Trilateral retinoblastoma with unilateral eye involvement / Retinoblastoma trilateral com acometimento ocular universal

SummaryRetinoblastomas (RB) are the main forms of intraocular tumor in childhood, with a worldwide incidence of 1 case per 15,000 to 20,000 live births. Trilateral RB (RBT) is a rare combination of unilateral or bilateral RB with a midline intracranial neoplasm of neuroblastic origin, usually found in the pineal region or the suprasellar region, presenting variable incidence of 0.5% up to 6% among patients with RB. The article reports a case of unilateral RBT in a patient treated at Hospital A.C.Camargo.

ResumoO retinoblastoma (RB) é a principal forma de tumor intraocular na infância, apresentando uma incidência mundial de 1 caso em cada 15 mil a 20 mil nascidos vivos. O RB trilateral (RBT) é uma rara combinação de RB unilateral ou bilateral com uma neoplasia da linha média intracraniana de origem neuroblástica, geralmente na região da glândula pineal ou na região suprasselar, apresentando incidência variável de 0,5 a 6% entre pacientes com RB. O artigo relata o caso de uma paciente com RBT com acometimento unilateral atendida no Hospital A.C.Camargo.

Diffusion-weighted MR images and pineoblastoma: diagnosis and follow-up

Pineoblastomas are uncommon pineal tumors, which demonstrate rapid growing and poor prognosis. We report the case of a 43-year-old man with an enhancing pineal region mass, which showed restriction of the diffusion on diffusion-weighted (DW) MR images. The surgical biopsy defined the diagnosis of pineoblastoma and the therapy was initiated with radiation and chemotherapy. Three months later, the follow-up MR imaging showed areas suggestive of necrosis and the DW images demonstrate no significant areas of restricted diffusion. The differential diagnosis of pineal region masses that could show restriction of diffusion is discussed.

Pineoblastomas são tumores incomuns da glândula pineal, os quais têm crescimento rápido e prognóstico reservado. Os autores objetivam relatar o caso de um homem de 43 anos de idade com uma massa na região pineal com realce pelo contraste, a qual demonstrou restrição da difusão nas imagens de ressonância magnética (RM) pesadas em difusão. A biópsia cirúrgica definiu o diagnóstico de pineoblastoma e o tratamento foi iniciado com radio e quimioterapia. Três meses mais tarde, a RM de controle demonstrou áreas sugestivas de necrose e não mais eram observadas áreas de restrição da difusão da água. O diagnóstico diferencial das massas na região pineal que podem apresentar restrição da difusão é discutido.

Synchronous germinomas in the pineal and suprasellar region.

Synchronous primary intracranial germ cell tumors are rare. Only 5-10% of all germ cell tumors are found as synchronous lesion in pineal and suprasellar region. They are also known by the entity "double mid-line atypical teratoma". An 11-year-old male child presented with polyuria, polydipsia and features of raised intracranial tension. CT scan head revealed well-defined homogenously enhancing lesions in the pineal and suprasellar region. Histopathology examination showed the lesion to be of germ cell origin.

Massa expansiva da regiäo posterior do terceiro ventrículo: tumores da regiäo da pineal / Expansive mass lesion in the posterior region of the ventricle: tumours of the pineal region

Tumores da regiäo da pineal näo säo comuns. Säo descritos aspectos clínicos, tomográficos e dos resultados terapêuticos em 12 casos observados num período de 5 anos (1979-1984). Os autores consideram que a via de acesso supracerebelar infratentorial, descrita por Krause em 1926 e reintroduzida por Stein em 1971, é a melhor para a abordagem cirúrgica desse tipo de tumor

Tumores da regiäo pineal: apresentaçäo de três casos e revisäo da literatura / Pineal region tumors: report of 3 cases and review of the literature

De seis casos operados, os autores relatam três tumores da regiäo pineal tratados, respectivamente, no Hospital Universitário e no Instituto de Neurologia da UFRJ. Todos os pacientes tiveram o diagnóstico topográfico estabelecido por tomografia computadorizada de crânio e submeteram-se à operaçäo através do acesso infratentorial-supracerebelar proposto por Krause-Brunner. A técnica operatória permitiu ampla visualizaçäo do tumor e evitou a interposiçäo de estruturas nobres regionais entre o cirurgiäo e a neoplasia; a mortalidade operatória foi nula e a morbidade mínima. Os tumores foram identificados como sendo: um pineocitoma, um pineoblastoma e um astrocitoma pilocítico. Todos foram submetidos à radioterapia pós-operatória e os dois últimos estäo sem recidiva tumoral; o portador de pineocitoma faleceu alguns meses após a cirurgia. Através de uma pequena revisäo bibliográfica chegamos à conclusäo de que os tumores pineais podem e devem ser operados, graças aos avanços da neurocirurgia, e que a radioterapia é parte integral do tratamento. A via infratentorial-supracerebelar encontra numerosos adeptos, cujas séries apresentadas em diversos artigos confirmam nossa opiniäo, de que se trata do melhor acesso cirúrgico à regiäo pineal