Fibrohistiocitoma maligno de face: uma apresentação rara / Malignant fibrohistiocytoma of face: a rare presentation

Contexto: O fibrohistiocitoma maligno é um sarcoma de tecidos moles muito agressivo, com rara apresentação limitada à pele e tecido subcutâneo em face. O diagnóstico é anatomopatológico com auxílio da imuno-histoquímica. Descrição do caso: Este artigo relata o caso de um paciente com diagnóstico de fibrohistiocitoma maligno restrito à face com boa resposta terapêutica após exérese cirúrgica. Discussão: Tendo em vista a raridade dessa afecção, dificuldade diagnóstica devido ao quadro inespecífico e com rápida evolução, é importante lembrar desse possível diagnóstico e atuar precocemente. Conclusões: O diagnóstico precoce interfere de forma significativa na evolução do quadro, sendo necessária a manutenção do acompanhamento oncológico e dermatológico com o intuito de detectar precocemente recidivas locais e metástases a distância.

Tumor Fibro-histiocítico Plexiforme de Vulva: Relato de Caso / Vulva Plexiform Fibrohistiocytic Tumor: Case Report / Tumor Fibrohistiocítico Plexiforme de la Vulva: Reporte de Caso

Introdução: O tumor fibro-histiocítico plexiforme é uma condição clínica rara, com cerca de 150 casos descritos na literatura. Relato do caso: Paciente, 23 anos, sexo feminino, portadora de lesão nodular em região vulvar sem características de malignidade em exames de ultrassonografia. Realizou acompanhamento clínico, tendo apresentado aumento do tamanho da lesão inicial, sendo optado então por realização de ressecção cirúrgica da lesão. Em estudo histopatológico, evidenciou-se lesão compatível com tumor fibro-histiocítico plexiforme, com margens cirúrgicas livres. No seguimento, a paciente foi encaminhada para avaliação oncológica com a intenção de realizar exames complementares de rastreio e descartar diagnósticos morfologicamente semelhantes. Diante dos exames complementares confirmando o diagnóstico inicial e sem evidência de doença metastática após excisão cirúrgica completa com margens livres, foi iniciado seguimento clínico. Conclusão: Relatar o caso é de extrema importância para divulgar a apresentação clínica, etapas diagnósticas, tratamento proposto e compartilhar informações acerca de evolução clínica apresentada.

Introduction: Plexiform fibrohistiocytic tumor is a rare clinical condition, with about 150 cases described in the literature. Case report: 23-years-old, female patient with nodular lesion in vulva without malignancy characteristics on ultrasound image. She underwent clinical follow-up and after an increase in the size of the lesion, surgical resection was opted. Histopathological findings suggested plexiform fibrohistiocytic tumor, with free surgical margins. In follow up, she was referred to oncological evaluation for screening complementary exams and rule out morphologically similar diagnoses. After the complementary exams confirming the initial diagnosis of plexiform fibrohistiocytic tumor and without evidence of metastatic disease after complete surgical excision with free margins, the patient is in clinical follow-up. Conclusion: Reporting the case is extremely important to disseminate the clinical presentation, diagnostic steps, proposed treatment and share information about the clinical evolution presented.

Introducción: El tumor fibrohistiocítico plexiforme es una condición clínica poco frecuente, con unos 150 casos descritos en la literatura. Reporte del caso: Paciente de 23, sexo feminino, años con lesión nodular en una región vulvar sin características malignas en los exámenes de ultrasonido. Se sometió a un seguimiento clínico, habiendo presentado un aumento en el tamaño de la lesión inicial, y se decidió realizar la resección quirúrgica de la lesión. En un estudio histopatológico, se evidenció una lesión compatible con tumor fibrohistiocítico plexiforme con márgenes quirúrgicos libres. Fue referida para la evaluación oncológica, realizó pruebas complementarias para el cribado y para descartar diagnósticos morfológicamente similares. En vista de las pruebas complementarias que confirman el diagnóstico inicial y sin evidencia de enfermedad metastásica después de una escisión quirúrgica completa con márgenes libres, se inició el seguimiento clínico. Conclusión: Informar del caso es extremadamente importante para difundir la presentación clínica, etapas diagnósticas, tratamiento propuesto y compartir información sobre la evolución clínica presentada.

Fibrohistiocitoma maligno gigante de face: tratamento reparador microcirúrgico utilizando retalho miocutâneo transverso do reto do abdome - Relato de caso / Giant malignant fibrous histiocytoma of the face: case report of microsurgical repair using a transverse rectus abdominis myocutaneous flap

Introdução: A ressecção de tumores invasivos de cabeça e pescoço pode resultar em defeitos extensos e complexos exigindo reparação imediata. Uma das opções de reparação é a transferência, utilizando técnica de microcirurgia vascular, do retalho musculocutâneo do reto abdominal pediculado nos vasos epigástricos inferiores profundos (TRAM). O presente estudo tem como objetivo registrar um procedimento utilizado no tratamento reparador microcirúrgico de fibrohistiocitoma maligno gigante de face com retalho TRAM. Relato de Caso: Paciente procurou atendimento médico devido a lesão tumoral gigante em hemiface direita. Foi realizada a tomografia computadorizada do crânio revelando volumoso processo expansivo de aspecto vegetante com limites mal definidos. Após os procedimentos básicos no pré-operatório, realizou-se a exérese do tumor que acometia músculos masseter e temporal direito, glândula parótida, assoalho orbitário à direita e osso malar. Posteriormente, retirou-se o retalho microcirúrgico do músculo reto do abdome em conjunto com a artéria epigástrica inferior profunda através de incisão cirúrgica da área hipogástrica. Em seguida, dissecção da artéria e veia facial utilizando microscópio e anastomoses venosa e arterial. Quanto à evolução retalho apresentou-se íntegro, com boa perfusão, sem sinais de infecção. Conclusões: A reconstrução facial microcirúrgica oferece liberdade ao cirurgião de cabeça e pescoço para realizar grandes ressecções tumorais.

Introduction: The resection of invasive tumors of the head and neck can result in extensive and complex defects requiring immediate repair. One repair option is the transfer of a transverse rectus abdominis myocutaneous (TRAM) flap pedicled on deep inferior epigastric vessels using vascular microsurgery. This study aimed to register a procedure used in the microsurgical treatment of giant malignant fibrous histiocytoma of the face using a TRAM flap. Case Report: A male patient sought medical care for a giant tumoral lesion in the right hemiface. Computed tomography of the skull revealed a voluminous expansive process of vegetating aspect with poorly defined borders. The excision of the tumor affected the right masseter and temporalis muscles, parotid gland, and right orbital and malar bones. Subsequently, microsurgical withdrawal of the TRAM flap was performed with the deep inferior epigastric artery through a surgical incision in the hypogastric area. Dissection of the facial artery and vein under microscopy and venous and arterial anastomoses followed. The flap was intact with good perfusion and no signs of infection. Conclusions: Microsurgical facial reconstruction allows head and neck surgeons to resect large tumors.

Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the orbital region: a case report / Sarcoma pleomórfico indiferenciado da região orbitária: relato de caso

ABSTRACT Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is an extremely rare tumor that occurs in the head and neck region. Here, we report a unique case of a primary undifferentiated pleomorphic sarcoma in the orbital region. A 35-year-old woman presented with a progressive proptosis and periocular edema for 1 year. She had no previous history of surgery, skin malignancy, or radiation. Imaging tests showed an extraconal mass, not involving the muscles. The tumor was surgically removed and adjuvant radiotherapy was required after histological examination, which showed an undifferentiated pleomorphic sarcoma of the orbit. There was no recurrence after 1 year of follow-up. Though rare, undifferentiated pleomorphic sarcoma should be included in the differential diagnoses of orbital tumors.

RESUMO O sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) é um tumor extremamente raro na região da cabeça e pescoço. Relatamos um caso de um sarcoma pleomórfico indiferenciado primário na região orbital. Uma mulher de 35 anos apresentou proptose progressiva e edema periocular há um ano. Ela não tinha histórico prévio de cirurgia, malignidade da pele ou radiação. Exames de imagem mostraram uma massa extraconal, poupando os músculos. O tumor foi removido cirurgicamente e foi necessária radioterapia adjuvante após o resultado histopatológico. O exame histológico demonstrou um sarcoma pleomórfico indiferenciado da órbita. Não houve recidiva após 1 ano de seguimento. Apesar de raro, o sarcoma pleomórfico indiferenciado deve ser incluído no diagnostico diferencial de qualquer tumor originado na órbita.

Sarcoma pleomórfico em úlcera de Marjolin / Pleomorphic sarcoma in Marjolin's ulcer

Úlcera de Marjolin é uma transformação maligna em tecido cutâneo cronicamente inflamado ou traumatizado, que ocorre especialmente após queimaduras. O carcinoma de células escamosas é o tipo histológico mais encontrado nas úlceras de Marjolin, seguido de carcinoma basocelular e melanoma maligno. Sarcomas em úlcera de Marjolin são raros, correspondendo a aproximadamente 5% dessas degenerações malignas. Neste artigo é descrito o caso de paciente do sexo feminino, vítima de queimadura há 42 anos, com grande ulceração em dorso. A biópsia dessa ulceração evidenciou sarcoma pleomórfico de alto grau em úlcera de Marjolin. A paciente foi submetida a ressecção da ulceração e enxerto de pele no local, seguidos de radioterapia e quimioterapia adjuvantes. Em 3 anos de seguimento, a paciente não apresentou recidiva da neoplasia. Úlceras de Marjolin são neoplasias malignas de comportamento agressivo, com alto índice de metástases regionais. A importância de seu entendimento está na necessidade de prevenção das mesmas, com o tratamento adequado dos pacientes queimados, evitando-se a cicatrização por segunda intenção. Sarcomas em úlcera de Marjolin são considerados raros, com poucos casos relatados na literatura, o que demonstra a importância deste relato.

Marjolin's ulcer is a malignant transformation of traumatized or chronically inflamed cutaneous tissue that occurs after burns. The most common histological type of carcinoma found in Marjolin's ulcers is squamous cell carcinoma, followed by basal cell carcinoma and malignant melanoma. Sarcomas in Marjolin's ulcers are rare, representing approximately 5% of these malignant degenerations. In this report, we describe the case of a female patient who was burned 42 years prior, with a large ulceration on her back. Biopsy of the ulceration showed a high-grade pleomorphic sarcoma in the Marjolin's ulcer. The patient underwent resection of the ulceration and a skin graft followed by radiation therapy and adjuvant chemotherapy. In 3 years of follow-up, the patient had no tumor recurrence. Marjolin's ulcers are aggressive and have a high rate of regional metastases. It is important that clinicians develop an understanding of their prevention by properly treating burns. Sarcomas in Marjolin's ulcers are rare and few cases have been reported in the literature, which demonstrates the importance of this report.

Malignant fibrous histiocytoma of hand - a case report

Malignant Fibrous Histiocytoma [MFH] is one of the most common soft-tissue sarcoma of late adult life. The common sites of involvement include the extremities especially the lower extremities, retro peritoneum and head and neck. Hand is an uncommon site of presentation. These tumors follow an aggressive course and recur unless widely excised. We present a case of an 18-year old female with MFH of second metacarpal of left hand

Histiocitoma fibroso maligno / Malignant fibrous histiocytoma

Introducción: los sarcomas son tumores malignos de partes blandas que representan 0,7 porciento de los tumores malignos en general, con una tasa de 3 por cada 100 000. El histiocitoma fibroso maligno resulta un tumor de alto grado incluido en el grupo de los sarcomas de partes blandas. Objetivo: exponer las características citohistológicas, el tratamiento y la evolución de este tumor en un caso estudiado y tratado en el Hospital General Provincial Docente Roberto Rodríguez Fernández de Ciego de Ávila. Descripción: se presentó el caso de un varón de 60 años con una gran masa de partes blandas en el muslo izquierdo, de crecimiento progresivo. La masa se trató quirúrgicamente con exéresis en bloque, previos estudios analíticos, arteriografía femoral y ecografía. Conclusiones: el diagnóstico anatomopatológico fue de histiocitoma fibroso maligno variedad pleomórfica; fue remitido al servicio de oncología donde lo trataron con radioterapia. A los 6 meses se encontraba libre de la enfermedad. Se realizó una revisión de la literatura y se analizó su presentación clínica, también los hallazgos histológicos, las pruebas diagnósticas de imagen y el procedimiento terapéutico

Introduction: the sarcomas are soft tissue malignant tumors accounting for the 0.7 percent of malignant tumors in general with a rate of 3 by 100 000. The malignant fibrous histiocytoma is a high grade tumor included in the group of soft tissue tumors. Objective: to expose the cytohistologic features, treatment and course of this tumor in study case and treated in Roberto Rodríguez Fernández Teaching Provincial Hospital of Ciego de Avila municipality. Description: this is the case of a male patient aged 60 presenting with an increasing large soft tissue mass in the left thigh. The mass was operated on with block exeresis, analytical previous studies, femoral arteriography and echography. Conclusions: the anatomic and pathologic diagnosis was a malignant fibrous histiocytoma pleomorphous type; the patient was referred to Oncology service where was treated with radiotherapy. At 6 months he was free of disease. A review of literature was performed analyzing its clinical presentation also, its histological findings, the imaging diagnostic test and the therapeutical procedure

Fibrohistiocitoma maligno en pared abdominal: reporte de un caso / Malignant fibrohystiocytoma of the abdominal wall: a case report

El fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma de partes blandas más común en la edad adulta, en un grupo etario mayor de 50 años y afecta principalmente a hombres. Estos tumores mesenquimales, con sus distintas variedades morfológicas, precisan de un análisis inmunohistoquímico para su diagnóstico diferencial, fundamentalmente con el carcinoma sarcomatoide, el tumor miofibroblástico inflamatorio y el leiomiosarcoma. Macroscópicamente son neoplasias voluminosas, con múltiples áreas de necrosis en la superficie de corte; desde el punto de vista microscópico el tumor muestra una proliferación desordenada de células fusocelulares, con un patrón esteliforme y/o presencia de células multinucleadas con atipia, mitosis atípicas y un estroma que muestra gran cantidad de colágeno así como un número variable de células inflamatorias mononucleadas e histiocitos espumosos. Su diagnóstico es realizado en base a su morfología e inmunohistoquímica. Presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años y la forma como se manejó en nuestro departamento.

The malignant fibrohystiocytoma is the most frequent soft tissue sarcoma in the adult age, in an age group mayor of 50 years old, and affect principal to the man. These mesenquimal tumors with distinct morphological varieties need an immunohistochemistry analysis for his differential diagnostic, principal with the sarcomatoide carcinoma, the miofibroblastic inflammatory tumor and the leiomiosarcomas. Macroscopically there are bulky neoplasm with multiples necrosis areas in the superficial incision, of the microscopically point of view, the tumor show a no order proliferation of the fusocellular cells, with a esteliform patron and or the presence of multinucleate cells with atypical mitosis and a stroma, with show a big quantities of collagen and a variety numbers of inflammatory cells mononucleotic and spumoni hystiocyts. The diagnostic is realized in base to his morphologic and the immunohistochemistry. We present the case of a male patient 54 years old and the form of his management.

The usefulness of latissimus dorsi transfer for reconstruction for malignant fibrous histiocytoma in the infraspinatus muscle region: a case report / Utilidad de la transferencia del latissimus dorsi en la reconstrucción por histiocitoma fibroso maligno en la región muscular infraespinosa: reporte de un caso

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a type of highly malignant soft tissue sarcoma with a predilection for the extremities of adults. We report a patient with MFH in the infraspinatus muscle for which wide resection including total resection of the infraspinatus muscle was performed, followed by transfer of the latissimus dorsi muscle for shoulder reconstruction in a onestage operation with good postoperative function.

El histiocitoma fibroso maligno (HFM) es un tipo de sarcoma del tejido suave, altamente maligno, con predilección por las extremidades de los adultos. Reportamos el caso de un paciente con HFM en el músculo infraespinoso, al cual se le hizo una amplia resección que incluyó la resección total del músculo infraespinoso, seguida de una transferencia del músculo latissimus dorsi para la reconstrucción del hombro, en una operación de una sola etapa con buena función postoperatoria.

Histiocitoma fibroso maligno primario del músculo temporal: presentación de un caso / Primary malignant fibrous histiocytoma temporalis muscle: case report

El Histiocitoma fibroso maligno (HFM) fue descrito por Obrien y Stout en 1964 representando al 1-3 por ciento de los sarcomas del tejido blando de cabeza y cuello. Su histogénesis es incierta y el comportamiento biológico es propenso a la recidiva local y a las metástasis a distancia, preferentemente a ganglios linfáticos regionales, pulmón, hígado y huesos. Se presenta una paciente de 38 años de edad, con una lesión tumoral epicraneal recidivante, de consistencia blanda, fluctuante, no dolorosa, de aproximadamente 5 por 3 cm en región temporal derecha, se le realiza Tomografía computarizada de cráneo e Imagen por resonancia magnética, es intervenida quirúrgicamente resecándose totalmente una tumoración predominantemente quística en intima relación con el músculo temporal y reintervenida quince días después, el Rx de tórax, el ultrasonido abdominal y el survey óseo fueron negativos, el estudio histopatológico arrojó un Histiocitoma fibroso maligno pleomorfico por lo que es enviada al servicio de oncología para tratamiento adyuvante (radioterapia). Actualmente pasado un año se encuentra libre de enfermedad. Concluimos que el HFM primario del músculo temporal es una rara localización entre los sarcomas de partes blandas y aun más entre los de cabeza y cuello, donde el aumento de volumen no doloroso fue la forma clínica de presentación, la tomografía computarizada y principalmente las imágenes por resonancia magnética mostraron la relación músculo tumor, lográndose con el empleo de la cirugía y la radioterapia adyuvante alcanzar buenos resultados.

Reconstrucción de gran defecto de pared abdominal: utilizando el colgajo VRAM en forma bilateral / Reconstruction of extensive compromise of abdominal wal: using bilateral VRAP flap

Presentamos el caso de extenso defecto con compromiso total de pared abdominal lateral, de 27 cm² x 25 cm², resultado de la resección de fibrohistiocitoma maligno, cuya reconstrucción fue realizada en forma inmediata, utilizando el epiplón mayor para el aislamiento del contenido abdominal, sobre el cual fue colocada y fijada una malla de polipropilero Prolite R, y finalmente se procedió al cierre completo del defecto utilizando el colgajo tipo músculo cutáneo vertical de recto abdominal bilateralmente.

We present a case of an extensive compromise lateral and total abdominal wall defect of 25 cm² x 27cm² result thickness, after resection of a malignant fibrohystiocytoma. The reconstruction was done immediately utilizing the greater omemtum to isolate the abdominal content, with a polypropilene Prolite R mesh placed and it is fixed on top, and finally we procedure to complete closure of the extends defect, it was achieved by using a bilateral vertical rectus abdominis musculocutaneous flap.

Histiocitoma fibroso maligno pleomórfico: presentación de un caso y revisión de la literatura / Malignant pleomorphic fibroushistiocytoma: report of a case and of literature review

Se presenta un caso clínico de histiocitoma fibroso maligno pleomórfico diagnosticado mediante valoración clínica, tomografía axial computarizada con contraste, biopsia por tru-cut preoperatoria y estudio inmunohistoquímico e histológico. A quien en vista del tamaño, grado de diferenciación tumoral y ausencia de metástasis se decide realizar exéresis quirúrgica de la tumoración de 4300 g, 50 cm x 30 cm y tratamiento radioterápico adyuvante. Evidenciándose satisfactoria evolución a sus seis meses de seguimiento, caracterizado por cicatrización estética y funcional, aumento de peso y ausencia de recidiva tumoral. En vista que la presentación de esta patología es poco frecuente en el mundo entero, se decide hacer una revisión de la literatura y discusión de los hallazgos anatomopatológicos y clínicos concernientes al caso.

Clinical case of patient with fibroses pleomorphic hystiocitome diagnosed by clinic valuation, on-line axial tomography with contrast, immunohystochemistry and pathology study. Who in view of the size, grade of differentiation tumor and metastasis absence decides to carry out a surgical exeresis of tumor 4300 g, with a length 50 cm x 30 cm and radiotherapy coadjutant therapy. Being evidenced, satisfactory evolution six months of pursuit, characterized by aesthetic and functional scaring, increase of weight and absence of relapse tumor. In view of the fact that the presentation of this pathology is not very frequent in the whole world, we decide to make a revision of the literature and discussion of the discoveries pathology and clinical concerning to the case.

Artículo de revisión: tumores retroperitoneales / Retroperitoneal tumors

Se presenta a continuación una breve recopilación de los datos más recientes publicados sobre los tumores retroperitoneales más frecuentes , su clasificación y tratamiento.