema de retroalimentación positiva de los fenómenos regulatorios neuronales, endoteliales y musculares. En el síndrome de Raynaud, la secuencia de eventos, en cambio, depende fundamentalmente de la etiología basal. en el caso de la esclerodermia, principal causante del Raynaud secundario, se describen niveles aumentados de factores endoteliales, tales como la endotelina 1, óxido nítrico y el anión superóxido, los que ejercen sus efectos mediante sus propiedades vasoactivas profibróticas. Además, se describen otros factores citotóxicos, como autoanticuerpos, citoquinas y factores del complemento que llevan a la activación del sistema inmunológico y daño secundario.

Raynaud's phenomenon is an exaggerated vascular response to cold or emotional stress, and is manifested by a triphasic change in the color of the terminal circulation. This reaction affects 3 percent to 20 percent of the population, has a female predominance, and may be primary or secondary to other pathology. This phenomenon can be classified into two groups according to their etiology and complications: primary and secondary Raynaud, also called Raynaud's syndrome. The pathogeny of primary Raynaud is centered on a positive feedback loop between the neuronal, endothelial and muscle regulatory systems. The sequence of events in the secondary Raynaud, on the other hand, depends primarily on its etiology. In the case of scleroderma, the main cause of secondary Raynaud, there have been reported increased levels of endothelial factors such as endothelin 1, nitric oxide and superoxide anion, which exert their effects through its vasoactive and pro-fibrotic properties. Also there have been described other cytotoxic factors such as autoantibodies, cytokines and complement factors that lead to activation of the immune system and secondary damage.

Sildenafila para tratamento do fenômeno de raynaud na esclerose sistêmica / Sildenafil for treatment of raynaud phenomenon in systemic sclerosis

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizada por graus variáveis de fibrose cutânea e visceral, presença de auto-anticorpos no soro dos pacientes e vasculopatia de pequenos vasos. É de 3 a 14 vezes mais freqüente em mulheres do que em homens. Ocorre em todas as faixas etárias, mas o pico de incidência ocorre na vida adulta dos 35 aos 54 anos. O dano cutâneo é caracterizado por espessamento, endurecimento e aderência aos planos profundos da pele. O acometimento visceral, que ocorre em graus variáveis, afeta predominantemente os pulmões, trato gastrintestinal (TGI), coração e, eventualmente, os rins. A ES apresenta alta morbidade com um risco até 7 vezes maior de mortalidade em compar ação com população em geral. A orientação diagnóstica na ES para doença estabelecida é baseada nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology­ACR), que classifica o paciente de ES na presença do critério maior ou 2 dos critérios menores: -Critério maior: fibrose simétrica da pele proximal às metacarpofalangenas ou metatarsofalangeanas; -Critérios menores: 2 ou mais das seguintes manifestações: esclerodactilia; úlceras ou microcicatrizes ou perda de substância das polpas digitais; fibrose pulmonar bilateral. Embora apresentem altas sensibilidade e especificidade diagnósticas, estes critérios não detectam adequadamente pacientes com doença inicial. Neste sentido, LeRoy e Medsger propuseram critérios para o diagnóstico de formas iniciais de ES: -evidência objetiva (observada pelo médico) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD (scleroderma) na capilaroscopia periungueal (CPU) ou auto-anticorpos específicos para ES; ou -evidência subjetiva (na anamnese) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD na CPU e auto-anticorpos específicos para ES. A baixa prevalência e o curso clínico variável da ES dificultam a condução de ensaios clínicos, e, conseqüentemente, o estabelecimento de uma terapêutica padronizada. Além do mais, o tratamento individual de cada paciente depende das características do acometimento multissistêmico, bem como da presença de doença ativa e reversível (inflamação ou vasoconstrição) ou de dano irreversível (fibrose ou necrose isquêmica). A sildenafila para tratamento do fenômeno de Raynaud (FR) na esclerose sistêmica foi avaliada pela CONITEC de forma simplificada por se tratar de ampliação de uso de tecnologia já incorporada ao SUS para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar. Considerando que atualmente não há no SUS alternativa terapêutica para os pacientes com Esclerose Sistêmica que apresentam o Fenômeno de Raynaud, a CONITEC, na 4ª reunião ordinária realizada no dia 10/05/2012, decidiu recomendar a incorporação da sildenafila para o tratamento do fenômeno de Raynaud (FR) na Esclerose Sistêmica, conforme PCDT a ser elaborado pelo Ministério da Saúde. A Portaria SCTIE/MS Nº31, de 27 de setembro de 2012 - Torna pública a decisão de incorporar o medicamento sildenafila para o tratamento do Fenômeno de Raynaud na Esclerose Sistêmica no Sistema Único de Saúde (SUS).

Enfoque del paciente con fenómeno de Raynaud / Approach to patients with Raynaud's phenomenon

Raynaud's phenomenon is a common disorder with vasospasm of the digital arteries causing pallor with cyanosis and/or rubor. It can be primary (idiopathic), where it is not associated with other diseases, or secondary to several diseases or conditions, including connective tissue diseases, such as scleroderma and systemic lupus erythematosus. Capillaroscopy is the most reliable way to distinguish between primary and secondary Raynaud's phenomenon through identification of an early pattern of systemic sclerosis. Treatment is often non-pharmacological, including avoiding cold and smoking cessation. Calcium channel antagonists are often considered when treatment is needed.

El desafío de la microcirculación / The challenge of the microcirculation

Se analiza el papel preponderante que juega en la medicina actual la valoración del lecho microcirculatorio en varias patologías. Se hace un repaso de los métodos de diágnostico disponibles. Se presenta una clasificación clínica de Acrosíndromes.

Vasculopatias funcionais / Functional vasculopathies

Os autores fazem um estudo sobre a etiologia, sintomatologia, meios de diagnóstico, tratamento clínico e cirúrgico das emfermidades vasculares funcionais

Microsimpatectomía digital selectiva / Selective digital microsympathectomy

Los pacientes con insuficiencia vascular digital de carácter agudo o crónico siguen siendo de difícil tratamiento, especialmente cuando fracasa el de tipo médico. Las causas más frecuentes son las mesenquimopatías, el congelamiento y el trauma. Las manifestaciones clínicas más importantes son el dolor, ulceraciones distales con o sin atrofia ósea, crisis de cianosis e isquemia y severa intolerancia al frío. Fracasado el tratamiento médico se agrega el quirúrgico. Uno de ellos, la simpatectomía proximal ha tenido resultados desfavorables. Por este motivo y basados en los resultados alentadores publicados por varios autores con la microsimpatectomía digital, se aplica esta técnica en dos pacientes del sexo femenino, una con esclerodermia y fenómeno de Raynaud y la otra con enfermedad de Raynaud. La primera con compromiso de dos, y la segunda de todos sus dedos. Los resultados obtenidos permiten concluir que por su selectividad, esta operación constituye un aporte terapéutico importante especialmente en la supresión del dolor de carácter invalidante, mejoramiento de las ulceraciones de pulpejos y disminución de las crisis de cianosis e isquemia como ocurrió en ambas pacientes operadas