RESUMO
El estesioneuroblastoma (ENB) es un tipo de cáncer poco común que se desarrolla en el área olfatoria de las fosas nasales, de baja malignidad con recidivas tardías locales. El propósito de este trabajo es presentar el caso de un paciente con diagnóstico de ENB con metástasis en médula ósea y revisión de la literatura acerca de la patología.
Esthesioneuroblastoma (ENB) is an uncommon malignant neoplasm that grows in the nostrils olfactorys area with low malignancy and late local relapses. The purpose of this paper work is to present a patient case with diagnosis of ENB and bone marrow metastasis, and to review the literature about the pathology.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Estesioneuroblastoma Olfatório/mortalidade , Estesioneuroblastoma Olfatório/patologia , Neoplasias da Medula Óssea/secundário , Cavidade Nasal/patologia , Estesioneuroblastoma Olfatório/diagnóstico , Estesioneuroblastoma Olfatório/tratamento farmacológicoRESUMO
Apresentamos seis casos de estesioneuroblastoma acompanhados em nosso serviço durante os últimos oito anos. A idade dos pacientes variou entre 11 e 63 anos. Näo houve predominância entre homens e mulheres (3:3) Os sintomas principais observados foram obstruçäo nasal e hiposmia. O diagnóstico conclusivo foi conseguido através do exame anatomopatológico com uso de técnica de imuno-histoquímica, para a correta diferenciaçäo com linfoma, carcinoma indiferenciado, melanoma, sarcoma e tumores de glândulas salivares menores. O estadiamento foi realizado usando-se o sistema de Kadish. Em nossa casuística, quatro pacientes foram classificados no grupo C e dois pacientes no grupo B. Metástases foram observadas em linfonodos (2), pulmäo (2), fígado (l)e osso (1). O tratamento consistiu de cirurgia e radioterapia pós-operatóna em três pacientes; radioterapia e quimioterapia após a cirurgia em dois pacientes; e somente radioterapia mais quimioterapia em um paciente, devido ao estágio avançado do tumor. Três pacientes (em dois destes sendo administrada quimioterapia) têm pelo menos quatro anos de acompanhamento sem recorrência do tumor; e outro paciente está vivo, mas com metástases em linfonodos e/ou pulmäo. Concluindo, o estesioneuroblastoma Ú um tumor maligno da linhagem epitelial que nÒo tem protocolo de tratamento bem estabelecido. A alta taxa de mortalidade sugere que procedimentos agressivos devem ser usados na abordagem terapêutica. Protocolos de quimioterapia têm sido desenvolvidos e säo promissores para o futuro tratamento destes casos