Does quantitative left ventricular regional wall motion change after fibrous tissue resection in endomyocardial fibrosis?

OBJECTIVES: We compared left ventricular regional wall motion, the global left ventricular ejection fraction, and the New York Heart Association functional class pre- and postoperatively. INTRODUCTION: Endomyocardial fibrosis is characterized by fibrous tissue deposition in the endomyocardium of the apex and/or inflow tract of one or both ventricles. Although left ventricular global systolic function is preserved, patients exhibit wall motion abnormalities in the apical and inferoapical regions. Fibrous tissue resection in New York Heart Association FC III and IV endomyocardial fibrosis patients has been shown to decrease morbidity and mortality. METHODS: We prospectively studied 30 patients (20 female, 30±10 years) before and 5±8 months after surgery. The left ventricular ejection fraction was determined using the area-length method. Regional left ventricular motion was measured by the centerline method. Five left ventricular segments were analyzed pre- and postoperatively. Abnormality was expressed in units of standard deviation from the mean motion in a normal reference population. RESULTS: Left ventricular wall motion in the five regions did not differ between pre- and postoperative measurements. Additionally, the left ventricular ejection fraction did not change after surgery (0.45±0.13 percent x 0.43±0.12 percent pre- and postoperatively, respectively). The New York Heart Association functional class improved to class I in 40 percent and class II in 43 percent of patients postoperatively (p<0.05). CONCLUSIONS: Although endomyocardial fibrosis patients have improved clinical symptoms after surgery, the global left ventricular ejection fraction and regional wall motion in these patients do not change. This finding suggests that other explanations, such as improvements in diastolic function, may be operational.

Transplante cardíaco em portadora de endomiocardiofibrose / Heart transplantation in a patient with endomyocardial fibrosis

A endomiocardiofibrose é uma doença comum em países tropicais, particularmente Uganda e Nigéria, e pode acometer tanto o ventrículo esquerdo como direito, gerando uma insuficiência cardíaca restritiva que, além dos sintomas clássicos, manifesta-se por ascite desproporcional ao edema periférico. Apresentamos o caso de uma portadora de endomiocardiofibrose refratária ao tratamento clínico, submetida ao tratamento cirúrgico com melhora clínica por curto período, voltando a apresentar sintomas incapacitantes três meses após a cirurgia de ressecção de fibrose endomiocárdica e plastia tricúspide. A paciente foi então submetida a transplante cardíaco ortotópico bicaval, com boa evolução clínica. É o primeiro caso de transplante cardíaco nesta doença, mostrando-se uma alternativa de tratamento promissora.

O transplante em conjunto de células mioblásticas esqueléticas e mesenquimais (cocultivadas) na disfunção ventricular pós-infarto do miocárdio / Combined transplantation of skeletal myoblasts and mesenchymal cells (cocultivation) in ventricular dysfunction after myocardial infarction

OBJETIVO: A terapia celular no miocárdio tem sido realizada fundamentalmente com dois tipos celulares: as células mioblásticas esqueléticas (miogênicas) e as mesenquimais (angiogênicas) com resultados satisfatórios. Foi analisado o resultado do transplante em conjunto destas células (CEM) em ratos infartados. MÉTODOS: Foram induzidos ao infarto do miocárdio, por meio de ligadura da coronária esquerda 26 ratos Wistar. Após uma semana, os animais foram submetidos à ecocardiografia para avaliação da fração de ejeção (FE, por cento) e dos volumes diastólico e sistólico finais do ventrículo esquerdo (VDF, VSF,ml). Após dois dias os animais foram reoperados e divididos em dois grupos: 1) controle (n=10) que recebeu 0,15 ml de meio de cultura e 2) CEM (n=16) que recebeu 7.5x106 células mioblásticas esqueléticas e mesenquimais, heterólogas, na região do infarto. As células foram obtidas a partir da punção da crista ilíaca e da biópsia do músculo esquelético, ambas submetidas à cultura celular in vitro. Após um mês, os animais foram submetidos a nova ecocardiografia. RESULTADOS: Não houve diferença significativa entre os dois grupos quanto a FE, VDF e VSF nos valores ecocardiográficos de base. Um mês após o transplante, foram observados diminuição da FE no grupo controle (29.31 ± 5.6 por cento para 23.54 ± 6.51 por cento p=0.048) e acréscimo da FE no grupo CEM (24.03 ± 8.68 por cento para 31.77 ± 9.06 por cento, p=0.011). Identificou-se a presença de neovasos e fibras musculares, nas regiões de fibrose miocárdica no grupo CEM. CONCLUSAO: O cocultivo das células mioblásticas esqueléticas e das células mesenquimais é funcionalmente efetivo.

A cirurgia da endomiocardiofibrose revisitada / Surgery for endomyocardial fibrosis revisited

Entre dezembro de 1977 e dezembro de 1997, 83 doentes com endomiocardiofibrose (EMF) foram submetidos a decorticaçao endocárdica e substituiçao ou reparo das valvas atrioventriculares. Sessenta e seis (79,6 por cento) eram do sexo feminino e 17 (20,4 por cento) do masculino, variando as idades de 4 a 59 anos (média 31). Trinta e sete (44,5 por cento) pacientes tinham doença biventricular, 34 (41 por cento) apenas do ventrículo direito e 12 (14,5 por cento) apresentavam EMF limitada ao ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV da classificaçao da New York Heart Association. Sessenta e oito (81,9 por cento) pacientes sobreviveram à operaçao e foram seguidos por período de tempo que variou de um mês a 17 anos. O tempo total de seguimento foi de 6.290 pacientes meses (média: 92 meses). Houve 15 óbitos tardios, mas em 6 a causa nao esteve relacionada à doença de base. Quatro (5,8 por cento) doentes apresentaram recidiva da fibrose e foram reoperados; em 6 (8,8 por cento) apareceu fibrose no outro ventrículo. Cinco (7,3 por cento) pacientes foram reoperados, seja para retroca de prótese valvular, seja para substituir a valva preservada na primeira operaçao. Somente 24 (45 por cento) dos atuais 53 sobreviventes estao em classe funcional I ou II. A curva de sobrevida actuarial, incluindo a mortalidade operatória, revelou que a probabilidade de sobrevida, 17 anos após a operaçao, é de 55 por cento. Conclui-se que o tratamento cirúrgico da EMF deve ser considerado um procedimento paliativo porque a operaçao nao impede a progressao da doença. Mesmo assim a operaçao é recomendada em pacientes com EMF e sintomas de insuficiência cardíaca, visto ser a única forma de tratamento.

Tratamento cirúrgico da endomiocardiofibrose: substituiçäo valvar versus técnicas conservadoras / Surgical treatment of endomyocardial fibrosis: valvar replacement versus conservative techniques

No Instituto do Coraçao do HC da FM-USP, no período compreendido entre janeiro de 1978 e junho de 1990, 66 pacientes portadores de endomiocardiofibrose (EMF) foram tratados cirurgicamente com a finalidade de comparar as técnicas operatórias empregadas. Foi elaborado um estudo retrospectivo envolvendo dois subgrupos: 1() pacientes submetidos a endocardiectomia e substituiçao valvar e 2() pacientes submetidos a endocardiectomia e plastia valvar. No roteiro foram incluídos parâmetros clínicos, radiológicos, hemodinâmicos, cirúrgicos e de pós-operatório. Tratou-se de um estudo retrospectivo e as análises estatísticas foram realizadas por meio do teste do X(2) de Pearson e do teste de Loong-Rank. Embora a análise comparativa nao revele, no momento do estudo, diferenças significantes estatisticamente entre os subgrupos, a observaçao das curvas atuariais de sobrevida permitem identificar uma forte tendência para melhor (menor mortalidade hospitalar e maior sobrevida tardia) com a utilizaçao das técnicas conservadoras.

Tratamento cirurgico do mais idoso paciente portador de endomiocardiofibrose do ventriculo esquerdo do mundo, simulando coronariopatia obstrutiva: relato de caso / Surgery of a patient with 69 years of age (the oldest in the world) with endomiocardiofibrosis of the left ventricle, simulating obstructive coronary disease: case report

O presente trabalho relata o caso de um paciente masculino, de nacionalidade italiana, com 69 anos de idade, portador de Endomiocardiofibrose do ventriculo esquerdo, simulando clinicamente quadro de insuficiencia coronariana obstrutiva, cujo diagnostico foi realizado por ecocardiografia e angiocardiografia. A cirurgia foi praticada atraves de ventriculotomia esquerda de 2,5 cm na regiao apical, sendo ressecada a area fibrotica com trombo, na sua totalidade. O paciente evoluiu satisfatoriamente. Ressalta-se tambem a elevada mortalidade clinica desta patologia e em consequencia, a importancia do tratamento cirurgico. Finalmente realiza-se uma atualizacao da literatura demonstrando a raridade desta doenca, sendo encontrados unicamente 145 casos publicados na literatura e nenhum com idade superior a 64 anos

Avaliaçäo pré e pós-operatória na endomiocardiofibrose / Evaluation pre and postoperative in endomyocardial fibrosis

Realizamos avaliaçäo pré e pós-operatória em um grupo de 15 pacientes submetidos a cirurgia para tratamento da endomiocardiofibrose. Seis pacientes apresentavam obliteraçäo grave exclusiva do ventrículo direito, 3 pacientes apresentavam obliteraçäo grave do ventículo direito com mínimo envolvimento do ventrículo esquerdo e 6 pacientes apresentavam obliteraçäo grave de ambas as câmaras ventriculares. Todos os pacientes apresentabam em grau funcional III ou IV da NYHA. Houve 3 óbitos no período pós-operatório imediato e 1 óbito tardio, por infeccäo. Após a cirurgia, todos os sobreviventes apresentaram imprssionante melhora clínica, com reduçäo estatisticamente significante da freqüência cardíaca e do índice cardiotorácico. A dimensiao ecocardiográfica do ventrículo direito se reduziu de 40 ñ 10mm para 31 ñ 5mm (p < 0,02). Em pacientes que apresentavam obliteraçäo predominante do ventrículo direito houve aumento das dimensöes do ventrículo esquerdo no pós-operatório. os níveis plasmáticos significantemente após a cirurgia, näo foram observados espessamentos endocárdicos, trombos cavitários ou disfunçöes segmentares da contraçäo do ventrículo esquerdo

Endomiocardiofibrose: resultados do tratamento cirúrgico com conservaçäo das valvas atrioventriculares / Endomyocardiofibrosis: results of surgical treatment with atrioventricular valves preservation

Entre abril de 1988 e janeiro de 1991, foram operados 25 pacientes consecutivos, para correçao de endomiocardiofibrose, com técnica conservadora das valvas atrioventriculares. Dezenove pacientes eram do sexo feminino e seis do masculino. As idades variaram de 11 a 59 anos, com média de 40,6 anos. Dezesete pacientes apresentavam acometimento biventricular, seis com comprometimento do ventrículo esquerdo e apenas dois pacientes com lesao isolada do ventrículo direito. Todos estavam em grupos avançados de insuficiência cardíaca, sendo 10 em grupo IV da NYHA e seis no grupo III. No pré-operatório, 24 apresentavam insuficiência da valva tricúspide e 22 apresentavam insuficiência da valva mitral. Todos os pacientes foram operados com o auxílio de circulaçao extracorpórea e hipotermia sistêmica de 28 graus Celsius e pinçamento aórtico intermitente, para melhor exposiçao das cavidades ventriculares. A fibrose ventricular direita foi sempre ressecada através da valva tricúspide, enquanto que a fibrose do ventrículo esquerdo foi removida através de pequena ventriculotomia esquerda apical. Em todos os pacientes com insuficiência tricúspide, foi feita plástica anular do tipo DeVega. Dos pacientes com insuficiência mitral, sete tiveram correçao espontânea após a ressecçao da fibrose, e os outros 15 receberam anuloplastia. Houve apenas um (4 por cento) óbito no pós-operatório imediato e nenhum óbito tardio. A recuperaçao funcional foi boa, estando atualmente 16 pacientes em grupo funcional I e 8 em grupo II.

Endomiocardiofibrose. Evoluçäo de pacientes com tratamento clínico e cirúrgico / Endomyocardial fibrosis: outcome according to the kind of treatment

Objetivo: Observar a evoluçäo de um grupo de pacientes, durante determinado período, conforme o tratamento instituído. Casuística e Métodos: Cento e vinte e um pacientes com endomiocardiofibrose (EMF) foram seguidos por um período de 11 anos (média = 32 meses). As idades oscilaram entre cinco e 64 anos (méida = 30 anos) e 41 homens e 80 mulheres. Observou-se, durante esse período, a evoluçäo conforme o tratamento instituido. A lesäo era biventricular em 70 casos, ventricular esquerda em 36 e ventricular direita em 15. Os pacientes foram divididos em dois grupos: 62 tratados clinicamente e 59 submetidos a cirurgia para ressecçäo da fibrose e substituiçäo ou reconstruçäo das valvas atrioventriculares. Todos os casos operados apresentavam classe funcional III ou IV (NYHA). Resultados: No grupo clínico houve 24 óbitos, 21 em pacientes com classe IV, um com classe III e dois com classe II. No grupo cirúrgico houve 18 óbitos, 12 precoces e seis tardios. Conclusäo: 1) Todos os pacientes que sobreviveram a operaçäo mostraram melhora da classe funcional; 2) a mortalidade cirúrgica diminuiu nos últimos anos; 3) o tratamento clínico é indicado em pacientes em classe funcional I ou II, por ser a mortalidade baixa neste grupo; 4) o tratamento cirúrgico é indicado em pacientes em classe funcional III ou IV, por ser a mortalidade com o tratamento clínico elevada neste grupos

Purpose: To follow-up a group of patients during a period of time after either clinical or surgical approach. Patients and Methods: A hundred and twenty-one patients were studied retrospectively with endomyocardial fibrosis (EMF) for a period that varied from one month to 11 years (mean = 32 months). Upon entrance, patients had from 5 to 64 years of age (mean = 30), being 41 male and 80 female. Biventricular involvement were present in 70 cases, whereas 36 showed pure left and 15 pure right ventricular involvement. The patients were devided in two grupos. 62 treated clinically, and 59 surgically, the latest defined as fibrosis resection added to atrioventricular valve rebilding or replacement. All surgical cases had a prior III to IV functional class (NYHA). Results: In the clinical group there were 24 fatalities, 21 who were in class IV, 1 in class III, and 2 in class II. In the surgical group there were 18 fatalalities, 12 early and 6 late. Conclusions: (1) All the patients who survived the operation showed functional class improvement; (2) surgical mortality decreased in the latest years; (3) clinical treatment is indicated to patients in classes I and II, groups with low mortality rates; (4) surgical treatment is indicated to patients in classes III and IV, provided that clinical mortality is high in these groups of patients.

Pericardiopatia com falso diagnóstico de endomiocardiofibrose: relato de casos / Two cases of pericardial disease misdiagnosed as endomyocardial fibrosis

A endomiocardiofibrose (EMF) é doença caracterizada por fibrose do endocárdio, acometendo principalmente o ápice e a via de entrada dos ventrículos. O diagnóstico se baseia no aspecto ventriculográfico, onde se vê a perda do relevo interno e distorçäo da imagem com "amputaçäo" da ponta. Observamos dois casos em que os dados clínicos, inclusive a ventriculografia, eram sugestivos de EMF, porém o achado cirúrgico e anátomo-patológico mostraram tratar-se de pericardiopatia. Conclui-se que o aspecto ventriculográfico deve ser considerado sugestivo e näo patognomônico de EMF e a biopsia endomiocárdica percutânea deve ser utilizada, sempre que poss[ivel, como mais um elemento útil na caracterizaçäo do processo

Two patients who were sent to operation with diagnosis of endomyocardial fibrosis (EMF) turned out to have pericardial disease. EMF had been suspected on the basis of clinical history, electrocardiographic, radiologic and echocardiographic data. The hemodynamic studies were typical, and included apex amputation, flat ventricular surface and mitral and tricuspid insufficiencies. Thus, ventriculography should not be considered specific, but rather suggestive of endomyocardial fibrosis.

Trouble de conduction apres chirurgie de l'endocardite parietale chronique ou fibrose endomyocardique: à propos de 81 patients opérés

Les auteurs ont rapporte 81 patients operes d'endocardite parietale chronique (EPC) ou fibrose endomyocardique (PEM) par la technique fragmentee de Metras a l'Institut de Cardiologie d'Abidjan de janvier 1978 a juillet 1991. Cette etude; apres un recul d'une dizaine d'annees; confirme l'objectif de cette methode qui etait de diminuer l'incidence des blocs auriculoventriculaires complets (2;5 pour cent des patients) encore elevee dans les series europeennes et bresiliennes. En revanche; comme dans toute chirurgie endoventriculaire; les branches de division du faisceau de His ont ete lesees. Parmi celles-ci; la branche droite a paru avoir paye le plus lourd tribut a cette chirurgie mutilante. Le risque operatoire d'apparition du bloc de branche droit a ete de 81;6 pour cent contre 22;2 pour cent pour le bloc de branche gauche et 7;4 pour l'hemibloc anterieur gauche. Cette plus grande vulnerabilite de la branche droite tient au caractere superficiel et compact de ses fibres

Endomiocardiofibrose: tratamento cirúrgico / Endomyocardial fibrosis: surgical treatment

Os autores analisam a experiência adquirida no tratamento cirúrgico da endomiocardiofibrose. Dos quinze pacientes operados nove tinham comprometimento biventricular, quatro do ventrículo direito e dois do ventrículo esquerdo. A cirurgia consistiu em descortificaçäo dos ventrículos (direito em 4, esquerdo em 2 e biventricular em 9) mais substituiçäo das valvas atrioventriculares comprometidas (mitra em 2, tricúspide em 6 e mitrotricuspídea em 7). Em um paciente havia obstruçäo importante da descendente anterior e foi colocada uma ponte de safena. Em três pacientes havia estenose mitral reumática associada. Houve um óbito operatório e três tardios (13,24, 37 meses). Dois pacientes necessitaram de reoperaçäo. O 1§, 33 meses após, para substituiçäo da valva mitral que havia sido preservada no 1§ procedimento e o 2§, 12 meses após por ter apresentado comunicaçäo interventricular por rotura do septo enfraquecido. Dos pacientes operados, onze estäo vivos e, todos menos um, evoluem satisfatoriamente. A análise detalhada do material permite concluir: 1§) a utilizaçäo sistemática do eco bidimensional em pacientes de alto risco, deverá facilitar o diagnóstico precoce em um número crescente de pacientes; 2§) o tratamento cirúrgico deve ser precoce para evitar as lesöes cardíacas e extracardíacas decorrentes da manutençäo da doença; 3§) a valva a ser utilizada deve ser de baixo perfil; 4§) näo existe, até o momento, indícios de recidiva; 5§) o tratamento cirúrgico interfere favoravelmente na...

Resultados imediatos de tratamento cirúrgico da endomiocardiofibrose / Immediate results of surgical treatment of endomyocardial fibrosis

Entre os anos de 1978 e 1987 foram operados 39 pacientes portadores de endomiocardiofibrose, com mortalidadee imediata de 28,2% (11 pacientes). Vinte e seis doentes receberam o tratamento cirúrgico entre 1978 e janeiro de 1985, sendo a mortalidadee hospitalar de 34% (9 pacientes) e 13 entre fevereiro de 1985 e 1987, com mortalidade hospitalar de 15,4% (2 pacientes). A causa de morte foi insuficiência cardíaca refratária nos dois grupos, à exceçäo de 2 doentes do primeiro, 1 em quadro infeccioso e outro com sangramento incontrolável, e 1 do segundo, que teve problemas técnicos de perfusäo. A melhora dos resultados nos anos mais recentes ocorreu em funçäo do preparo pré-operatório, assim como da evoluçäo da técnica cirúrgica obtida com a experiência. Sendo doença de mau prognóstico, deve-se tentar o tratamento cirúrgico, apesar da mortalidadee ainda elevada, pois observa-se melhora da qualidade de vida