Macroglobulinosis cutis / Macroglobulinosis cutis

Presentamos un paciente de 74 años con una forma específica cutánea de macroglobulinemia de Waldenstrom, denominada macroglobulinosis cutis, la cual es de observación excepcional. Las lesiones cutáneas resultaron de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de base. Fue tratado con ciclos de clorambucil, prednisona y plasmaféresis, evolucionando de manera satisfactoria

Benign hyperglobulinemic purpura of Waldenström: a report of seven patients and long-term follow-up

Desde el reporte original (1943), se han descrito 150 casos de la púrpura hiperglobulinnémica de Waldenström. Dicha condición se caracteriza por la recurrencia de lesiones purpúricas en las extremidades inferiores de mujeres jóvenes. Concomitantemente en estos pacientes se encuentra: prolongación sustancial del tiempo de sedimetnación de los hematies, altos niveles de factor reumatoideo, marcado aumento de las inmunoglobulinas , complejos de antigeno-anticuerpo circulantes y pruebas de coagulación sanguínea normales. Se ha descrito una alta coincidencia con las colagenosis. Aquí presentamos nuestra experiencia de 18 años con 7 pacientes con este diagnóstico. Todos los pacientes son mujeres, con comienzo de su mal a una edad joven. Sus pruebas de coagulación fueron normales, la velocidad de sedimentación de hematies fue uniformemente alta, las inmunoglobulinas (especialmente IgG) mostraron aumento significativo y la elevación del factor reumatoideo fue notable en todas. Tres pacientes presentaron enfermedad de Sjögren, y dos lupus sistémico. Si hizo reevaluación en 1988 a cinco pacientes disponibles, la cual reveló: biopsias de piel con vasculitis leucocitoclástica, complejos antigeno-anticuerpo circulantes y positividad para anticuerpos contra SS A en todos los casos. Los estudios de linfocitos T fueron anormales y sugieren un problema en el balance inmunológico de estos pacientes. Se discute la patofisiología y el tratamiento

Púrpura por hipergammaglobulinemias / Hypergammaglobulinemic purpura

Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad