Síndrome de Parry Romberg / Parry Romberg Syndrome

El síndrome de Parry Romberg es una entidad clínica que se caracteriza por una hemiatrofia facial progresiva que produce alteraciones estéticas, funcionales, psíquicas, sociales y en ocasiones de evolución fatal. Presentamos dos casos, el primero inicialmente diagnosticado con esclerodermia lineal a los 8 años de edad. La segunda inicial enfermedad a los 2 años con placa alopécica en región frontal. Los pacientes progresan a síndrome de Parry Romberg en dos años. En ambos se encontró hemiatrofia facial izquierda, epilepsia, hemiatrofia cerebral ipsilateral y en el segundo caso uveíttis, IgM y cultivo positivo para Borrelia sp. Los pacientes fallecieron por status epiléptico. La teoría de la alteración de la primera etapa de la embriogénesis podría explicar el compromiso de tejidos derivados de diferentes capas embrionarias, sin embargo se propone a la Borrelia como desencadenante para la rápida progresión de la enfermedad.

Parry Romberg syndrome is a clinical entity characterized by progressive facial hemiatrophy with aesthetic, functional sy chic an’, social alterations of occasional fatal outcome. We present two cases; the first was diagnosed of lineal scleroderma at 8 years old and the second with alopecic plaque in frontal region at 2 years old. They progressed to Parry Romberg syndrome in two years. In both we found left facial hemiatrophy, epilepsy, ipsilateral cerebral hemiatrophy; uveitis, IgM and positive culture of Borrelia in the second case.The patients died with epileptics status. The theory of alteration of first stage of embryogenesis may explain the compromise of tissues derived from different embryologic cap, nevertheless some propose infection with Borrelia as accelerator of the progression of the disease.

Síndrome de Parry-Romberg: visión de su tratamiento / Parry-Romberg's syndrome: view of its treatment

El síndrome de Parry-Romberg o atrofia hemifacial progresiva, enfermedad de Romberg o también denominada trofoneurosis facial, fue descrito por Parry en 1925 y por Romberg en 1946. Se considera una malformación craneofacial poco frecuente en la práctica diaria y en edades tempranas, ya que es una enfermedad progresiva que suele empezar en la adolescencia. Se caracteriza por presentar la atrofia del tejido graso (celular subcutáneo), piel, músculos faciales y en algunos casos pueden estar afectados también los huesos y cartílagos de un lado de la cara; su evolución dura de 2 a 12 años, pero puede detenerse en cualquier momento. Su diagnóstico temprano, así como un adecuado plan de tratamiento, resultan importantes y se deben ejecutar por un equipo multidisciplinario para lograr un buen desarrollo funcional y psicológico, así como el establecimiento de una buena relación de oclusión que mejore la armonía facial, que eleve la calidad de vida de estos pacientes. El objetivo del presente trabajo es mostrar un caso que ha sido tratado por el equipo multidisciplinario de Cirugía Maxilofacial del Hospital Pediátrico de Centro Habana(AU)

Parry-Romberg's syndrome or progressive hemifacial atrophy, Romberg's disease, or facial trophoneurosis as it is also called, was described by Parry in 1925 and by Romberg in 1926. It is considered an uncommon craniofacial malformation in the daily practice and at early ages, since it is a progressive disease that usually appears in adolescence. It is characterized by the atrophy of the fatty tissue (cellular subcutaneous), skin, facial muscles and in some cases the bones and cartilages of a side of the face may be affected. Its evolution lasts from 2 to 12 years, but it may stop at any time. Its early diagnosis, as well as an adequate treatment plan are important and they should be made by a multidisciplinary team to achieve a good functional and psychological development and the establishment of a good relation of occlusion that improves the facial harmony and increases the quality of life of these patients. The objective of this paper is to show a case that has been treated by the multidisciplinary team of Maxillofacial Surgery of the Pediatric Hospital of Centro Habana(AU)

Parry - Romberg Syndrome overlap with linear morphea

Parry-Romberg syndrome, also known as progressive hemifacial atrophy, was first described by Parry in 1825 then Romberg in 1846. It is a poorly understood rare disorder characterized by progressive hemifacial atrophy of the skin, subcutaneous tissue, and sometimes, the underlying structures including muscles, cartilages and bones. A case report of a Saudi female with this rare disorder is presented with a brief review of the literature

Hemiatrofia facial y lipoinyección: una alternativa terapéutica / Facial hemiatrophy and lipoinyection: a therapeutic alternative

Se presenta el caso clínico de una paciente de 27 años, portadora de una hemiatrofia facial izquierda, a la cual se le realizó plastia facial mediante lipoinyección de tejido adiposo, intervención quirúrgica que se llevó a cabo sin complicaciones. Presentó reabsorción parcial del tejido graso implantado, por lo cual se repitió el procedimiento en 2 oportunidades (12 y 60 meses después). El resultado estético final excelente, con la consiguiente mejoría de la calidad de vida de la paciente. Después de 72 meses de observación, a partir del primer procedimiento, la paciente mantiene el efecto estético logrado con el injerto adiposo, el cual se ha incrementado, asociado a un aumento del peso corporal con acumulación grasa en la pared abdominal. Esta situación corroboraría clínicamente la teoría de la mantención de los caracteres genéticos de un injerto en el área receptora. Consideramos que la lipoinyección constituye una alternativa terapéutica válida en la corrección de esta patología.

Atrofia hemifacial progresiva: presentación de un caso utilizando la transferencia microvascular de Epiplón / Progressive hemifacial atrophy: presentation of a case by the microvascular transference of Epiplon

La atrofia hemifacial progresiva, mejor conocida como enfermedad de Romberg ha sido tratada por varios métodos reconstructivos convencionales que utilizan dermis, grasa, cartílago o músculo. Algunos autores han reportado el uso de transferencias libres microvasculares. Harii y Wallace describen la transferencia de un colgajo libre de epiplón. En este artículo, describimos un caso donde se utilizó la tranferencia microvascular de epiplón para aumento de tejido blando facial. Este colgajo demostró tener vasos de adecuado calibre y longitud para la microanastomosis. La permanencia de septos, que mantienen bolsas aisladas en el lado reconstruido, minimiza la migración gravatacional de epiplón. El abordaje con dos equipos trabajando en cara y abdomen simultáneamente, redujo el tiempo opratorio. Este es el primer caso reportado en una correción de atrofia hemifacial utilizando técnicas de microcirugía. Como en todo el mundo, en nuestro centro también las indicaciones para el uso de técnicas microquirúrgicas aumentan y ahora son más sofisticadas.

Atrofia Hemifacial: Revisión de la Literatura / Facial Hemiatrophy: A literature review

Atrofia hemifacial, también conocida como enfermedad de Romberg o trofoneurosis facial, es una entidad pocas veces vista en la práctica clínica. Se caracteriza por la atrofia del tejido graso, la piel, los músculos faciales y en algunos casos los huesos y cartílagos de un lado de la cara. Su rareza y poca frecuencia en los niños dificulta su diagnóstico cuando aparece en edades tempranas. Este trabajo es una revisión de la literatura que puede ayudar a enriquecer el aval científico sobre esta entidad y contribuir a su mejor diagnóstico

Síndrome de Romberg: diagnóstico y tratamiento de un caso clínico / Romberg's syndrome: diagnosis and treatment of a clinical case

El síndrome de Romberg es un cuadro patológico poco frecuente, raro, caracterizado por una atrofia hemifacial que generalmente se inicia en la primera o segunda década de la vida y se estabiliza de manera espontánea en cualquier momento de su evolución. Compromete tejidos blandos y duros de forma gradual, evolutiva y sin patrón standard: musculatura, esqueleto, glándulas anexas. No deben pasar inadvertidas las alteraciones de complejo anatómofisiológico funcional de la ATM, donde se observa un síndrome dolor disfunción que se soluciona con el uso de un plano de relajación y ejercicios para mantener la salud del sistema. Las alteraciones estéticas se tratan con técnicas ortodónticas a nivel dentoalveolar (técnica tipo Edgewise) y por medio de procedimientos quirúrgicos a nivel de tejidos blandos (por ejemplo, la lipoinyección)