Ineficacia de la mostaza nitrogenada en el tratamiento del síndrome nefrótico corticorresistente / Inefficacy of nitrogen mustard in the treatment of corticoresistant nephrotic syndrome

Introducción. En los niños con síndrome nefrótico idiopático corticorresistente (SNCR) se han utilizado diversos tratamientos en base a antimetabolitos como la ciclofosfamida y la mostaza nitrogenada. Este último tratamiento se ha recomendado particularmente en niños con infecciones recurrentes que impiden la indicación de tratamientos prolongados. Material y métodos. Se revisó la respuesta al tratamiento en 10 niños con SNCR que recibieron mostaza nitrogenada durante el período comprendido entre 1988 y 1996. Resultados. Sólo 2 pacientes presentaron remisión del síndrome nefrótico: uno remisión parcial y el otro completa. Dos pacientes presentaron cuadros infecciosos graves (neumonía), en uno de ellos asociado a leucopenia grave. Conclusiones. El tratamiento con mostaza nitrogenada en niños con SNCR no ofrece ventajas aparentes en relación a otros esquemas terapéuticos

Tratamiento de la alopecia areata / Treatment of the alopecia areata

En una patología como la alopecía areata, la que se presenta de distintas formas clínicas, con asociaciones variadas, donde las remiciones son posibles y los tratamientos disponibles no son 100 por ciento eficaces, es dificil evaluar la terapéutica más adecuada. lLos tratamientos disponibles pueden dividirse en tópicos y sistémicos. Los corticoides ocupan un lugar importante en el arsenal terapéutico, en especial los tópicos o en inyecciones intralesionales. Otrs productos se usan con resultados varioables como la inminoterapia tópica, en especial con el minoxidil, la difenciprona y la antralina. La medicación sistïrmica se reserva para casos severos (corticosteroides,ciclosporina A, etc). La mayoría actuarían alterando la respuesta inmune y en otros en controvertida. Consideramos a la afección dentro de su marco general, más que etético, pero sin descuidar la integridad del individuo y hacia esto debemos apuntar en nuestra estrategia de tratamiento. La relación paciente-médico es fundamental para manejar esta enfermedad en la que aún no tenemos una medicación curativa.

Neoplasias múltiplas após tratamento bem sucedido de doença de Hodgkin / Multiple neoplasias after a well succeeded treatment of Hodgkin's disease

Paciente do sexo feminino que em 1977, aos 21 anos, apresentava febre persistente e linfadenomegalia cervical e axilar, cuja biópsia revelou doença de Hodgkin, tipo esclerose nodular, estádio IIIB. A paciente recebeu seis ciclos de quimioterapia associados a imunoterapia e suplementada por radioterapia, com boa evoluçäo. RESULTADOS. Em 1985, durante rotina ginecológica e histerctomia posterior, foram dignosticados neoplasia escamosa intra-epitelial cervical grau III (NIC III) e leiomioma atípico do corpo uterino. Cinco anos mais tarde, aos 34 anos, desenvolveu carcinoma ductal com metaplasia cartilaginosa de mama direita com metástase para linfonodos cervicais e axilares. A paciente foi submetida a tratamento quimio e radioterápico, evoluindo para óbito nove meses mais tarde. CONCLUSAO. A possibilidade da ocorrência tardia de neoplasias em pacientes submetidas a tratamento de doença de Hodkin sugere seu seguimento mais rigoso e continuado, até mesmo com o emprego de mamografias periódicas

Alopécia mucinosa universal associada a micose fungóide / Alopecia mucinosa associated with mycosis fungoides

A alopécia mucinosa é uma desordem inflamatória caracterizada clinicamente por pápulas foliculares agrupadas e alopécia. A análise histopatológica demonstra degeneraçäo mucinosa da unidade pilosebásea. A alopécia mucinosa é geralmente, uma dermatose benigna e autolimitada, especialmente quando acomete crianças ou adultos jovens, e quando é constituída de poucas lesöes, restritas à extremidade cefálica. No entanto, um pequeno número de casos se associa com reticuloses. Os autores descrevem um caso de alopécia mucinosa universal associada à micose fungóide

La mostaza nitrogenada como terapéutica alternativa en niños con síndrome nefrótico idiopático e infecciones recurrentes / Nitrogen mustard as therapeutic alternative in children with idiopathic nephrotic syndrome and recurrent infections

La imposibilidad de administrar un esquema terapéutico completo de ocho semanas con prednisona en niños con síndrome nefrótico que presentaban episodios infecciosos frecuentes, condujo a ensayar una terapéutica breve, de cuatro días de duración con mostaza nitrogenada I. V. a dosis de 0.1 mg/kg de peso/día. El estudio comprendió 10 niños con síndrome nefrótico: cinco corticoresistentes, uno corticosensible con recaídas frecuentes y otros cuatro que no habían podido terminar un solo ciclo de prednisona. Todos se encontraban en recaída del síndrome nefrótico y habían presentado infección durante siete a 45 días en los seis meses previos al estudio. Estos episodios infecciosos desaparecieron totalmente en seis de los casos durante los seis meses de observación después de aplicar la mostaza nitrogenada y se redujeron notablemente en tres. Solo en uno de ellos no se modificó su situación y falleció por sepsis cinco meses después del tratamiento. Siete casos experimentaron remisión total inmediata que persistía seis meses después, excepto dos de ellos que tuvieron una recaída. Dos casos presentaron remisión parcial inmediata y así continuaban a los seis meses; un solo caso no respondió al tratamiento. Los resultados permiten sugerir que la remisión pudo haber normalizado los niveles séricos de factor B y corregido la capacidad de opsonización o que el agente alquilante haya incrementado la población de linfocitos citotóxicos con la reducción en el índice de infecciones