Enfermedad de Castleman de localización torácica / Intrathoracic Castleman's disease

Antecedentes: la enfermedad de Castleman es conocida como hiperplasia linfática angiofolicular y se caracteriza por crecimiento masivo del tejido linfático. Histológicamente hay tres categorías: hialino-vascular, tipo células plasmáticas y mixto. Se describen dos variantes clínicas: monocéntrica (localizada) y multicéntrica. Objetivo: presentar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad haciendo énfasis en su compromiso mediastinal y pulmonar. Material y métodos: revisión de historias clínicas e informes patológicos. Resultados: se identificaron 5 pacientes, 1 mujer y 4 hombres, con edad promedio de 58,5 años. Tres pacientes presentaron la forma localizada y dos la multicéntrica. Los síntomas fueron: dolor torácico en dos casos, astenia en 1 caso y síndrome POEMS (polineuropata, organomegalia, endocrinopata y pico monoclo-nal) en 2 casos. Se realizó toracotomía y resección en 2 casos, lobectomía superior derecha en bloque con la lesión mediastinal en 1 caso, biopsia de masa apical en 1 caso y biopsia ganglionar por mediastinoscopia en 1 caso. Se realizó reoperación por sangrado en 1 caso. Tres pacientes presentaron la forma hialino-vascular y 2 la variante de células plasmáticas. Un paciente resecado se perdió de seguimiento. Los pacientes con síndrome POEMS fallecieron, uno al 8° día por neumonía intrahospitalaria y otro al 6° mes por sepsis. Los enfermos resecados restantes cursan buena evolución. Conclusiones: se recomienda la resección quirúrgica en pacientes con enfermedad de Castleman variedad localizada, la cual es curativa. Los pacientes con la variedad multicéntrica no se benefician con esta terapéu-tica, pero son pasibles de quimioterapia o radioterapia o combinación de ambas.

Background: Castleman's disease, known as angio follicular lymph node hyperplasia, is characterized by the massive growth of lymphoid tissue. Histollogically there are three categories: hyaline-vascular, plasm cell type and mixed type. Two clinical variantis have been described: monocentric (localized) and multicentric. Objective: to describe our experience in the treatment of this disease, focusing on itis mediastinal and pulmonary afecton. Method: review of clinical records and pathological reportis. Resultis: 5 patentis (1 female and 4 male), within an age -range of 58, 5 years were screened. Three patentis were afected by the localized type and two by the multicentric type. The symptoms were: thoracic pain in two of the cases, asthenia in one and POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy and monoclonal changes) in 2 cases. We performed thoracotomy and resecton in two cases, upper right side lobectomy in block with the mediastinal lesion in 1 case, apical mass biopsy in 1 case and lymph node biopsy by mediastinoscopy in one case. We performed reoperaton by bleeding in one case. Three patentis presented the hyaline vascular type and two, the plasma-cell type. We lost track of a resectoned patent. Those patentis with POEMS syndrome died, one of them of intra-hospital pneumonia on the eighth day, and another of sepsis on the sixth month. The remaining resectoned patentis are evolving well. Conclusions: on patentis presenting localized type Castleman's disease, we recommend surgical resecton, which is a curative therapy. Patentis presenting the monocentric type do not beneft from this therapy and are passible of chemotherapy and /or radiotherapy.

Enfermedad de Castleman en glándula salival: informe de un caso pediátrico / Castleman disease in salivary gland: report of a pediatric case

La enfermedad de Castleman (EC) es una rara entidad linfoproliferativa benigna caracterizada por el crecimiento no neoplásico progresivo de los ganglios linfáticos en cualquier parte del cuerpo, aunque en la mayoría de los casos (60%) afecta el mediastino y, con una muy baja frecuencia, compromete la región de la cabeza y el cuello, incluidas las glándulas salivales. Representa un desafío diagnóstico para el médico porque se presenta con síntomas y signos inespecíficos. Existen dos subtipos: uno localizado en forma de adenopatía sin síntomas generales y otro multicéntrico con compromiso de varios grupos ganglionares y con manifestaciones clínicas sistémicas y alteraciones del laboratorio. El diagnóstico requiere un examen físico completo y exámenes complementarios (laboratorio, ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear o ambas, punción aspiración con aguja fina) y se confirma a través del análisis histopatológico. El tratamiento es quirúrgico, pero la forma multicéntrica requiere además un tratamiento adyuvante. A pesar de su localización inusual en las glándulas salivales, la EC debería ser considerada entre los diagnósticos diferenciales, sobre todo ante la sospecha de procesos linfoproliferativos. Se describe en este trabajo el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico de EC localizada en la glándula submaxilar, y se realizó una revisión de la literatura. (AU)

Castleman disease (CD) is a rare lymphoproliferative entity characterized for a non ­ neoplasic progressive growth of the lymph nodes in any part of the body; nevertheless it usually affects the mediastinum (60 %), and with less frequency, it compromises the head and neck region, including the salivary glands. It represents a diagnostic challenge for the doctor, because it has nonspecific symptoms and signs. There are two subtypes: the localized form, that generally is presented through an adenopaty without systemic symptoms, and a multicentric form that compromises several nodal groups and has systemic symptoms and laboratory abnormalities. Diagnosis requires a complete physical examination and complementary exams (blood tests, ultrasonography, computed tomography and/or magnetic resonance, fine needle puncture ­ aspiration), and the final diagnosis is through histopathological analysis. The treatment is surgery, but multicentric form requires adyuvant treatment. Although its unusual presentation in salivary glands, CD should be considered between differential diagnosis, especially when we are thinking of lymphoproliferative entities. In this article, we present a case of a pediatric patient with diagnosis of CD of submaxilar gland and we review the literatura about this disease with special attention in the salivary glands location. (AU)

Enfermedad de Castleman, un diagnóstico diferencial que no se debe olvidar en los tumores de mediastino: Caso clínico / Mediastinal Castleman's disease: Report of one case

Castleman's disease is an uncommon lymphoproliferative disorder which can be unicentric or multicentric. Hialine vascular variant is the most common pathologic form, which is usually unicentric and presenting as mediastinal tumors. We report a 31-year-old female with a history of retrosternal pain. A chest CAT sean showed a tumor in the posterior mediastinum. The patient was operated and the tumor excised. The pathology report showed a Castleman's disease. No other tumors were found in the patient, who had a favorable evolution.

Enfermedad de Castleman de localización cervical: Caso clínico pediátrico / Cervical Castleman's disease: Pediatric case report

La enfermedad de Castleman es una rara entidad, caracterizada por la hiperplasia de los folículos linfoides. Excepcionalmente afecta a los niños. Presentamos el caso de una niña de 9 años con enfermedad de Castleman en la región parotídea. A pesar de su baja incidencia en la población pediátrica, esta afección puede simular una neoplasia y debe ser tenida en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de una masa cervical.

Castleman's disease (CD) is a rare entity, characterized by lymph node follicles hyperplasia. It rarely occurs in children. We present a case of a 9 year old girl with CD in the parotid region. This disease, although it's low incidence in pediatric population, may mimic a malignant neoplasm and should be a differential diagnosis in cervical masses.

Doença de Castleman: uma apresentação pouco frequente / Castleman's disease: an unusual presentation

A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa rara, com envolvimento ganglionar localizado ou sistêmico, raramente atingindo o parênquima pulmonar. Relatamos o caso de um paciente imunocompetente, assintomático, com a variante histológica mais rara da doença, com apresentação nodular parenquimatosa. O paciente foi submetido a lobectomia, com evolução benigna. Nos últimos 10 anos, somente cinco casos de doença de Castleman com apresentação na forma de nódulo pulmonar único foram descritos na literatura. Este caso reforça a necessidade de inclusão da doença de Castleman no diagnóstico diferencial dos nódulos do pulmão, embora ela seja rara.

Castleman's disease is a rare lymphoproliferative disorder, with focal or systemic lymph node involvement, which rarely affects the lung parenchyma. We report the case of an asymptomatic immunocompetent male patient who had the rarest histological variant of the disease, a nodular parenchymal presentation. The patient underwent lobectomy, and the postoperative evolution was favorable. In the last 10 years, there have been only five reports of Castleman's disease presenting as a solitary pulmonary nodule. This case underscores the fact that Castleman's disease, albeit rare, should be included in the differential diagnosis of pulmonary nodules.

Retroperitoneal pararenal Castleman's disease / Enfermedad de Castleman de localización retroperitoneal pararenal

A 51-year old male patient with a three-month history of constant and dull left flank pain was investigated by ultrasonography, computed tomography (CT) scan and magnetic resonance imaging (MRI) of the abdomen, which disclosed a 8 x 7 x 6 cm retroperitoneal pararenal mass with heterogeneous imaging characteristics and bright enhancement following intravenous contrast injection. Based on the hypervascularity of the mass and the lack of specific signs in the imaging investigation, lymphoma, sarcoma or vascular tumour were considered as probable diagnoses and the patient underwent an exploratory laparotomy. The histologic examination of the surgically resected specimen disclosed "a hyaline type of Castleman's disease". Further evaluation of the patient with antibody testing for HIV 1 and 2, as well as viral load by PCR for Herpes Virus-8 (HHV-8) were negative. Bone marrow aspiration, biopsy and immunophenotypic study did not disclose any evidence of lymphoma. Molecular study of the bone marrow for immunoglobulin heavy chain rearrangement showed a polyclonal pattern; serum protein electrophoresis did not show any evidence of hypergamma-globulinaemia and serum immunofixation electrophoresis did not show any monoclonal protein. A diagnosis of localized - unicentric type of Castleman's disease was made. Castleman's Disease should be included in the differential diagnosis of any solitary, heterogeneous and hypervascular retroperitoneal mass. Discovery of Castleman's disease at any area of the body should be followed by a thorough imaging and laboratory work-up in order to exclude the multicentric type of the disease and the co-existence of lymphoma.

Un paciente varón de 51 años con una historia de tres meses de dolor constante y sordo en el costado izquierdo, fue sometido a investigación mediante ultrasonografía, tomografía axial computarizada (IAC) e imagen por resonancia magnética (IRM) del abdomen. La investigación reveló una masa retro-peritoneal pararenal de 8 x 7 x 6 cm, con imagen de características heterogéneas y aumento de la luminosidad tras la inyección intravenosa de contraste. Sobre la base de hipervascularidad de la masa y la falta de signos específicos en la investigación por imágenes, el linfoma, el sarcoma o el tumor vascular fueron considerados como diagnósticos probables y el paciente fue sometido a una laparotomía exploratoria. El examen histológico del espécimen resecado quirúrgicamente reveló "un tipo hialino de la enfermedad de Castleman." La evaluación ulterior del paciente con prueba de anticuerpos de VIH 1 y 2, así como la carga viral por PCR para la detección del virus herpes humano tipo 8, dio resultados negativos. La aspiración de médula ósea, la biopsia y el estudio inmunofenotípico no mostraron ninguna evidencia de linfoma. El estudio molecular de la médula ósea para el reordenamiento de la cadena pesada de inmunoglobulina mostró un patrón policlonal. La electro-foresis de la proteína en suero no mostró evidencia alguna de hipergammaglobulinemia y la electroforesis de inmunofijación sérica no mostró proteína monoclonal alguna. Se hizo un diagnóstico de tipo unicéntrico y localizado de la enfermedad de Castleman. La Enfermedad de Castleman debe incluirse en el diagnóstico diferencial de cualquier masa retroperitoneal solitaria, heterogénea e hipervascular. El descubrimiento de la enfermedad de Castleman en cualquier área del cuerpo debe ser seguido de un examen por imágenes completo y pruebas exhaustivas de laboratorio, a fin de eliminar la posibilidad de un tipo multicéntrico de la enfermedad y la co-existencia de un linfoma.

Castleman's disease in a 35 year-old woman with a giant mediastinal mass

The patient was a 35 year-old woman with a 10-month history of breathing difficulty, cough and chest pain. An anterior-posterior chest radiograph revealed opacification of the right hemithorax with reduced right lung volumes. As part of diagnostic evaluation, a computed tomography [CT] scan was performed which showed a huge mass in the right anterior mediastinum with extension to the right side of the pleural space. It was resected through postero-lateral thoracotomy. The patient was discharged in a good condition. The pathology report showed hyaline vascular variant of Castleman's disease

Castleman's Disease: two case reports, with review of literature

Castlemann's Disease [CD] is a rare disorder characterized by a benign atypical proliferation of lymphatic tissue, and can occur anywhere along the lymphatic channels in either localized or multicentric [systemic] forms. Most cases occur as a mediastinal mass, although about one quarter of cases presented as neck and abdominal masse whether nodal or extra nodal. We present tow patients, one is a 58-years old man with localized cervical mass, who was treated successfully by local excision. The other is a 30-yeasr old female complaining form a retroperitoneal mass abutting the caudate lobe of the liver, mistaken as liver haemangioma, which was then successfully removed laparoscopically. More than three years of follow-up with no recurrence noticed

Enfermedad de Castleman rectal: reporte de un caso del tipo hialino-vascular / Castleman disease of the rectum: report of one case

El 70 por ciento de los casos de la Enfermedad de Castleman (EC) se presentan como masas ganglionares que afectan el mediastino. El compromiso del tubo digestivo de la EC es muy raro. Se presenta un caso excepcional de EC ubicado en el espesor de la pared rectal que fue sometida a una resección anterior baja con la sospecha clínica de una endometriosis. El estudio histopatológico demostró una EC del tipo hialino-vascular y la paciente está asintomática luego de 2 años de seguimiento. Se reconoce una variedad hialino-vascular de la EC, que es generalmente asintomática y que se presenta como lesiones solitarias. La variedad de células plasmáticas de la EC, en cambio, tiende a ser multicéntrica, con compromiso sistémico y en el 18 por ciento de los casos puede ocurrir la transformación a un linfoma maligno o un sarcoma de Kaposi. El diagnóstico preoperatorio de la EC localizada en el abdomen o en la pelvis es muy difícil. Como el estudio por imágenes no permite descartar un tumor maligno, habitualmente se requiere una exploración quirúrgica con el fin de realizar una resección completa o, al menos, una biopsia incisional diagnóstica. Las lesiones solitarias que son resecadas en forma completa tienen un pronóstico excelente y no hay casos de recidiva publicados. La variedad multicéntrica de la EC, en cambio, tiene un pronóstico reservado y requiere de un manejo multidisciplinario.

Catleman disease usually presents as mediastinal lymph nodes and gastrointestinal involvement is exceptional. We report a 49 years old female with a vascularized mass located in the sigmoid colon. The mass was excised and the pathological study showed a Castleman disease, hyaline vascular variety. The patient is free of symptoms after two years of follow up. This variety of Castleman disease usually presents as solitary asymptomatic masses and if it is completely excised, the prognosis is good.

Doença de Castleman ou hiperplasia angiofolicular como nódulo pulmonar solitário: relato de caso / Castleman disease or angiofollicular hyperplasia as a solitary pulmonary nodule: case report

Doença de Castleman é uma doença rara que se manifesta geralmente como nódulo mediastinal, com grande variabilidade de apresentação em relação a idade, manifestações clínicas e evolução. Descreve-se paciente do sexo feminino de 40 anos de idade, com dor torácica incaracterística há alguns anos, com imagem hipotransparente à direita em raio X de tórax. A tomografia computadorizada e a arteriografia pulmonar não elucidaram o diagnóstico. O mesmo só foi possível ao exame anatomopatológico após ressecção cirúrgica do nódulo, que evidenciou características de hiperplasia angiofolicular ou doença de Castleman. O artigo ressalta a importância de se acrescentar esta doença na lista de morbidades para diagnóstico diferencial em nódulos pulmonares solitários.

Castleman disease is a rare disorder generally characterized by a mediastinal nodule, with a great variety of alternative presentations regarding age, clinical manifestations and evolution. This case report describes a 40-year-old female patient presenting with uncharacteristic chest pain for a few years. A chest X-ray revealed a hypotransparency on the right side. Computed tomography and pulmonary arteriography did not elucidate the diagnosis, which was made through surgical resection and anatomopathological examination of the nodule, which presented characteristics of angiofollicular hyperplasia, or Castleman disease. This article emphasizes the importance of adding this disease to the list of morbidities in the differential diagnosis of pulmonary solitary nodules.

Doença de Castleman como causa de massa hiliar / Castleman´s disease: an unusual cause of hiliar mass

Os autores relatam um caso de paciente do sexo feminino, 17 anos de idade, assintomática, portadora de doença de castleman, e discutem os achados de imagem. A radiografia de toráx mostrou massa hiliar à direita, que na tomografia computadorizada apresentou realce significativo após a administração venosa do contraste iodado. O diagnóstico foi dado pelo estudo anatomopatológico. Uma breve revisão da literatura é apresentada.

The authors present a case of Castleman´s disease in a 17-years-old asymptomatic female patient. The chest X-ray performed showed a right hilar mass, which significantly enhanced on computed tomography after intravenous injection of iodinated contrast media. The diagnosis of Castleman´s disease was reached by histopathology findings. A brief review of the literature is presented.

Enfermedad de Castleman. Reporte de 14 casos de 1990-2002 en el Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia dos con presentación inusual y revisión de literatura / Diseases of Castleman. Report of 14 cases of 1999-2002 in Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia

La enfermedad de Castleman (hamartoma linfoideo, linfoma, gigante benigno, hiperplasia angiofolicular de los nódulos linfáticos) es un transtorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiología desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linfático y puede manifestarse clínicamente en 2 formas, localizada y diseminada o multicéntrica, con 3 variantes histopatológicas, vascular hialino, plasmocelular y mixto o transicional. Usualmente la forma vascular hialina tiene una evolución clínica benigna manifestada solamente por adenopatías en el cambio, la forma plasmocelular o mixta puede manifestar alteraciones físicas y de laboratorio, tales como fiebre, pérdida de peso, anemia e hiperglobulinemia. Las 2 últimas condiciones clínicas pueden resultar en transformación maligna similar al linfoma de Hodgkin. Revisamos la base de datos del Servicio de Patología de nuestro hospital y encontramos 14 casos reportados desde enero de 1990 hasta enero del 2002, 2 mostraron presentación inusual. Descriptores: Enfermedad de Castleman, trastorno linfoproliferativo, comportamiento clínico.

Enfermedad de Castleman. Reporte de un caso en adolescente / Castleman's disease. A case report on a teenager

La enfermedad de Castleman debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de masas en el cuello. Describimos las características clínicas en la variante hialino-vascular y en la variante de células plasmáticas. El caso reportado corresponde a una mujer adolescente con una masa en el cuello. (

Enfermedad de Castleman en una adolescente / Castleman's disease in an adolescent female

La enfermedad de Castleman es una enfermedad linfoproliferativa de las células B, de la cual existen escasas publicaciones en la edad pediátrica. Histológicamente benigna, pero que puede comportarse como maligna, su etiología aún es desconocida. Existen dos formas clínicas bien definidas: o localizada y multicéntrica o diseminada. Se describen tres tipos histológicos: hialino-vascular, plasmocítico y mixto. Puede presentarse como masa tumoral asintomática o como una enfermedad sistémica con fiebre y repercusión general. El tratamiento óptimo no se conoce. La evolución es buena en la enfermedad de Castleman unicéntrica tras la exéresis quirúrgica, mientras que la presentación multicéntrica es de difícil manejo, con pobre respuesta a los tratamientos ensayados y mal pronóstico. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa. De los exámenes paraclínicos se destaca la presencia de una plasmocitosis en médula ósea. La respuesta al tratamiento quirúrgico fue la mejoría de los síntomas clínicos y de las alteraciones de laboratorio

Doença de Castleman na pelve feminina: Relato de caso e revisäo de literatura / Pelvic Castleman disease: A case report and literature review

A doença de Castleman ou hiperplasia angiofolicular linfóide é uma condiçäo incomum, de etiologia desconhecida, que raramente se manifesta como massa pélvica isolada. Há poucos casos descritos na literatura. Relatamos a ocorrência de doença de Castleman, em pacientes de 35 anos, simulando um tumor anexial. Os aspectos relacionados ao diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento säo revistos

Enfermedad de Castleman, tratamiento quirúrgico: presentación de dos casos / Castleman's disease, surgical treatment: presentation of two cases

La enfermedad de Castleman o hiperplasia linfonodal gigante, se presenta frecuentemente en tórax, afecta además, cuello, retroperitoneo, pelvis y mesenterio. Se describen dos tipos histológicos: vascular hialino y vascular plasmático. Presentamos dos casos, caso 1: femenino de 46 años de edad, diabética de 15 años de evolución tratada con hipoglucemiantes orales; inicia su padecimiento con tos en accesos, ataque al estado general y pérdida de peso; a la exploración se encontró con adenopatías cervicales, radiografías de tórax con ensanchamiento mediastinal, durante la cirugía se encontró masa que rodea la vena cava. El informe histopatológico fue hiperplasia linfonodal tipo vascular hialino. Caso 2: masculino de 42 años de edad, trabajo en minas cromo y plata durante un año. Su padecimiento se caracterizó por disnea de grandes a medianos esfuerzos, dolor en hemitórax izquierdo, ataque al estado general, La radiografía de tórax mostró opacidad en región parahiliar izquierda, se interviene quirúrgica e histopatológicamente encontrándose enfermedad de Castleman tipo vascular hialino. Es importante tener conocimiento de esta patología, cuyo tratamiento debe ser quirúrgico, con seguimiento a largo plazo por su potencial maligno.

Hiperplasia ganglionar linfática angiofolicular o enfermedad de Castleman / Angiofolicular lymphatic ganglionar hyperplasia or Castleman's disease

Se presenta un caso anatomoclínico, atendido en nuestro Hospital en enero de 1992, correspondiente a una enfermedad de Castleman localizada, asintomática, que se presentó como un tumor del espacio parafaríngeo izquierdo. No habían antecedentes patológicos previos. Los estudios de ayuda diagnóstica, hacían sospechar un tumor vascular dependiente de la arteria faríngea ascendente que no correspondía a parótida. Se decidió realizar tratamiento quirúrgico, informando el estudio anatomopatológico de la pieza operatoria: Enfermedad de Castleman de tipo hialino vascular

Linfonodos cervicales metastásicos de origen desconocido / Metastasic cervical lymphonodes of unknown origin

La presencia de linfonodos cervicales metastásicos de origen desconocidos constituye para el médico un desafío diagnóstico y terapéutico. Su frecuencia varía entre el 5 a 9 por ciento de todos los tumores cervicales malignos. En los pacientes que presentan esta condición es necesario agotar los recursos clínicos y de laboratorio tendientes a ubicar el tumor primario. Si esto no se logra, las metástasis deben tratarse oportunamente, con el propósito de evitar la obstrucción de la vía aerodigestiva superior que es la causa principal de muerte de estos enfermos. En este artículo se revisan aspectos generales de esta patología, destacando la importancia de identificar con exactitud el grupo anatómico de nódulos linfáticos comprometidos y de precisar el diagnóstico histológico. Se menciona las estructuras que drenan con mayor frecuencia a los linfonodos del cuello y se hace referencia al estudio clínico, endoscópico e imagenológico destinado a localizar el cáncer primario. Finalmente, se describe el tratamiento en nuestro medio, de las metástasis ganglionares de carcinoma escamosos oculto y los factores que determinan el pronóstico de esta neoplasia