Progressive supranuclear palsy: new concepts / Paralisia supranuclear progressiva: conceitos atuais

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.

Paralisia supranucear progressiva (Sindrome de Steele-Richardson-Olszewski): apresentaçao de caso e revisao de literatura / Progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): a case report and literature review

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) foi inicialmente identificada como uma entidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski, há cerca de 25 anos atrás. Observaçoes clínicas subseqüentes nao apenas tem confirmado, como acrescentaram novas informaçoes aos relatos pioneiros. PSP pode ser descrita como um transtorno neurológico progressivo, com rigidez extrapiramidal, bradicinesia, dificuldade na marcha, paralisia bulbar, demência e uma oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em indivíduos de meia idade ou idosos, sem distinçao racial ou sexual. PSP é uma importante causa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. Esta comunicaçao irá apresentar um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica desta síndrome. Este é o primeiro caso descrito neste estado onde, baseado em recentes premissas epidemiológicas poderemos supor a existência de pelo menos mais 50 pacientes com esta condiçcao. Em complementaçcao, uma revisao da literatura com ênfase nos seus aspectos clínicos e terapêuticos é oferecida.