Granuloma eosinófilo craneal solitario: caso clínico / Solitary eosinophilic granuloma of the skull: a clinic case

La histiocitosis de las células de Langerhan (HCL), es una enfermedad Granulomatosa de etiología no bien precisada todavía, la cual puede tener diferentes manifestaciones y localizaciones,1 aunque algunos la consideran una proliferación neoplásica de las células de Langerhan que aparecen en el escenario de sitios nodulares o no.2 La Histiocytosis X incluye tres componentes: El Granuloma Eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y el síndrome de Letterer-Siwe.5 El Granuloma Eosinófilo es un tumor óseo benigno muy raro, que se presenta en más del 90 por ciento de los casos en niños menores de 10 años, 6 teniendo además cierta predilección por el sexo masculino. Esta lesión es usualmente encontrada en los huesos largos y planos. Se trata de una paciente femenina de 50 años de edad con antecedentes de procesos alérgicos y asma bronquial grado II y fumadora inveterada, que hacía 8 meses, previo a su ingreso, había comenzado a presentar cefalea holocraneal, fue notando irregularidades en su cuero cabelludo y fue hospitalizada porque al realizarle una radiografía simple de cráneo se evidenció una imagen radiotransparente de bordes mal definidos, lo que fue constatado por tomografía simple de cráneo, la paciente fue operada, realizándole una craniectomía y excéresis de un tejido Granulomatoso sobre la duramadre con colocación de injerto de cemento quirúrgico en el área de la craniectomía. Se le diagnosticó un Granuloma Eosinófilo. Posterior a su recuperación fue tratada con oncología donde se le aplicó radioterapia. La evolución de la paciente fue satisfactoria, ahora se encuentra asintomática.

The Langerhans cells hystiocitosis is a Granulomatous ill, it has unknown etiology today. This disease can be many places and clinical manifestations, although some authors consider it a neoplasic proliferation of the Langerhans cells which can be on nodular region scenery or not. X Hystiocitosis include three diseases: Eosinophilic Granuloma, Hand-Schuller- Chritian disease and Letterer-Siwe syndrome. Eosinophilic Granuloma is a very uncommon benign bone tumor, which may be present in more than 90 percent in childhood under 10 years old. They have predominance on male patients. Usually it is found on long and flat bones. The case report is about 50 years old, female patient, with allergic history and bronchial asthma II degree, she come to the hospital because she don’t filled well since 8 months ago and she complained mild headache, furthermore she noticed irregularity over her skull, on vertex region, at her admission she was screening with cranial X ray, where was found a radio lucid images over the painful area, moreover it had irregular edge whit more than 10 cm long. After that she was screening on CT-scan, where was found a very large osteolytic lesion without intracranial grow. She was approached with craniectomy and graft of surgical cement. She was diagnosed Eosinophilic Granuloma on pathologic department. After her discharge she was treated by oncology, here she received holocraneal radiotherapy. Her outcome has been satisfactory because she is asymptomatic and her CT-scan showed not evidences of recidivism.

Granuloma eosinofílico primário do pulmão: registros clássicos / Primary eosinophilic granuloma of the lung: classical records

Foram analisados, retrospectivamente, cinco casos de granuloma eosinofílico primário do pulmão (GEPP) identificados durante admissão no Hospital Universitário Lauro Wanderley da Universidade Federal da Paraíba (HULW/UFPB), no interregno de 1982 a 1998, admitidos com história diagnóstica de fibrose intersticial difusa (FID). Foram revisados os seguintes aspectos: formas de apresentação clínica e epidemiológica, presunção diagnóstica na admissão, doenças concomitantes e evolução terapêutica. A presunção clínica do diagnóstico foi confirmada mediante a citometria com níveis elevados de CD1 no lavado broncoalveolar (LBA). A biópsia pulmonar aberta foi indicada pelos sintomas persistentes em acompanhamentos ambulatoriais sem melhora clínica. O relatório anatomopatológicodemonstrou histiocitose de células de Langhans. A terapia à base de corticosteróides não apresentou boa eficácia, uma vez que, observando a evolução clínica dos casos apresentados, ocorreram dois óbitos e os demais não tiveram uma melhora significativa da enfermidade de base, porém existiu um prejuízo nessa avaliação, em virtude do não-abandono do vício tabágico. Enfatiza-se a fisiopatogenia e a importância dessa enfermidade, apesar de rara e pouco conhecida, como causa de FID, ilustrando um dos casos que se reveloubastante exuberante no diagnóstico de GEPP.

We studied retrospectively five cases of eosinophylic granuloma of the lung identified during admission at HULW/UFPB from 1982 to 1998. They were admitted with diagnostical history of difuse intersticial fibrosis. The following aspects were reviewed: clinical and epidemilogical presentation, diagnostic presumption at admission, concomitant diseases and evolution. The diagnostic was confirmed with bronchoalveolar lavage (BAL) and lung biopsy. The anatomicopathologic exams report histiocytosis of Langhans'cells. The clinical course was variable. There are no accepted successful treatment, although three patients responded poorly to corticosteroids and twodied, in spite of all effort in the treatment with corticosteroids too.

Histiocitosis de células de Langerhans: hallazgos radiológicos en compromiso óseo / Langerhans cell histiocytosis: radiology findings in bone complications

La histicitosis de células de Langerhans es una enfermedad provocada por la excesiva proliferación de histiocitos de Langerhans. En la infancia determinan un cuadro sistémico que afecta la piel, pulmones y esqueleto. En niños pequeños (1-3 años) existe una combinación de compromiso visceral y óseo. En niños levemente mayo se caracteriza por lesiones líticas ósea, denominadas granulomas eosinófilos. En esta publicación presentamos cuatro pacientes portadores de ganulomas eosinófilos, la forma más habitual de esta enfermedad

Histiocitosis X pulmonar primaria (granuloma eosinofílico pulmonar)

La histiocitosis X pulmonar primaria es una patología infrecuente que afecta predominantemente a personas entre los 20 y los 40 años, usualmente con historia de tabaquismo. Presentamos un grupo de tres pacientes con esta entidad que se estudiaron en el Hospital Santa Clara en los últimos 20 años. Los síntomas más frecuentes fueron tos con expectoración mucosa y disnea. En todos se documentó historia de tabaquismo. La radiografía de tórax mostró infiltrado intersticial reticulonodular difuso, con volumen pulmonar normal y signos de hipertensión pulmonar precapilar. Todos se presentaron con hipoxemia severa y cor pulmonale. La histopatología confirmó el diagnóstico de histiocitosis X pulmonar primaria.

Doença pulmonar intersticial de prodomínio cístico em mulher / Interstitial lung disease with cystic predominance in a woman

Apresentamos o caso de uma mulher em idade fértil com tosse, dispnéia, hipoxemia e diminuiçäo da capacidade vital forçada, e que, à radiografia de tórax, apresentava infiltrado intersticial reticular difuso, sem diminuiçäo dos campos pulmonares. O estudo tomográfico de alta resoluçäo do tórax evidenciou múltiplos cistos bem formados, distribuidos igualmente pelo parênquima. Com esse aspecto radiológico em mulher jovem os dois diagnósticos mais prováveis seriam: linfangioleiomiomatose e granuloma eosinófilo. Submetida a biópsia pulmonar a céu aberto, diagnosticou-se granuloma eosinófilo primário de pulmäo

Manifestaciones clinicas infrecuentes en un paciente con granuloma eosinofilo / Unfrequent clinical manifestations in a patient with an eosinophilic granuloma

Se presenta el caso de un paciente de 54 años de edad, con antecedentes de diabetes insípida y diabetes mellitus de 20 años de evolución, en quien se diagnosticó un granuloma eosinófilo por medio de la biopsia de una lesión osteolítica en el hueso temporal izquierdo. Simultáneamente, se detectó la existencia de hipogonadismo hipogonadotropo, insuficiencia corticotropa e hipotiroidismo primario con anticuerpos antitiroglobulina positivos. El estudio del paciente evidenció además anemia, hipergammaglobulinemia y eritrosedimentación acelerada, manifestaciones humorales infrecuentes en el granuloma eosinófilo, enfermedad por cierto rara en el adulto. Se analizan las características clínicas, endocrinas y radiológicas que presenta este caso y los probables mecanismos patogénicos que podrían estar involucrados. La posibilidad de una alteración del sistema inmune como base de los trastornos observados es sugerida por múltiples evidencias directas e intdirectas

Contribuição ao estudo do estudo do granuloma eosinófilo / Contribution to the study of eosinophilic granuloma

O granuloma eosinófilo é um processo patológico de origem incerta. Hoje em dia aceita-se a hipótese de uma possível reação de hipersensibilidade frente a um antígeno desconhecido, que estimula o sistema histiócito-macrofágico. Nota-se em nível de ultra-estrutura a presença de células de Langerhans. O autor apresenta uma revisão de literatura dos últimos seis anos