Aspectos clínicos e eletrencefalográficos das epilepsias rolândicas / Clinical and electroencephalographics aspects of rolandic epilepsy

A Epilepsia focal benigna da infância com paroxismos centro-temporais (EBICT), ou epilepsia rolândica (ER), é a forma mais frequente de epilepsia idiopática da infância. Os objetivos deste estudo foram aprofundar o exame neurológico através da detecção de sinais menores e avaliar criteriosamente as anormalidades neurofisiológicas de pacientes com ER. Para atingirmos o primeiro objetivo aplicamos o QNST II e WISC III em um grupo de pacientes com ER que foram comparados a um grupo-controle composto por crianças normais. Para atingirmos o segundo objetivo, analisamos os EEGs de um grupo de pacientes com ER que foram comparados a um grupo de pacientes com epilepsia sintomática e descargas na área rolândica. A primeira parte do estudo incluiu 40 sujeitos durante o período de Março de 2007 a Dezembro de 2009. As crianças eram de ambos os gêneros e faixa etária de 9 a 15 anos (média de idade de 12 anos) e foram subdivididos em dois grupos: G1 (Grupo 1) - 20 pacientes com ER (8 meninas), 85% controladas; G2 (Grupo 2) - 20 sujeitos do grupo controle (10 meninas), sem queixas neurológicas e pareados por idade e sexo. Os resultados demostraram que entre os grupos quanto ao QI de execução e total houve com melhor desempenho das crianças com epilepsia rolândica (p = 0,001 e p = 0,004, respectivamente). Houve proporcionalidade entre dados obtidos do QNST II e o WISC III pela análise de correlação de Spearmann, tanto diante do QI total (p=0,015), QI execução (p=0.045) como do QI verbal (p=0.031).

The benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes (BECTS), or rolandic epilepsy (RE), is the most frequent form of idiopathic epilepsy of childhood. The aims of this study were to deep the neurological examination by searching for soft signs and to evaluate carefully the neurophysiological abnormalities of patients with RE. To achieve the first aim we applied the QNST II and WISC III in a group of patients with RE that were compared to a control group composed of normal children. To achieve the second aim we analyzed the EEGs of a group of patients with RE that were compared to a group of patients with symptomatic epilepsy and discharges in rolandic area. The first part of the study included 40 subjects during the period of March 2007 to December 2009. Children of both genders and aging from 9-15 years were included and divided into two groups: G1 (Group 1) - 20 patients with RE, 85% were controlled; G2 (Group 2) - 20 subjects in the control group without any neurological complaint, and matched with G1 by age and sex. Results showed that a significant difference between the groups against the run and total IQ with better performance in children with rolandic epilepsy. There was correlation between the data obtained QNST II with WISC III (total IQ, verbal and executive), both compared to the total IQ (p = 0.015), executive IQ (p = 0.045) and verbal IQ (p = 0.031).

Síndrome peri-sylviana: estudo de uma família brasileira com ênfase na modalidade de transmissão genética e espectro clínico / Perisylvian syndrome: report of one Brazilian family with focus on the genetic mode of inheritance and clinical spectrum

Síndrome peri-sylviana (SP) refere-se a diversas manifestações clínicas que podem acompanhar lesões que comprometem a região peri-sylviana ou opercular, podendo ser adquirida, como em acidentes vasculares cerebrais ou encefalites virais, ou ser congênita. A SP congênita pode se manifestar com grande variação clínica e em idades precoces. Com o advento da ressonância magnética (RM) foi possível observar a presença de polimicrogiria (PMG) na região da fissura de Sylvius em diversos pacientes com quadro clínico de SP. O objetivo do presente estudo é analisar e divulgar essa entidade raramente diagnosticada por meio da descrição de uma família. A família em questão compõe-se de cinco indivíduos acometidos, sendo o distúrbio de linguagem a manifestação mais prevalente, ou seja, presente em todos eles. Epilepsia, déficit motor e sinais pseudobulbares (como sialorréia) foram evidenciados no paciente que mostrou maior alteração à RM (PMG difusa). A paciente com PMG parietal posterior e os outros três com RM normais tiveram manifestações clínicas mais sutis. Apesar da maioria das famílias descritas até o momento apresentar transmissão ligada ao cromossomo X, a nossa família sugere transmissão autossômica dominante, já que dois meninos afetados são filhos de homens também acometidos. Os nossos dados reforçam a idéia de que a SP apresenta heterogeneidade genética.

Avaliação das funções cognitivas na epilepsia focal benigna da infância com descargas centrotemporais / Assessment of cognitive functions in benign epilepsy in childhood with centrotemporal spikes

Epilepsia focal benigna da infância é a forma mais freqüente de epilepsia na infância. Esta epilepsia é classificada como sendo idiopática e idade-dependente e de evolução benigna. A ausência de comprometimento neuropsicológico faz parte dos critérios de benignidade desta síndrome epiléptica. O objetivo deste estudo é de analisar as apraxias orais e manuais e o desempenho escolar dos pacientes epilépticos e compará-los ao grupo controle. As crianças avaliadas com epilepsia mostraram anormalidades nas apraxias orais e manuais, transtornos de aprendizagem comprometimento da atenção auditiva quando comparadas ao grupo control / Benign focal epilepsy of childhood with centrotemporal spikes is the most frequent form of epilepsy in childhood. It is an idiopathic age-specific epilepsy syndrome with a benign course. The absence of neuropsychological impairment has been regarded as another criterion for the benign nature of this epilepsy. The purpose of this study is to analyze the oral and manual apraxis of epileptic patients as compared with control children of the same age and sex, and their learning disabilities as compared to a control group. The children with epilepsy showed abnormal oral and manual apraxis, auditory attention impairment and school performance in comparison with the control group...

Atypical benign partial epilepsy of childhood (pseudo-Lennox syndrome): report of two brothers.

Two brothers (3 and 2 year old) with characteristic findings of atypical benign partial epilepsy of childhood (pseudo-Lennox syndrome) are reported, to emphasize the presence of a possibility of a genetic basis of this disorder and the importance of intravenous immune globulin (IVIG), vigabatrin (VGB) and lamotrigine (LTG) therapy. Sleep EEGs of both the patients showed typical features of Lennox-Gastaut syndrome. On follow-up, the convulsions were found to be resistant to numerous antiepileptic agents in one patient while they were easily controlled with LTG monotherapy in the other patient. In the elder brother, who was diagnosed as intractable epilepsy, the convulsions disappeared with IVIG and VGB. During the long term follow-up, they were seizure free for five and two years respectively, and their mental motor development was excellent.

Benign rolandic epilepsy: clinical and electroencephalographic correlates

Benign rolandic epilepsy (BRE) is known for its dissociation from structural alterations. Nevertheless, the number of cases with reported organic lesions has been increasing. This led to the creation of two subgroups, "benign" and "non benign" BRE, and resulted in the need for additional parameters to define electrographic benignity. We assessed the possible associations between interictal electroencephalographic findings and clinical behavior in 60 BRE cases, testing four parameters of electrographic benignity (paroxysm morphology, horizontal dipole, base rhythms, laterality of rolandic spikes). We also assessed the relationship between neuroimaging findings and electrographic and clinical classifications, and found a statistically significant association (sensitivity=73.5 percent; specificity=81.8 percent; positive predictive value=94.8 percent; negative predictive value=40.9 percent). Three of the electrographic parameters proposed were associated with clinical classification: paroxysm morphology, horizontal dipole, and base rhythms. Cases electrographically classified as benign have 21 times more chances to be equally classified as clinically benign according with the tested criteria