Paratireóides: estrutura, funções e patologia / Parathyroid glands: structure, functions and pathology

Os autores tecem considerações sobre a estrutura e funções normais das glândulas paratireóides como introdução à patologia e as repercussões clinico - patológicas tanto do excesso como da redução do paratormônio. Maior ênfase é dedicada ao hiperparatireoidismo primário quanto às causas, a fisiopatologia das alterações, os aspectos anatomopatológicos macro e microscópicos das lesões e sua patogenia, na "Osteite fibrocistica" ou "doença de von Recklinghausen dos ossos" com a correlação aos aspectos radiográficos. Apresentam caso de paciente, cuja história clinica demonstra as dificuldades encontradas para o diagnóstico da doença. Referem-se ainda às alterações e patogenia das formas de hiperparatireoidismo secundário e terciário e ao hipoparatireoidismo.

The authors present a summary on the normal anatomy and function of the parathyroid glands as well as a brief review of clinical and pathological repercussions of higher and lower parathyroid hormone production. The emphasis is given on the causes, physiopathology, anatomy, macroscopy and microscopy of the lesions and their role in the genesis of fibrocystic osteitis, also known as Von Recklinhausen disease of the bones. Radiological correlation is also given. The authors show the challenges for the diagnosis in the same cases. We also write about secondary and tertiary hyperparathyroidism, as well as hypoparathyroidism.

case of vitamin D deficiency masquerading as occult malignancy

At present, the diagnosis of a [brown tumor] is a clinical curiosity. It is considered to be a complication of severe and rapidly progressive hyperparathyroidism [HPT]. Indeed, such a presentation is typical of a patient harboring a parathyroid carcinoma. The incidence of brown tumors is 3% in the benign form of primary hyperparathyroidism [1]. In secondary HPT, the incidence of brown tumors is under 2% and is caused by chronic renal failure.[1] Brown tumors are locally destructive lesions consisting of fluid-filled cysts that are rich in highly vascularized fibrous tissue containing hemorrhagic spots. Blood pigment [hemosiderin] will accumulate, which imparts a reddish-brown hue and hence the name [brown tumor].[1] Brown tumors are demonstrated radiologically as lesions of osteitis fibrosa cystica [1]. We describe a young lady who was erroneously diagnosed elsewhere as a case of metastatic bone disease. Our evaluation documented this as a case of vitamin D deficiency [VDD] causing secondary hyperparathyroidism [SHPT] with diffuse distribution of brown tumors in her skeleton. Following vitamin D and calcium treatment, the patient improved

Tumores pardos en múltiples localizaciones: manifestación de osteodistrofia renal severa. Caso clínico / Brown tumors in multiple locations: manifestation of severe renal osteodystrophy. Case report

We report a 25 years old woman with a four years history of end stage renal disease on hemodialysis. During the last two years of follow up, multiple tender nodules appeared in the left clavicle and ribs. These were diagnosed as brown tumors, secondary to osteitis fibrosa cystica, in the context of a secondary hyperparathyroidism. A subtotal parathyroidectomy was performed and a homologous parathyroid implant was done in the right forearm. The pathological study of the surgical pieces confirmed the presence of the brown tumors and parathyroid hyperplasia. Nine months after surgery, parathormone levels and brown tumor calcifications decreased significantly and bone mineral density increased by 20 per cent.

Puberdade precoce, discromias cutâneas e displasia fibrosa poliostótica (Síndrome de Albright) / Precocious puberty, skin dyschromies and polyostotic fibrous dysplasia (Albright's syndrome)

Depois de fazer uma revisäo geral do assunto o autor relata dois casos de síndrome de Albright observados no Brasil. Ambas meninas uma de 15 meses, outra de 5 anos e meio. Ambas com puberdade muito precoce; uma menstruada pela primeira vez aos 7 meses, e outras aos 14 meses. Ambas com extensa pigmentaçäo cutânea, escleras azuladas, avanço da idade óssea. Em ambas gonatropinas, estrogênios e 17 cetosteróides, normais; cálcio, sódio e potássio normais; fósforo ligeiramente aumentado, fosfatase e colesterol elevados. Em uma das meninas, assim como na mäe da primeira quando grávida - anemia. Em ambas meninas eosinofilia. As mäes de ambas meninas apresentam também pigmentaçäo cutânea do mesmo tipo, porém mais discreta e tiveram a primeira menstruaçäo muito cedo (10 e 11 anos), o que faz pensar na natureza genética da doença. A existência, ora da síndrome completa, ora de manifestaçöes isoladas ou agrupadas de diversos modos, sugerem a hipótese de que os centros dêsses distúrbios (talvez no diencófalo), sejam próximos, sendo ora atingidos isoladamente, ora em grupos, ora em conjuntos.É relatada uma terceira observaçäo, em indivíduos do sexo masculino, tipo hipergenital, manchas cutâneas irregulares côr de café-com-leite e discretas lesöes vertebrais, cujo diagnóstico apresenta-se um tanto duvidoso; por isso recorreu-se à rubrica "nas fronteiras da síndrome de Albright", como fazem Leger e Ducroquet a propósito de casos do mesmo gênero.