Características histopatológicas, clínicas e epidemiológicas da esclerose hepatoportal em um centro de referência para doenças do fígado no Nordeste do Brasil / Histopathological, clinical and epidemiological features of hepatoportal sclerosis in a referral center for liver disease in northeastern brazil

ABSTRACT BACKGROUND: Hepatoportal sclerosis HPS or obliterative portal venopathy (OPV), one of the differential diagnoses for non-cirrohtic portal hypertension, is characterized by the disappearance of the portal branches, portal and septal fibrosis, perisinusoidal fibrosis and regenerative nodular hyperplasia (RNH). It is a spectral disease that may progress to severe portal hypertension. Its etiopathogenesis is still little understood, especially in Brazil, it has been probably misdiagnosed due to its histopatological similarities with the hepatosplenic form of schistosomiasis. OBJECTIVE: To analyze the profile of patients with HPS in Northeastern Brazil and to demonstrate the pathological characteristics of HPS. METHODS: We retrospectively analyzed cases of OPV in liver biopsies and explants from a referral center for liver in Bahia - Brazil. The qualitative and quantitative analysis of the portal tracts and liver parenchyma was made so that comparisons could be done among the HPS findings of our population and the findings described by other authors. RESULTS: From the 62 patients identified with HPS, 42% were male, while 58% were female. The average age at diagnosis was 48.3 years. From this group, we analyzed the liver biopsy of 10 patients whose diagnosis of schistosomiasis could be ruled out. From these 100% (10/10) presented dense portal fibrosis and portal venous obliteration. Liver parenchymal atrophy was present in 60% (6/10) of the patients, sinusoidal dilation was present in 30% (3/10), the presence of portal septa occurred in 50% (5/10) and dense portal fibrosis in all patients analyzed. Nodular regenerative hyperplasia was found in 30% (3/10) of the patients. CONCLUSION: HPS seems to be neglected and misdiagnosed in Brazil, due to its similarities with schistossomiasis. In our study dense portal fibrosis, obliteration of the portal vein branches, parenchymal atrophy, sinusoidal dilatation and parenchymal nodular hyperplasia were the main histopathological findings and were similar to that described in other countries.

RESUMO CONTEXTO: Esclerose hepatoportal EHP ou venopatia portal obliterativa VPO, um dos diagnósticos diferenciais para a hipertensão portal não cirrótica, é caracterizada pelo desaparecimento dos ramos portais, fibrose portal e septal, fibrose sinusoidal e hiperplasia nodular regenerativa HNR. A EHP é um doença espectral, que pode progredir para hipertensão portal severa. Sua etiopatologia é ainda pouco compreendida, especialmente no Brasil, onde ela é provavelmente subdiagnoticada devido as suas similaridades com a forma hepatoesplênica da esquistossomose. OBJETIVO: Analizar o perfil dos pacientes com EHP no Nordeste do Brasil, e demontrar as características patológicas da EHP. MÉTODOS: Analisamos restrospectivamente os casos de VPO em biópsias hepáticas e explantes de um centro de referência em fígado na Bahia, Brasil. A análise qualiquantitativa dos tratos portais e parênquima hepático foi realizada, permitindo a comparação entre os nossos paciente e os achados descritos por outros autores. RESULTADOS: Entre os 62 paciente identificados com EHP, 42% era do sexo masculino, 58% era do sexo feminino. A média de idade no diagnótico foi 48,3 anos. Desse grupo, analizamos a biópsia hepática de 10 pacientes nos quais o diagnóstico de esquistossomose pode ser excluído. Desses pacientes, 100% 10/10 se apresentou com fibrose portal densa e obliteração venosa portal. Atrofia do perênquima hepático estava presente em 60% 6/10 dos pacientes, dilatação sinusiodal em 30% 3/10 a presença de septos portais ocorreu em 50% 5/10 e fibrose portal densa foi achada em todos os pacientes. Hiperplasia nodular regenerativa foi encontrada em 30% dos pacientes. CONCLUSÃO: A EHP parece ser negligenciada e subdiagnosticada no Brasil, devido as suas similaridades com esquistossomose. Em nosso estudo, fibrose portal densa, obliteração dos ramos da veia porta, atrofia do parênquima, dilatação sinusoidal e hiperplasia nodular do parênquima foram os principais achados histopatológicos e foram semelhantes aos descritos em outros países.

Hipertensão portopulmonar / Portopulmonary hypertension

A hipertensão portopulmonar (POPH) é definida como hipertensão pulmonar na presença de hipertensão portal. Acomete cerca de 5% dos pacientes com hipertensão portal, cirróticos ou não, em avaliação para transplante hepático. A fisiopatologia dessa doença não está completamente elucidada. O hiperfluxo pulmonar e a formação conexões porto-sistêmicas, que permitem o acesso de bactérias e de substâncias inflamatórias aos pulmões, são mecanismos prováveis. Variações genéticas possivelmente estão implicadas na variabilidade do comprometimento vascular pulmonar dos pacientes com hipertensão portal. O ecocardiograma tem papel importante como rastreamento, sendo o diagnóstico definitivo realizado através do cateterismo cardíaco direito. A POPH pode ser considerada contraindicação ao transplante hepático, nos casos moderados e graves, no entanto, o tratamento com vasodilatadores pulmonares, indicado para esses pacientes, pode ser capaz de melhorar o perfil hemodinâmico e permitir que mais pacientes atinjam os critérios de segurança para o transplante. Com as novas abordagens terapêuticas, observou-se melhora no prognóstico desses pacientes nos últimos anos...

Portopulmonary hypertension (POPH) is defined as pulmonary hypertension in the presence of portal hypertension. It affects about 5% of patients with portal hypertension, cirrhotic or not, under evaluation for liver transplantation. The pathophysiology of this disease is not completely understood, but hyperdynamic state in pulmonary circulation and formation of porto-systemic connections, which allow access of intestinal bacteria and inflammatory substances to the lungs, are probably involved. Genetic variations possibly play a role in the variability of the pulmonary vascular impairment of patients with portal hypertension. Echocardiography is important for screening, but the definitive diagnosis is made by right heart catheterization. The POPH can be considered a contraindication for liver transplantation in moderate to severe cases, however, treatment with pulmonary vasodilators, indicated for these patients, may be able to improve hemodynamic profile and allow more patients meet the criteria for transplantation. With new therapeutic approaches, there was an improvement in the prognosis of these patients in recent years...

Etiología de la hipertensión porta: segunda parte / Etiology of hypertension carries: part two

De 130 pacientes estudiados, 73 eran del género masculino. La mayoría de los pacientes tenían de 2 a 11 años. Entre las causas de hipertensión porta (HTP)prehepática, la muestra quedó constituida por 62 niños, la causa más frecuente del bloqueo sanguíneo correspondió a la trombosis de la vena porta en 34 de ellos y la degeneración cavernomatosa en 26. Entre las causas de HTP posthepática, se encontró en 10 niños, de los cuales 7 presentaron un síndrome de Budd-Chiari, 3 pacientes con trombosis de la vena cava en su porción poshepática, 1 con estenosis de las venas suprahepáticas y 2 hermanos con trombosis de las venas suprahepáticas.

Of 130 patients studied, 73 were male. Most patients were aged 2 to 11 years. Among the causes of prehepatic portal hypertension (PHT), the sample wascomposed of 62 children, the most common cause of blood clotting corresponded to the portal veinthrombosis in 34 of them and cavernomatosa degeneration in 26. Causes of PHT posthepatic wasfound in 10 children, of whom 7 had a Budd-Chiari syndrome, 3 patients with thrombosis of the vena cava in its portion posthepatic 1 with hepatic vein stenosis with thrombosis and 2 brothers of the hepatic veins.

Correlación clínica- para-clínica en un escolar con hipertensión porta de etiología a esclarecer / Clinical-paraclinical in a school with portal hypertension to determine

La hipertensión porta (HTP) es el resultado del incremento de la presión dentro del sistema venoso porta. Se presenta con poca frecuencia en el paciente pediátrico pero es una de las mayores causas de morbilidad y mortalidad en el niño con enfermedad hepática. La mayoría de los pacientes con http presentan un estado hiperdinámico, lo cual aumenta el flujo venoso porta y mantiene la hipertensión. Puede ser secundaria a obstrucción a nivel prehepático, intrahepático o extrahehepático.

Portal hypertension (PH) is the result of increased pressure within the portal venous system. It occurs infrequently in the pediatric patient but it is a major cause of morbidity and mortality in children with liver disease. Most patients with PH have a hyperdynamic state, which increases venous flow and portal hypertension remains. May be secondary to obstruction at prehepatic, intrahepatic or extrahehepatic.

Hipertensión porta / Portal hypertension

La hipertensión porta en niños es un síndrome que resulta del aumento de la presión dentro del sistema venoso porta por encima de 10 mm Hg. Inicialmente puede ser asintomática, luego se puede manifstar con hematemesis, esplenomegalia, anemia, ascitis y circulación colateral. En la hipertensión porta prehepática las pruebas de función del hígado (aminotransferasasy niveles de albúmina) y las hematológicas están mínimamente alteradas. En hipertensión porta losniños se puede complicar con variasmanifestaciones, pero cuando se presenta el sangrado de vías digestivas altas por ruptura de várices esofágicas, puede ser realmente alarmante porque algunas veces es profuso, este generalmente es más frecuente ante un hígado cirrótico porque se suele acompañar con peor función hepática.

Portal hypertension in children is a syndrome that results from increased pressure within the portalvenous system above 10 mm Hg. May be asymptomatic initially, then may manifest with hematemesis, splenomegaly, anemia, ascites and collateral circulation. In prehepatic portal h y p e r t e n s i o n o f l i v e r f u n c t i o n t e s t s (aminotransferase and albumin levels) and hematologic are minimally altered. Portal hypertension in children is complicated by several events, but when presented with upper GI bleeding from ruptured esophageal varices, can be very alarming because sometimes it is heavy, this usually is more common to a cirrhotic liver because it is usually accompanied with poor liverfunction.

Esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica em crianças / Hepatosplenic schistosomiasis mansoni in children

Embora a infecção pelo S.mansoni venha mantendo sua prevalência no Nordeste do Brasil, a doença esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica vem diminuído de freqüência, e se tornando menos freqüente como causa de admissão hospitalar. O tratamento clínico vem sendo feito com praziquantel, com bons resultados. Nos casos em que existem varizes sangrantes de esôfago, em crianças a abordagem cirúrgica mais frequentemente usada tem sido a esplenectomia, ligadura da veia gástrica esquerda e auto-implante de tecido esplênico no omento maior. Em alguns casos, a desvascularização esofagogástrica tem sido adicionada. Quando há recidiva hemorrágica no seguimento pós-operatório, ou as varizes de esôfago persistem com sinais de possível hemorragia, os pacientes são colocados no protocolo de esclerose endoscópica das varizes. Os resultados são bons, com mortalidade tardia de 2,5%, e recidiva hemorrágica em torno de 10%. As crianças após o tratamento melhoram o desenvolvimento somático e puberal; alem de preservarem a reserva imunológica funcional esplênica pela esplenose, não se observando mais casos de infecção fulminante pós esplenectomia.

Bleeding isolated gastric varices: a retrospective analysis.

OBJECTIVE: Isolated gastric varices (IGV) are rare and are believed to be associated with left-sided portal hypertension. We studied patients presenting with bleeding from IGV and compared them with those bleeding from both esophageal and gastric varices. METHODS: A retrospective analysis of 14 patients with bleeding from IGV was carried out. Portovenography findings (pattern of collateralization and natural shunts) in these patients were compared with a matched group of 69 patients with both esophageal and gastric varices. RESULTS: Of 14 patients with IGV, 2 had isolated splenic vein thrombosis and 12 had generalized portal hypertension. Portovenograms in 11 of the latter 12 revealed predominantly 'left-sided' collateralization in 8 patients as compared to 17 of 69 (25%) patients with esophageal and gastric varices (p = 0.004); natural shunts were seen in 6 of 11 cases and 15 of 69 (22%) patients in the two groups, respectively (p = 0.05). Abdominal devascularization operation gave good short- and long-term control of bleeding. CONCLUSIONS: Contrary to belief most patients with isolated gastric varices may have generalized portal hypertension rather than splenic vein obstruction as the cause and hence should be treated by a more extensive procedure than just splenectomy. The IGV could be a result of predominant collateralization to the retroperitoneal area (left-sided collateralization and natural shunts) rather than the usual pattern to the azygos system which results in esophageal varices.

Portal hypertension in a western Indian hospital.

The profile of Portal Hypertension (PHT) in India is different from the west. Despite a good liver our patients are prone to die due to massive haematemesis as they are located far away from the referral centres. Drugs have a limited role and endoscopic sclerotherapy has its own limitations in our setting. Surgery (proximal lieno-renal shunt) is a one time treatment, removes the injury prone huge spleen and cures hypersplenism. We report our experience of 36 patients managed by this procedure.

Insuficiência renal aguda pós-operatória: estudo comparativo em cirurgia abdominal / Postoperative acute kidney failure: comparative study in abdominal surgery

A insuficiência renal aguda (IRA) foi estudada comparativamente em 582 pacientes portadores de câncer gástrico, hipertensäo portal equistossomótica, peritonite e icterícia obstrutiva, tratados no Hospital das Clínicas da UGMG, no período de 1977 a 1987. A incidência de IRA pós-operatória nesse grupo foi de 4,9% (29 casos). A incidência de IRA pós-operatória foi mais elevada no grupo de pacientes com icterícia obstrutiva (12,5%) e naqueles com peritonite. A mortalidade global dos pacientes com IRA foi de 79,3%, sendo mais elevada em pacientes com hipertensäo portal e mais baixa em pacientes com câncer gástrico. A infecçäo mostrou-se significativa associada à IRA nos pacientes com hipertensäo portal e perionite. No câncer gástrico e icterícia obstrutiva, essa associaçäo näo foi significativa. Os resultados obtidos mostram que a IRA pós-operatória na icterícia obstrutiva é importante fator de morbidade e mortalidade