RESUMO
Familial chylomicronemia syndrome is a group of rare genetic disorders characterized by deficient activity of an enzyme lipoprotein lipase or apo-protein C-II deficiency. In this paper we present an infant with massive hyperchylomicronemia and severe pancreatitis. Exchange transfusion for controlling hypertriglyceridemia and pancreatitis led to an increase in hyperviscosity which resulted in encephalopathy.
Assuntos
Apolipoproteína C-II/deficiência , Viscosidade Sanguínea , Encefalopatias Metabólicas/diagnóstico , Humanos , Hiperlipoproteinemia Tipo I/complicações , Hipertrigliceridemia/complicações , Lactente , Lipase Lipoproteica/deficiência , Lipoproteínas , Masculino , Pancreatite/diagnóstico , Troca PlasmáticaRESUMO
A rare case of a 3 month old child with lipoprotein lipase deficiency who presented with bronchopneumonia is reported. After noticing lipaemic serum and lipaemia retinalis, a diagnosis of hyperlipoproteinaemia was considered. Lipoprotein lipase deficiency was confirmed with post heparin lipoprotein lipase enzyme activity estimation.
Assuntos
Consanguinidade , Humanos , Lactente , Lipídeos/sangue , Lipase Lipoproteica/deficiência , MasculinoRESUMO
Con el objeto de evaluar el efecto de diversos fármacos antihpertensivos sobre los lípidos de ayuno y la lipemia postprandial, se estudiaron 39 pacientes hipertensos normolipidémicos: 28 hombres y 11 mujeres con edades de 52.3 ñ 9.0 y 58.5 ñ 7.1 años, respectivamente. Después de 4 semanas de administración de placebo se midieron los lípidos de ayuno y se administró una carga de grasa estandarizada, que proporcionó 65 g/m² de superficie corporal, y se cuantificaron los lípidos y lipoproteínas postprandiales cada 3 horas durante 9 horas. A continuación, en forma aleatoria, los pacientes fueron asignados uno de 4 grupos de tratamiento activo: Grupo I (n=10) metoprolol, 100 mg/día; Grupo II (n=9) nicardipina, 90 mg/día; Grupo III (n=11) captopril, 75 mg/día; Grupo IV (n=9) clortalidona, 25 mg/día. Cuatro semanas más tarde se repitieron las cuantificaciones de lípidos y lipoproteínas de ayuno y postplandiales. Los valores de tensión arterial sistólica y diastólica descendieron significativamente en los cuatro grupos estudiados (p<0.05). Las concentraciones de lípidos y lipoproteínas en el ayuno y durante el postprandio no tuvieron cambios significativos. Sin embargo, la lipemia postprandial fue ligeramente menor en tres de los cuatro grupos estudiados (metoprolol, nicardipina y captopril), y no se modificó en los pacientes tratados con clortalidona. Estos resultados confirman que en pacientes hipertensos normolipidémicos la administración de estos fármacos antihipertensivos a dosis bajas, no produce efectos desfavorables en los lípidos de ayuno, y señalan por primera vez, que tampoco afectan la lipemia postprandial.