Vasculitis crioglobulinémica con compromiso renal y síndrome de Sjögren / Cryoglobulinemic vasculitis with renal involment and Sjögren's syndrome

La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de vasos pequeños que se da en presencia de crioglobulinas séricas. Las crioglobulinemias mixtas son las más frecuentes y se asocian a infecciones crónicas, típicamente al virus de la hepatitis C, así como a enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes, más a menudo al síndrome de Sjögren. Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura de los miembros inferiores, neuropatía periférica, artralgias y glomerulonefritis. La presencia de vasculitis crioglobulinémica en el contexto de un síndrome de Sjögren es marcadora de peor pronóstico. Presentamos el caso de una paciente con vasculitis crioglobulinémica con compromiso cutáneo y renal, que condujo al diagnóstico de un síndrome de Sjögren primario. (AU)

Cryoglobulinemic vasculitis is a small-sized vasculitis that occurs in the context of serum cryoglobulins. Mixed cryoglobulinemias are the most frequent and are associated with chronic infections, typically hepatitis C and autoimmune diseases, most commonly Sjögren's syndrome. Clinical manifestations include purpura of lower limbs, peripheral neuropathy, arthralgias and glomerulonephritis. The presence of cryoglobulinemic vasculitis in the context of Sjögren's syndrome is a marker of poor prognosis. We present the case of a patient with cryoglobulinemic vasculitis associated to cutaneous and renal involvement that led us to the diagnosis of primary Sjögren's syndrome. (AU)

Clinical and histological features of patients with membranoproliferative glomerulonephritis classified by immunofluorescence findings / Características clínicas e histológicas de pacientes com glomerulonefrite membranoproliferativa classificados por achados de imunofluorescência

Abstract Background: New classification for membranoproliferative glomerulonephritis has been proposed in the literature. The aim of this study was to compare the clinical, biochemical, etiology and renal biopsy findings of these patients grouped by immunofluorescence as proposed by the new classification. Methods: Patients with renal biopsy-proven membranoproliferative glomerulonephritis unrelated to systemic lupus erythematosus, diagnosed between 1999 and 2014. The patients were divided according to immunofluorescence: Immunoglobulin positive group, C3 positive only and negative immunofluorescence group. Results: We evaluated 92 patients, the majority of which were in the immunoglobulin positive group. Infectious diseases, hepatitis C virus and schistosomiasis, were the most frequent etiology. A negative immunofluorescence group had more vascular involvement in renal biopsy compare with others groups. Conclusions: The only difference between the groups was higher vascular involvement in renal biopsy in negative immunofluorescence group. These new classification was satisfactory for the finding of etiology in one part of the cases.

Resumo Introdução: Uma nova classificação para glomerulonefrite membranoproliferativa foi proposta na literatura. O objetivo deste estudo foi comparar os achados clínicos, bioquímicos, etiológicos e da biópsia renal desses pacientes agrupados por imunofluorescência, conforme proposto pela nova classificação. Métodos: Pacientes com glomerulonefrite membranoproliferativa comprovada por biópsia renal, não relacionada ao lúpus eritematoso sistêmico, diagnosticados entre 1999 e 2014. Os pacientes foram divididos de acordo com a imunofluorescência: grupo positivo por imunoglobulina, grupo positivo por C3 apenas e grupo com imunofluorescência negativa. Resultados: avaliamos 92 pacientes, a maioria dos quais estava no grupo de imunoglobulina positiva. Doenças infecciosas, o vírus da hepatite C e a esquistossomose, foram as etiologias mais frequentes. Um grupo com imunofluorescência negativa apresentou maior comprometimento vascular na biópsia renal quando comparado com os outros grupos. Conclusões: a única diferença entre os grupos foi o maior envolvimento vascular na biópsia renal no grupo de imunofluorescência negativa. Esta nova classificação foi satisfatória para a descoberta de etiologia em uma parte dos casos.

Patterns of Glomerulonephritis in Uttarakhand State 13 Years Single Centre Experience at Teaching Institute.

Aims : Glomerular disease is considered to be a common cause of chronic kidney disease and its prevalence and histological pattern differ according to geographical area, race, age in different regions of the world. The present study was therefore conducted to study the pattern of different histological types of glomerulonephritis in this area of Uttarakhand region of India over an extended period of 13 years. Material and Methods : Retrospective study was conducted in the tertiary care centre of Uttarakhand state which included cases of different types of glomerulonephritis diagnosed on histopathology over a period of 13 years. Age, sex, clinical presentation, relevant investigations and the histopathological type of glomerulonephritis were noted for every case. Results : Histopathological examination due to various non-neoplastic renal diseases was done in total 218 cases and out of these glomerular diseases was diagnosed in 178 cases. Proteinurea and edema was the most common presentation. Primary glomerulonephritis was observed in 88.5% cases and secondary in 9.9%. Mesangioprolifrative glomerulonephritis was the most common primary glomerulonephritis and nephropathy due to amyloidosis was the most common type of secondary glomerulonephritis. Conclusion : The study concludes that primary glomerulonephritis is the most common renal disease with mesangioproliferative glomerulonephritis as the most common primary glomerulonephritis and amyloidosis nephropathy as the most common secondary glomerulonephritis which differs from other regions of world. The study may be useful to pathologists, nephrologists and health care providers to formulate a basic platform for effective diagnostic, therapeutic and research base for glomerular diseases so as to prevent its complications.

A case of membranoproliferative glomerulonephritis associated with metastatic colon cancer

No abstract available.

Glomerulopatia difusa de padräo pós-infeccioso: estudo morfológico de 58 casos / Postinfectious glomerulopathy: morphological study of 58 cases

Foram examinadas retrospectivamente 58 biópsias renais de pacientes com diagnóstico de glomerulopatia difusa aguda (GNDA), de padrão pós-infecciosa à microscopia óptica e à imunofluorescência direta. A idade variou entre quatro e 81 anos. A casuística foi extraída de um total de 3905 biópsias renais coletadas entre 1990 e 1997 no Serviço de Nefropatologia do Departamento de Anatomia Patológica e Medicina Legal (APM). Além do caráter esudativo das lesöes, observou-se que, em alguns casos, houve lesäo em nível mesangial (alargamento de matriz ou proliferaçäo celular) e capsular (espessamento ou formaçäo de crescentes); também foram acometidos túbulos, vasos e interstício. A GNDA representou cerca de 1,5 por cento (58/3.905) do total de biópsias estudadas e näo se restringiu apenas a crianças e a adultos jovens, mas também aos idosos. A análise histológica mostrou que as lesöes glomerulares tiveram distribuiçäo semelhante em todas as faixas etárias (p> 0,05), exceto a esclerose que foi mais frequente no grupo de maior idade (p< 0,05).

Influência prognóstica da síndrome nefrótica na progressäo da glomerulonefrite membrano-proliferativa / Prognostic influence of the nephrotic syndrome in progression of menbranoproliferative glomerulonephritis

A glomerulonefrite membrano-proliferativa é uma doença glomerular crônica, progressiva e sem tratamento específico. Embora a maioria dos pacientes se apresente com síndrome nefrótica, 20 por cento a 30 por cento se apresentam com proteinúria nao nefrótica. O objetivo do presente estudo foi analisar o curso clínico e o prognóstico dos pacientes com o diagnóstico dessa glomerulopatia com e sem síndrome nefrótica, acompanhados em uma mesma instituiçao. Dos 58 pacientes estudados, 47 pacientes tiveram o diagnóstico de síndrome nefrótica e 11 de proteinúria nao nefrótica. Exceto pela maior freqüência de insuficiência renal entre os pacientes nefróticos, os 2 grupos nao diferiram significantemente. Após o período médio de acompanhamento de 60,1 meses, 38 pacientes com síndrome nefrótica estavam com insuficiência renal, sendo terminal em 20, diferente do grupo de pacientes com proteinúria nao nefrótica: 5 pacientes com insuficiência renal, sendo terminal em 3 deles. A sobrevida renal em 5 anos nao foi diferente entre os dois grupos (74 por cento para os pacientes nefróticos e 62 por cento para os nao nefróticos), embora fosse notada uma tendência para melhor sobrevida para os pacientes nao nefróticos, após esse período. Estudos adicionais envolvendo maior número de pacientes e controlados para variáveis clínicas e demográficas sao, entretanto, necessários.

Infección por virus de la hepatitis C y glomérulonefritis membranoproliferativa / Hepatitis C virus infection and membranoproliferative glomerulonephritis

Antecedentes y métodos. Recientemente se ha informado una posible asociación entre la infección por virus de hepatitis C (VHC) y las glomérulonefritis membranoproliferativa (GNMP) y membranosa. La fisipatogenia de esta entidad parece estar mediada por depósito de complejos inmunes en los glomérulos. El objetivo de este informe es describir las característias clínicas, de laboratorio e histopatológicas de tres pacientes con infección crónica por VHC, sin infección por virus de la hepatitis B ni enfermedades autoinmunes, y con evidencia de enfermedad glomerular. Resultados. Todos los pacientes presentaron estigmas de hepatopatía crónica, ascitis y edema periférico, y presión arterial normal. Los resultados de laboratorio no mostraron alteraciones significativas en pruebas de función hepática y en las cifras de elementos azoados; los tres casos presentaron hematuria microscópica, hipoalbuminemia y albuminuria de grado variable, sin hipercolesterolemia y factor reumatoide positivo. Sólo un paciente tuvo anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimitocondriales positivos a títulos bajos, y otro más presentó niveles bajos de C3 y C4. En los tres casos, las biopsias de riñón fueron interpretadas como glomérulonefritis membranoproliferativa tipo I, y las de hígado como cirrosis. Conclusiones. Las evidencias presentadas apoyan la asociación de la enfermedad crónica por virus de la hepatitis C y la glomérulonefritis membranoproliferativa. Es necesario realizar otros estudios para establecer más firmemente la asociación, fisiopatogenia y causalidad entre estas entidades

Multiple myeloma presenting as proliferative (crescentic) glomerulonephritis.

Glomerular extracapillary cellular proliferation with crescent formation initially presenting as rapidly progressive glomerulonephritis is a rare clinical manifestation of multiple myeloma. We report here a case of a 58 year old female who initially presented with haematuria, loss of weight and appetite and history of febrile episodes and was diagnosed following renal biopsy as rapidly progressive glomerulonephritis. Haemodialysis was carried out a month later because of uremic symptoms and maintained with monitoring of serum, calcium, phosphate, alkaline phosphatase, albumin and iPTH levels. After 6 months, she complained of bone pains over anterior chest wall which persisted even with low calcium haemodialysis. Serum protein electrophoresis and bone marrow aspiration revealed multiple myeloma. On starting chemotherapy, bone pain subsided but the patient expired within 15 days of therapy.

Glomerulonefritis por inmunocomplejos asociada a tuberculosis pulmonar / Glomerulonephritis by immune complexes associated with pulmonary tuberculosis

Se presenta el caso de un varón de 32 años que ingresó por dispnea de esfuerzo, hemoptisis, hematuria macroscópica, hipertensión, edemas perifáricos y descompensación hemodinámica con radiología compatible con edema de pulmón y cavidad en vértice izquierdo. Los exámines de laboratorio mostraron función renal alterada con cifras elevadas de urea y creatinina y síndrome nefrótico. Se encontró leucocituria, hematuria y cilindruria intensas. Se hizo diagnóstico de tuberculosis pulmonar por baciloscopía positiva comenzando tratamiento tuberculostático. El paciente persistió con su función renal gravada con cifras estables de uremia, creatininemia y potasemia con ritmo diurético conservado e hipertenso. Se efectuó punción-biopsia renal con diagnóstico anatomopatológico de glomerulonefritis proliferativa difusa endocapilar con formación de semilunas (15 por ciento) y esclerosis glomerular total (33 por ciento). Por inmunofluorescencia se detectaron depósitos difusos de inmunocomplejos granulares localizados en mesangio, con positividad IgM ++ C3 +. El paciente se recuperó gradualmente hacia una función renal normal, disminuyó sus derrames pleurales y normalizó su función cardíaca con el tratamiento tuberculostático. Se comenta la asociación entre glomerulonefritis y tuberculosis pulmonar a la luz de la bibliografía disponible y se sugiere una relación causal entre ambas entidades

Evoluçäo da glomerulonefrite membrano-proliferativa em pacientes com a forma hepatosplênica da esquistossomose mansônica / Evolution of membrano proliferative glomerulonephritis in patients with the hepatosplenic form of schistosomiasis mansoni

Com o objetivo de estudar o curso clínico e a influência terapêutica na glomerulonefrite membrano-proliferativa em pacientes com a forma hepatosplênica da esquistossomose mansônica, dois grupos foram estudados: o primeiro, constituído por 21 pacientes portadores de glomerulonefrite membrano-proliferativa e esquistossomose mansônica, forma hepatosplênica, e o segundo, formado por 19 pacientes também portadores de glomerulonefrite membrano-proliferativa porém sem qualquer evidência de doença sistêmica associada (forma idiopática). Todos os pacientes foram submetidos a cuidadoso exame clínico e avaliaçäo laboratorial; o diagnóstico da esquistossomose mansônica, forma hepatosplênica, foi feito através da demonstraçäo, nas fezes, de ovos viáveis de S. mansoni e, ao exame físico, pela demonstraçäo da hepatomegalia e esplenomegalia ou documentaçäo da esplenectomia prévia. Outras causas de hepatomegalia e esplenomegalia e a presença de doenças sistêmicas comprovadamente associadas a glomerulopatias foram apropriadamente afastadas. A análise dos grupo de pacientes acima referidos indicou que: Síndrome nefrótica foi manifestaçäo clínica mais comum da glomerulopatia, em ambos os grupos. Por ocasiäo da primeira manifestaçäo clínica da glomerulonefrite membrano-proliferativa alguns pacientes já apresentaram hipertensäo arterial e/ou diminuiçäo da funçäo renal; esses achados, isolados ou associados, se relacionaram a um progóstico mais reservado. Exceto pela hepatosplenomegalia, näo houve diferença entre os dois grupos de pacientes analisados, tanto clínica quanto histologicamente...