Insulinomas / Insulinomas

El Insulinoma o tumor de células ß del páncreas, es una neoplasia poco frecuente, y que en ocasiones se encuentra inserto dentro de las Neoplasias Endocrinas Múltiples (NEM) tipo 1. Se presentan cinco casos diagnosticados y tratados en los últimos 10 años. Las formas de presentación más importantes fueron neurológicas, con crisis convulsivas y/o alteraciones de conciencia. En uno de estos pacientes se corroboró el diagnóstico de NEM tipo 1 asociado a Insulinoma. El estudio endocrinológico incluyó Test de Ayuno y medición de insulinemia. El estudio topográfico fue completo en todos los pacientes, no encontrándose en ninguno de ellos la certeza de localización del Insulinoma. Todos los pacientes se intervinieron, efectuándose enucleación del tumor en dos casos y pancreatectomía distal con conservación de bazo en los tres restantes. En la evolución postoperatoria destaca aparición de fístula pancreática en dos casos. La evolución a largo plazo demostró mejoría en todos los pacientes. Desde el punto de vista quirúrgico, dado el escaso rendimiento diagnstico de la imagenología actual, parece fundamental la adecuada exploración pancreática y la experiencia del operador para obtener resultados favorables

Paragangliomatosis multiple: el problema de su localización; informe del primer caso estudiado con (131I) meta-iodobenzilguanidina en nuestro medio y revisión de la literatura / Multiple chromaffin tumors: report of a case studied with (131i) meta iodo-benzyl-guanidine and review of the literature

Los tumores de tejido cromafín, hormonalmente activos y capaces de producir daño a varios órganos e incluso la muerte, con frecuencia permanecen insospechados ejerciendo por períodos prolongados su efecto deletéreo. Con frecuencia son múltiples y al problema de su diagnóstico se agrega el de su localización. Describimos el caso de una mujer joven, con historia de episodios paroxísticos de palpitaciones, disnea, opresión precordial e hipertensión arterial de ocho años de evolución. El diagnóstico de tumor cromafín fue realizado a través de determinación de catecolaminas séricas y urinarias. Fué intervenida quirúrgicamente en tres ocasiones después de efectuar ultrasonografía de abdomen y pelvis, tomografía axial computada de torax, abdomen y pelvis, muestreo hormonal a través de cavografía; arteriografía selectiva y empleo de metaiodo-benzyl-guanidina 131. Enfatizamos la incapacidad de los métodos empleados, cruentos e incruentos y la ausencia del procedimiento ideal cuando se emplean aisladamente. Recomendamos también el estudio de la respuesta presora al ejercicio en banda sinfín para evaluar el comportamiento de las resistencias periféricas en sí, una vez conseguida la curación quirúrgica

Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome

Adenomatosis endocrina múltiple tipo I: síndrome de Wermer / Multiple endocrine adenomatosis type I: Wermer's syndrome

Se presentan 2 pacientes del sexo masculino de 32 y 23 años respectivamente portadores de adenomatosis endocrina múltiple Tipo I o enfermedad de Wermer. El primeiro de ellos presentó adenoma hipofisario que condicionó una enfermedad de Cushing nesidioblastosis difusa de páncreas que generó elevada gastrinemia y un síndrome de Zollinger-Ellison e hiperparatioidismo con hiperplasia leve. El segundo enfermo manifestó el síndrome de Zollinger-Ellison por gastrinoma pancreático maligno, hiperparatiroidismo por hiperplasia difusa de las 4 glándulas paratiroides y prolactinoma hipofisario. El tratamiento quirúrgico de los componentes de la adenomatosis endocrina múltiple Tipo I no difiere del indicado para cada una de las enfermedades, de presentarse en forma aislada. Sólo será necesario adecuar la secuencia de los procedimientos terapéuticos a la magnitud y gravedad de cada una de las manifestaciones que presente el caso en estudio

Apudomas. Parte II. Tumores APUD del pancreas. / Apudoma. Part II - Apud tumors of the pancreas

Most of the digestive tract "APUDomas" originated in cells of the pancreatic islets (islets of Langerhans). The islets of Langerhans consist of aproximately one million clusters of cells dispersed among the pancreatic acinar cells. The various islets cells are believed to arise from the neural crest and along with other secretory cells belong to a family of cells designated of the APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) series. On the basis of histochemical, ultrastructural and immunofluorescent techniques as well as the hormonal secretory products the islet cells as recognized as consisting of five distinct types: Alpha, Beta, Delta, f and enterochromaffin. Hyperinsulinemia resorting in hypoglycemia is the major clinical manifestation of insulin-producing islets cell tumors (insulinomas). This tumors may be either begin or malignant, the later representing up to 15 percent of the total. They may occur in any part of the gland, but over 60 percent occur in the body and tail of the pancreas. The diagnosis is usually made by finding an abnormally low plasma glucose concentration and an elevated (inappropiate) plasma insulin in the fasting state; but it may be necessary to fast the pacient for 72 hours. In rare instances hypoglycemia may be associated with a normal plasma insulin concentration. In such circunstances the insulin/glucose ratio may be helpful; a ratio in excess of 0.30 is indicative of hyperinsulinism. Once the diagnosis of insulinoma has been made, the tumor should be excised surgically. Gastrinomas (Zollinger-Ellison syndrome are non-beta-cell islet cell tumors which secrete excessive amounts of gastrin. The hallmarks of the Zollinger-Ellison syndrome are recurrent and intractable duodena ulcers and diarrhea. In a patient in whom gastrinoma is suspected provocative testing may be necessary to establish the diagnosis