Revisando doença de Still do adulto / Reviewing adult-onset Still's disease

A doença de Still do adulto (DSA) é uma doença inflamatória sistêmica rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por febre associada a rash maculoso cor de salmão durante os picos febris, podendo apresentar odinofagia, artralgia/artrite, além de hepatoesplenomegalia e linfadenopatia. Laboratorialmente não possui nenhum exame que seja específico desta enfermidade, apresentando elevação dos níveis de PCR, VHS e ferritina, além de leucocitose e elevação de enzimas de dano hepático. Trata-se de um diagnóstico de exclusão, e deve ser lembrado nos casos de febre de origem indeterminada (FOI), propiciando um diagnóstico precoce e evitando gastos desnecessários com exames subsidiários e internações hospitalares prolongadas.

Adult-onset Still's disease is a rare inflammatory systemic condition of unknown aetiology. The main clinical feature is fever accompained by salmon-pink maculous rash that appears along with fever spikes. Other symptoms are odynophagia, arthralgia or arthritis, enlargement of the spleen and liver, and lymphadenopathy. Although there are no specific laboratorial tests to confirm the condition, C-reactive protein, VHS, ferritin, white blood cells count and liver enzymes are usually elevated. Diagnosis is established by exclusion and must be considered in patients presenting with fever of obscure origin. Early identification reduces costs by avoiding unnecessary tests and long hospital admission.

Adult - onset Still's disease : A review.

Objective: This article is an attempt to review recent literature regarding pathogenesis and clinical and laboratory findings in adult-onset Still's disease (AOSD). Materials and methods: A search was conducted in PubMed and Ovid for English language publications, using individual or linked search terms "adult-onset Still's disease," "adult Still's disease," "Still's disease," "AOSD," and other related terms, from 1996 to 2009, and the clinically relevant articles were subsequently selected. Results: More than 1000 titles were reviewed by the authors, and the most important concepts were selected from 143 full-text articles. Conclusion: Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disorder of unknown etiology and pathogenesis, usually presenting with high spiking fever accompanied by systemic manifestations. The disease is an entity with heterogeneous pathology; and diverse suggested etiologies, clinical manifestations and prognoses. There is no single diagnostic test for AOSD; rather, the diagnosis is based on a set of criteria, the most important of which are indeed clinical, but they also include paraclinical ones. Treatment aims at both minimizing inflammation and halting disease progression. For the former, nonsteroidal anti-inflammatory drugs have limited efficacy; so glucocorticoids in conjunction with disease-modifying antirheumatic drugs are also used. Novel therapeutic approaches such as anti-tumor necrosis factor blockade and monoclonal antibodies are promising.

Síndrome de ativação macrofágica após uso de Leflunomida em paciente com doença de Still do adulto: relato de caso / Macrophage activation syndrome following the use of Leflunomide in a patient with adult-onset Still disease: case report

Paciente do sexo feminino, 32 anos de idade, com doença de Still do adulto, após 15 dias da introdução de leflunomida é admitida com quadro de febre persistente e crise convulsiva tônico-clônica generalizada, rapidamente evoluindo com hepatosplenomegalia, distúrbio da função hepática, trombocitopenia, elevação da lactato-desidrogenase, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e insuficiência renal, levando ao diagnóstico de síndrome de ativação macrofágica, uma complicação rara das doenças reumatológicas que resulta de ativação e proliferação incontrolada de linfócitos T e de excessiva ativação de macrófagos. Pode evoluir com coagulação intravascular disseminada, sendo o envolvimento renal raro. A terapêutica deve ser por meio de pulsoterapia com metilpredinisolona e ciclosporina.

A 32-year-old white female, with adult-onset Still disease, was admitted following a 15-day course of leflunomide, with persistent fever and a generalized tonic-clonic seizure. She quickly developed liver and spleen enlargement, impairment of liver function, thrombocytopenia, elevation of lactate-dehydrogenase, trylicerides and ferritin, and renal failure, being diagnosed with the macrophage activation syndrome, a rare complication of rheumatic diseases due to activation and uncontrolled proliferation of T lymphocytes and excessive macrophage activation. The syndrome may lead to disseminated intravascular coagulation, renal impairment being a rare event. Pulse therapy with methylprednisolone and cyclosporine are the therapeutic options.

Apresentação grave de Doença de Still do adulto / Severe Still disease in adults

Doença de Still do Adulto (DAS), uma variante da artrite reumatóide juvenil, é uma síndrome caracterizada por artralgia, febre elevada, rash cutâneo, linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico é de exclusão baseado em critérios estudados. O diagnóstico diferencial inclui infecções, malignidades e doenças imunológicas. O curso da doença varia entre formas leves e bem agressivas, havendo relatos de alguns casos de DSA evoluindo com choque. Paciente branca, feminina, quarenta e nove anos procura o hospital com queixa de febre, náusea e mialgia há três semanas com indisposição, artrite simétrica de mãos e febre com calafrios. Identificada esplenomegalia no exame físico e linfonodomegalia cervical posterior esquerda. Em três dias, apresentou hipotensão grave, insuficiência renal aguda (IRA), coagulação intravascular disseminada (CIVD) e acidose metabólica, preenchendo critérios para sepse grave e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas (DMOS), sendo tratada com volume, drogas vasoativas, glicocorticóide em altas doses e proteína C ativada (drotrecogina). Foram iniciados cefepime e vancomicina empiricamente. Em uma semana, após melhora inicial, a paciente desenvolveu nova piora clínica. Prostração, febre, tosse seca e eritema, desta vez associados a petéquias em membros inferiores e leucopenia (1590 leucócitos, sendo 650 neutrófilos) surgiram e, como já havia dez dias de cefepime e vancomicina, foi iniciado novo esquema empírico para sepse hospitalar de origem desconhecida com meropenem e fluconazol. Glicocorticóide foi reinstituído como parte da abordagem de choque séptico e foi repetida a ecografia abdominal que não mostrou alterações evolutivas. Com base em vasto rastreamento infeccioso negativo, decidiu-se pela terapia imunossupressora com doses elevadas de glicocorticóide, sem suspensão dos antibióticos, sendo seu desfecho favorável. Apenas alguns casos de choque distributivo foram descritos no contexto de DSA e este seria o primeiro relato de um...

Enfermedad de Still del adulto / Still disease of adult

La enfermedad de Still del adulto es una afección de baja frecuencia, caracterizada clínicamente por una poliartritis febril acompañada de una erupción cutánea evanescente no pruriginosa. La sospecha clínica se confirma con la punción articular; el examen del liquido sinovial y el estudio histológico de la biopsia sinovial. El tratamiento consiste en la administración de antiinflamatorios, corticoides y/o metotrexato.

Doença de Still do adulto: estudo de 25 casos / Adult onset Still's disease: study on 25 cases

Em um período de 18 anos, 25 doentes (14 homens e 11 mulheres) entre 16 e 45 anos de idade foram diagnosticados com doença de Still do adulto. Febre, artralgia ou artrite foram as manifestações mais encontradas (100 por cento), artrite deformante em 59 por cento, perda de peso maior que 10 por cento em oitenta e oito por cento dos casos, mialgia, linfoadenomegalia e odinofagia em 84 por cento, hepatoesplenomegalia em 68 por cento, serosite (pleurite e pericardite) em 56 por cento, dor abdominal em 36 por cento. A forma policíclica sistêmica articular foi o curso clínico mais frequente em quarenta e quatro por cento. Leucocitose e velocidade de hemossedimentação (VHS) aumentadas em 100 por cento dos casos. Trombocitose maior ou igual a 400.00/mm cúbicos em 72 por cento. ASO superior a 500U Todd em 74 por cento, hipercomplementemia em 79 por cento, ferritina sérica com altos títulos em 77 por cento, fator reumatóide e anticorpos antinucleares negativos em toos os doentes. Este estudo apresentou alta incidência de hepatoesplenomegalia, hipercomplementemia, artrite deformante, serosite, ASO e hiperferritinemia. O medicamento mais eficaz em controlar a doença foi o corticóide. O envolvimento poliarticular, rash no início da doença e acometimento de quadril ou ombros foram associados a um pior prognóstico.

Doença de Still do adulto: apresentaçäo de um caso / Adult Still's disease: report of one case

É relatado um caso de doença de Still do adulto (artrite reumatóide juvenil do adulto), síndrome clínica caracterizada por febre de origem indeterminada, poliartrite, serosite, erupçäo cutânea, faringite, leucocitose com predomínio de polimorfonucleares, provas inflamatórias agudas alteradas e ausência de evidências sugestivas de outras enfermidades, com fator reumatóide e anticorpos antinucleares tipicamente ausentes. Como näo existe anormalidade histológica ou laboratorial patogomônica, o diagnóstico é basicamente de esclusäo e o médicointernista deve estar familiarizado com a constelaçäo de anormalidades características desta doença