Estrategia terapéutica en el diagnóstico postoperatorio de lesión de un conducto hepático anómalo / Persistant biliary fistula from annomalous hepatic duct injury postoperative and useful therapeutic strategy

Antecedentes: La presencia de un conducto hepático anómalo derecho (CHA) es un factor de riesgo de lesión quirúrgica ductal en la colecistectomía. Se han descrito distintas alternativas terapéuticas en esta lesión. Objetivo: Analizar la estrategia diagnóstica postoperatoria y las ventajas de un tratamiento combinado percutáneo y quirúrgico. Lugar de aplicación: Hospital público de referencia y nivel terciario. Diseño: Series de casos consecutivos. Población: Cuatro pacientes con lesión de un CHA sobre 4850 colecistectomizados entre marzo de 2000 y marzo de 2005. Método: Evaluación retrospectiva. Resultados: Tres pacientes tuvieron lesión de conductos anómalos de los segmentos VI y VII (dos aberrantes y uno accesorio) y el cuarto una lesión de un conducto aberrante del segmento VI. Tres enfermos presentaron una fístula biliar externa y el cuarto se operó de urgencia por sospecha de perforación visceral bloqueada. En un paciente la fístula biliar cerró espontáneamente a los dos meses; en los otros fracasó el tratamiento endoscópico y fueron operados electivamente previa contemporización biliar percutánea del sector hepático aislado. En ambos pacientes y en el operado de urgencia se reparó el conducto mediante una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. La media de seguimiento fue de 13.5 meses. Todos evolucionaron asintomáticos y sin colestasis. Conclusión: En la fístula biliar persistente por lesión de un CHA y fracaso endoscópico, la contemporización con un drenaje biliar percutáneo y cirugía electiva es una estrategia factible y útil en el pre, intra y postoperatorio

Paucity of intrahepatic bile ducts in infancy: experience of a tertiary center

RACIONAL: A hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas é causa de colestase secundária a uma alteração na integridade anatômica do trato biliar. A definição é dada pelo exame histopatológico e, do ponto de vista clínico, pode ser classificada em sindrômica e não-sindrômica onde o prognóstico é, geralmente, mais grave. OBJETIVO: Avaliar a história, características clínicas e bioquímicas, etiologia e evolução de crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas em serviço terciário. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliadas 11 crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas no ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, no período de 1986 a 2001. RESULTADOS: Dos pacientes avaliados, três apresentavam a forma sindrômica e oito a forma não-sindrômica (dois com deficiência de a-1-antitripsina, um com lues, um como secundário a sepse, três com provável etiologia pelo citomegalovírus e um sem etiologia definida). A idade à época da primeira consulta variou de 31 a 1185 dias. O peso de nascimento variou de 1920 g a 3590 g. A maior parte dos pacientes apresentava alteração na coloração das fezes como apresentação inicial do quadro clínico. A mediana da relação ducto/espaço porta foi de 0,14. Com relação à evolução, a maioria das crianças apresentou evolução favorável, independente da forma de apresentação. CONCLUSÃO: A hipoplasia das vias biliares deve ser considerada em crianças com colestase e sua diferenciação com as causas extra-hepáticas de colestase neonatal é importante para se evitar cirurgia. O diagnóstico da forma não-sindrômica não deve ser considerado como de mau prognóstico, pois provavelmente, a evolução deve estar relacionada com a etiologia dessa forma de apresentação.

Síndrome de Caroli: reporte de un caso pediátrico y revisión de la literatura / Caroli's syndrome: a pediatric case report and literature revision

La enfermedad de Caroli es una dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos, en ausencia de cualquier otra anormalidad histológica del hígado. Cuando se asocia a fibrosis hepática congénita, con o sin datos de hipertensión portal, el padecimiento se denomina síndrome de Caroli. El síndrome de Caroli se asocia con frecuencia con alteraciones quísticas a nivel renal. En el presente reporte, se describe el caso de un paciente preescolar masculino, que fue estudiado por una hepatoesplenomegalia, en el que se integró el diagnóstico clínico, imagenológico e histológico de síndrome de Caroli, pero en el que no se evidenció ninguna alteración funcional o estructural en ambos riñones. Asimismo, se hace una revisión de la literatura médica relacionada con esta patología.

A case with intrahepatic double cancer: hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma associated with multiple von Meyenburg complexes

Combined hepatocellular carcinoma (HCC) and cholangiocarcinoma (CC) is sometimes found in resected livers, however, cases with double cancer of HCC and CC are very rare. As well, the rarity of CC arising in von Meyenburg complexes (VMCs) is appreciated. We report the case of a 74-year-old man found to have intrahepatic double cancer composed of well-differentiated HCC and CC which exhibited a histologic progression from VMCs to adenomatous lesions and CC. To our knowledge, this is the first case report published in the literature of a double HCC and CC associated with multiple VMCs. The pathogenesis and previous associated reports of these lesions are discussed.

Dilataçäo cística congênita do colédoco: relato de caso / Congenital cystic dilatation of the choledocus: case report

Os autores relatam um caso de dilataçäo cística congênita do colédoco em uma paciente de 7 anos, com história de dor abdominal do tipo cólica, cuja propedêutica laboratorial, assim como a radiografia simples de abdome, encontrava-se normal. A ultra-sonografia de abdome inicial evidenciava apenas colelitíase. Após tratamento da crise persistiu com a mesma sintomatologia por 9 meses, realizando mais 4 ultra-sonografias abdominais, que evidenciaram dilataçäo das vias biliares intra e extra hepáticas, sem colelitíase. A mesma foi submetida a laparotomia, que confirmou a presença de um grande cisto de colédoco, sendo o mesmo retirado e realizada uma anastomose bilio-digestiva, com boa evoluçäo no pós-operatório. Säo também revisados aspectos da sintomatologia, incidência e terapêutica.

Síndrome de Alagille: a propósito de un caso / Alagille's syndrome: apropos of a case

Se informa del caso de un niño de siete años de edad, quien presentó, desde el nacimiento, ictericia. A los dos años de edad se agregaron prurito y xantomas en la piel. Sus estudios demonstraron la presencia de hipoplasias de vías biliares intrahepáticas asociada a anormalidades en la cara, vértebras, arteria pulmonar, ojos y retraso en el desarrollo físico. Estas anormalidades establecen el síndrome de Alagille (displasia arteriohepática). Se discuten los hallazgos clínicos del paciene en función de lo observado por otros autores. El presente caso ejemplifica claramente y en forma amplia al síndrome de Alagille, entidad, hasta ahora, poco estudiada en nuestro país

Enfermedad de Caroli: dilatación quistica congenita y segmentaria de las vias biliares intrahepaticas / Caroli's disease: congenital cystic segmentary dilatation of the intrahepatic biliary ducts

La dilatación congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad rara. No obstante haberse descrito varios casos en la literatura, su presentación tal como fuera referida originalmente es excepcional. Algunos casos coexisten con fibrosis hepática congénita e hipertensison portal. Un fenómeno característico consiste en la formación de cálculos y la infección canalicular. En este artículo se presentan tres casos de enfermedad de Caroli, en pacientes de sexo femenino, de 57,53 y 58 años, respectivamente. El caso n§ 1 presentaba las características de una malformación compleja, con: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) litiasis intra y extrahepática e infecciones recurrentes; c) fusión del colédoco y vesícula biliar en una bolsa común; d) hemangioma cavernoso hepático y lóbulo supernumerário. El caso n§ 2 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones poliquísticos; d) hipertensión portal. El caso n§ 3 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones y bazo poliquísticos ; d) hipertensión portal. El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. El tratamiento es quirúrgico, aunque no existen conclusiones definidas sobre sus resultados alejados