Niveles plaquetarios y marcadores de disfunción endotelial multiorgánica en síndrome HELLP / Platelet levels and multiorganic endothelial dysfunction markers in the Hellp Syndrome (Hemolysis, elevated liver enzimes, low platelets)

HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzimes, low platelets count) is one of the major complications of the progression of thrombotic microangiopathies characterized by thrombocytopenia, hemolistic anemia and organic dysfunction. It can be found in between 0,5 - 0,9 % of all pregnancies, and between 4- 14 % in all those women who develop preeclampsia. The general objectives of this report were to describe the relationship existing between the platelet levls and the organic endothelial dysfunction because of the HELLP syndrome, and to determine the perinatal results, during the 10 yr. period of the study, in patients that were assited between 2007 and 2016.

Prevalencia de Síndrome de Hellp en el servicio de ginecología y obstetricia del Hospital Central del Instituto de Previsión Social. 2017 / Prevalence of Hellp Syndrome in the gynecology and obstetrics service of the Central Hospital of the Instituto de Previsión Social

Introducción: En la actualidad, la mortalidad materna va aumentando, debido a ciertas complicaciones producidas durante la gestación, una de ellas es el Síndrome de HELLP que es considerada una de las complicaciones más severas de las enfermedades hipertensivas del embarazo que mayoritariamente se presenta en embarazadas que cursan con preeclampsia. Objetivo: Determinar la prevalencia de Síndrome de HELLP en el Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Central del Instituto de Previsión Social durante el año 2017. Materiales y método: Estudio observacional descriptivo de corte transversal, muestreo probabilístico aleatorio simple. Fueron incluidas las fichas clínicas de las embarazadas que acudieron al servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Central del Instituto de Previsión Social desde enero a diciembre del 2017. Resultados: Fueron incluidas en el estudio 177 embarazadas; de las cuales el 14,2% presentó Síndrome de HELLP. La mediana de edad fue de 28 años; el estado civil predominante fue unión libre en un 49,15%; el 62,71% de las gestantes procedieron de áreas urbanas, mayoritariamente del departamento Central y el 33,90% de ellas son ama de casa. La edad gestacional estuvo comprendida predominantemente entre las 33,2 a 37,6 semanas; la mediana del número de controles prenatales fue de 5. Con respecto a las enfermedades hipertensivas del embarazo la mayor parte de las gestantes presentaron preeclampsia. Conclusión: La prevalencia de Síndrome de HELLP en las embarazadas que acudieron al servicio de Ginecología y Obstetricia en el Hospital Central del Instituto de Previsión Social durante el año 2017 fue del 14,2%; dato similar a otros estudios realizados.

Consideraciones anestésicas en el síndrome de HELLP / Hellp syndrome and anesthesia

The HELLP syndrome is one of the most relevant obstetrical pathologies but for the anestesiologist, which, can even condition the anesthetic technique before a caesarean section. The early colocation of a epidural catheter in obstetrical pathologies that can finish in a cesarean section with the aim of diminishing the mortality associated to the pathology is still under discussion. We present a case of a 25 years old patient programmed for a caesarean section, with probable diagnosis of HELLP syndrome, In which a epidural catheter was placed 12 hours before the surgery presenting a trombocitopenia of 86,000/mm3. Our objetive is to discuss the issues of the anesthetic management in patients with HELLP syndrome and the advantages of the early placement of a epidural catheter.

El síndrome de HELLP es una de las patologías obstétricas más relevantes para el anestesiólogo, la cual, puede incluso condicionar la técnica anestésica ante una eventual cesárea. Actualmente, está en discusión la colocación de un catéter epidural temprano en patologías obstétricas que puedan terminar en una cesárea, con el objetivo de disminuir la morbimortalidad asociada a ella. Presentamos el caso de una paciente de 25 años programada para una operación cesárea, con probable diagnóstico de síndrome HELLP a la que se le colocó un catéter epidural 12 horas antes de la cirugía con una trombocitopenia de 86 x 103/uL. Se presenta con el objetivo de discutir las directivas del manejo anestésico de las pacientes con síndrome de HELLP y las ventajas de la colocación temprana de un catéter epidural.

Anesthesia in pregnant women with HELLP syndrome: case report / Anestesia para gestante com síndrome HELLP: relato de caso

Abstract Background and objectives: HELLP syndrome, characterized by hemolysis, high levels of liver enzyme, and low platelet count, is an advanced clinical stage of pre-eclampsia, progressing to high maternal (24%) and perinatal (up 40%) mortality, despite childbirth care in a timely manner. The goal is to describe the anesthetic management of a case with indication to emergency cesarean. Case report: Female patient, 36 years old, gestational age of 24 weeks, with hypertensive crisis (BP 180/100 mmHg) and severe headache, was admitted to the operating room for a cesarean section after diagnosis of HELLP syndrome. Indicated for general anesthesia, we opted for total intravenous with intubation after rapid sequence induction with propofol and remifentanil in continuous target-controlled infusion, and rocuronium at a dose of 1.2 mg/kg. Maintenance was achieved with propofol and remifentanil. The surgical procedure was uneventful, the child was born with APGAR 1/5 and transferred to the NICU. At the end of surgery, the patient was extubated in the operating room and taken to the ICU. The postoperative period was uneventful with no changes worthy of note and the patient was discharged on the sixth postoperative day. Conclusion: When general anesthesia is the choice in parturient with HELLP syndrome, tracheal intubation with rapid sequence induction due to possible difficult airway, as well as the use of drugs to control the hemodynamic response can minimize the complications associated with the procedure, as occurred in this case.

Resumo Justificativa e objetivos: A síndrome HELLP, caracterizada por hemólise, elevação dos níveis de enzimas hepáticas e plaquetopenia, representa estágio clínico avançado da pré-eclâmpsia, cursando com elevada mortalidade materna (24%) e perinatal (até 40%), apesar da assistência ao parto de forma oportuna. O objetivo é descrever o manejo anestésico de um caso com indicação de cesariana de emergência. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 36 anos, idade gestacional 24 semanas, com crise hipertensiva (PA 180/100 mmHg) e cefaleia intensa, é encaminhada ao Centro Cirúrgico para operação cesariana após diagnóstico de síndrome HELLP. Indicada anestesia geral, optou-se por venosa total com intubação após indução sequencial rápida, com propofol e remifentanil em infusão contínua alvo-controlada e rocurônio na dose de 1,2 mg/kg. A manutenção foi obtida com propofol e remifentanil. O procedimento cirúrgico transcorreu sem anormalidades, a criança nasceu com APGAR 1/5 e foi encaminhada à UTI Neonatal. Ao final da cirurgia, procedeu-se à extubação na sala cirúrgica e a paciente foi encaminhada ao CTI. O pós-operatório decorreu sem alterações dignas de nota e a paciente teve alta no sexto dia pós-operatório. Conclusão: Quando se opta pela anestesia geral em parturiente com síndrome HELLP, a intubação traqueal com técnica de indução sequencial rápida em função de possível via aérea difícil, bem como o emprego de drogas que controlem a resposta hemodinâmica, podem minimizar as complicações associadas ao procedimento, como ocorreu no presente caso.

Actualización en el diagnóstico y manejo del daño hepático agudo grave en el embarazo / Causes and management of severe acute liver damage during pregnancy

Abnormalities in liver function tests appear in 3% of pregnancies. Severe acute liver damage can be an exclusive condition of pregnancy (dependent or independent of pre-eclampsia) or a concomitant disease. HELLP syndrome and acute fatty liver of pregnancy are the most severe liver diseases associated with pregnancy. Both appear during the third trimester and have a similar clinical presentation. Acute fatty liver may be associated with hypoglycemia and HELLP syndrome is closely linked with pre-eclampsia. Among concomitant conditions, fulminant acute hepatitis caused by medications or virus is the most severe disease. Its clinical presentation may be hyper-acute with neurological involvement and severe coagulation disorders. It has a high mortality and patients should be transplanted. Fulminant hepatic failure caused by acetaminophen overdose can be managed with n-acetyl cysteine. Because of the high fetal mortality rate, the gestational age at diagnosis is crucial.

Hígado graso agudo del embarazo y síndrome HELLP: aspectos diagnósticos y terapéuticos / Acute fatty liver of pregnancy and HELLP syndrome: diagnostic and therapeutic aspects

HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) and acute fatty liver of pregnancy (AFLP), cause liver dysfunction in the third trimester of pregnancy and determine risk of maternal and fetal mortality. Many maternal complications can occur, including acute renal failure and coagulopathy. Early diagnosis, prompt delivery and adequate supportive care are the key to a good outcome in most of the patients. In some cases, despite an appropriate conventional management, the disease may progress to multiple organ dysfunction, progressive liver insufficiency or severe hepatic complications (subcapsular hematoma, liver rupture), requiring adjunctive medical therapy, such as plasma exchange, surgery or liver transplantation.

El síndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) y el hígado graso agudo del embarazo (acute fatty liver of pregnancy -AFLP), son causa de disfunción hepática en el tercer trimestre del embarazo y condicionan riesgo de mortalidad materna fetal. Se pueden presentar diversas complicaciones como insuficiencia renal aguda y coagulopatía, entre otras. El diagnóstico oportuno, la interrupción del embarazo y un manejo de sostén adecuado permiten sacar adelante a la mayoría de las pacientes. En algunos casos, a pesar de un manejo convencional adecuado, la enfermedad puede evolucionar con disfunción multiorgánica, insuficiencia hepática progresiva o complicaciones hepáticas graves (hematoma subcapsular, rotura hepática), requiriendo de terapia médica adyuvante, como la plasmaféresis, cirugía o incluso trasplante hepático.

[HELLP syndrome: about 17 cases and literature review]

HELLP syndrome is defined as an association of hemotytic anemia, raised liver enzymes and thrombocytopenia. It is a severe manifestation of pre-eclampsia. We tried to specify the epidemic factors and the best management of HELLP syndrome A retrospective study held during 6 years in the department of gynaecotogy and obstetrics in La Marsa hospital and according to a literature revue. The dominating symptoms included low abdominal pain and vomiting. The syndrome was discovered after 30.5 weeks of amenorrhea on average. Infant extraction was by cesarean section in 11 cases. Maternal morbidity was mainly marked by eclampsia and haemostatic disturbances while neonatal morbidity was attributable to the included prematurity. The main management consists essentially in a medical reanimation, in addition to a rapid foetal extraction

Diagnóstico e conduta na Síndrome HELLP / Diagnosis and management of HELLP Syndrome

A síndrome HELLP é definida classicamente pela presença de hemólise, elevação das enzimas hepáticas e plaquetopenia durante a gravidez. Acredita-se que essa síndrome seja uma variante da pré-eclâmpsia grave, apesar de nem sempre ocorrer hipertensão arterial. A síndrome HELLP ocorre em cerca de 1 a 2 casos a cada 1.000 gestações, e sua importância reside na elevada morbimortalidade materna e fetal. Dessa forma, o diagnóstico oportuno poderá livrar a mãe e o feto dos efeitos deletérios da doença. O tratamento definitivo consiste no parto, entretanto, a conduta dependerá da idade gestacional, da vitalidade fetal e das condições clínicas maternas. Neste artigo revisam-se os principais indícios diagnósticos da síndrome HELLP, bem como as condutas para o melhor benefício materno-fetal.

HELLP syndrome is classically defined by the presence of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (thrombocytopenia), during pregnancy. It is considered a variant of severe pre-eclampsia, although hypertension might not always occur. HELLP syndrome occurs in approximately 1 to 2 cases per 1000 pregnancies, and its importance is related to the high maternal and fetal mortality. Thus the diagnosis should be able to deliver mother and fetus from the deleterious effects of the disease. The definitive treatment is the delivery, however HELLP prognosis will depend on the fast diagnosis, and the treatment must take into consideration the gestational age, the fetal and the maternal medical conditions. This review article focus on HELLP syndrome major evidences as well as on the best maternal-fetal benefitial behavior.

Síndrome HELLP: relato de caso / HELLP syndrome: case report

Este artigo relata o caso de paciente de 20 anos de idade, feoderma, grávida de 35 semanas e três dias, primigesta, com síndrome HELLP. Foi internada na Maternidade do Hospital das Clínicas da UFMG após apresentar lombalgia e vômitos. Foram constatadas hipertensão e proteinúria. Submeteu-se à propedêutica para síndrome HELLP, que revelou plaquetopenia, elevação de transaminases e de desidrogenase lática. A gestante foi submetida a cesariana segmentar sob anestesia geral. Evoluiu com hipotonia uterina e hemorragia puerperal. Recebeu concentrado de plaquetas e de hemácias. Teve alta após cinco dias, com exames laboratoriais normais.

This is the case report a 20-year-old pregnant woman, yellow-skinned (feoderma), with gestational age 35 weeks and 3 days, primigravida with a final diagnosis of HELLP syndrome. She was admitted at the Maternity section of Hospital das Clínicas da UFMG, after presenting symptoms of low back pain, abdominal pain and vomiting. The physical examination and tests found hypertension and proteinuria. The laboratory tests for HELLP syndrome revealed thrombocytopenia, elevated transaminases and lactate dehydrogenase (LDH). The patient underwent a caesarean section under general anesthesia. She presented hypotonic uterine inertia and postpartum hemorrhage. The patient was given platelet concentrates and red blood cells. She was discharged after the 5th day, with normal laboratory.

Síndrome HELLP: diagnóstico e conduta / HELLP Syndrome: diagnosis and management

A síndrome HELLP é definida pela presença de hemólise, elevação de enzimas hepáticas e trombocitopenia em gestante com toxemia. Sua incidência é estimada em aproximadamente 20 porcento dos casos de pré-eclampsia grave e está associada a grande morbidade materna e perinatal. O diagnóstico laboratorial da síndrome HELLP constitui temática controversa, não havendo consenso tanto quanto aos testes como aos valores a serem utilizados. A conduta das gestantes com síndrome HELLP deve levar em consideração a idade gestacional, a presença de complicações maternas, a vitalidade fetal e as condições do colo uterino. O tratamento ideal, assim como em qualquer caso de toxemia, é o parto. Recentemente, tem-se aventado que a utilização de altas doses de corticóides pode melhorar o desfecho materno, além do já comprovado benefício fetal.

Síndrome HELLP: considerações acerca de diagnóstico e conduta / Hellp syndrome: considerations about diagnosis and management

A síndrome HELLP é uma grave complicação da pré-eclampsia, cursando com elevada morbimortalidade materna e perinatal. Controvérsias ocorrem com relação à incidência, critérios de diagnóstico e conduta nesta síndrome. As mortes perinatais estão relacionadas com o descolamento prematuro da placenta, asfixia intra-útero e prematuridade. A utilização de altas doses de corticóide no tratamento parece proporcionar melhores resultados maternos e perinatais, no entanto, são necessários estudos randomizados para sua completa e segura utilização na síndrome HELLP. O maior desafio diante desta síndrome é o diagnóstico precoce, intervenção oportuna e a prevenção das complicações. Sendo assim, as pacientes com suspeita de síndrome HELLP deverão ser encaminhadas para um serviço de assistência terciária para que sejam assistidas por uma equipe especializada, e tão logo possível, promova-se a interrupção da gestação.

Novedades y controversias en relación con la preeclampsia/eclampsia / Novelties and controversies in relation to preeclampsia/eclampsia

Se analizaron los temas controversiales existentes en relación con la preeclampsia/eclampsia. Se comprobó que aunque la causa continúa siendo desconocida, el hallazgo del aumento de la tirosina quinasa 1 soluble similar al fibrina (SFLT-1) en pacientes con la misma sugiere que esta puede interferir con el proceso angiogénico de la placentación y desempeñar un papel patogénico. La hipertensión gestacional severa tiene mayor morbilidad perinatal que la preeclampsia leve. La aspirina tiene solo un efecto muy moderado ya que reduce la preeclampsia en el grupo de alto riesgo. El sulfato de magnesio es útil para prevenir las convulsiones eclámpticas en las pacientes con preeclampsia grave, pero su influencia sobre la progresión de la enfermedad no se ha demostrado. El síndrome HELLP puede presentarse en forma parcial (ELLP), al no comprobarse hemólisis. Estos casos presentan mejor evolución que los otros. Se observó que antes de las 34 sem, el tratamiento expectante por 48 h para administrar esteroides parece ser una buena opción.

Existing controversial topics in relation to preeclampsia/eclampsia were analyzed. It was shown that although the cause is still unknown, increased soluble fibrin-like tyrosine kinase (sFLT-1) in patients affected by this condition suggests that it can interfere with the angiogenic process of placentation and play a pathogenic role. Severe gestational hypertension exhibits higher perinatal morbidity than mild preeclampsia. Aspirin has just a very mild effect in reducing preeclampsia in the high risk group. Magnesium sulphate is useful for eclampsic convulsions in those patients with severe preeclampsia, but its impact on disease progression has not yet been demonstrated. HELLP syndrome may partially occur (ELLP) without proven hemolysis. These cases showed better evolution than the others. It was observed that before 34th week of pregnancy, the expectant treatment based on steroid administration for 48 hours seemed to be a good choice.

Maternal outcome in HELLP syndrome requiring intensive care management in a Turkish hospital

CONTEXTO E OBJETIVO: Apesar do desenvolvimento de instalações terciárias de cuidado e tratamento intensivo e de técnicas avançadas de transfusão de sangue, desordens hipertensivas da gravidez são a causa principal de mortalidade materna na maioria dos países. Nosso objetivo foi determinar o resultado materno nas gravidezes complicadas pela síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e contagem de plaquetas baixa) que exigiram cuidados intensivos. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo retrospectivo realizado na Karadeniz Technical University, Department of Obstetrics and Gynecology, and Department of Anaesthesiology and Reanimation, Trabzon, Turquia. MÉTODOS: 37 pacientes com a síndrome HELLP admitidas à unidade de cuidado intensivo obstétrico foram analisadas retrospectivamente entre 1992 e 2004.RESULTADOS: Todas as pacientes eram hipertensas, com escala Glasgow de coma média de 11 ± 3,96. A idade gestacional média no parto foi de 32 ± 4,09 semanas. O parto foi vaginal em 9 e por cesárea em 27 pacientes. Anestesia geral foi usada em 12 e loco-regional em 25 pacientes. Morbidades maternas incluíram a falência renal aguda (11%), coagulação intravascular disseminada (5%), edema agudo do pulmão (3%), ascite grave (11%), o derrame pleural (3%), síndrome respiratória aguda grave (11%), descolamento prematuro de placenta (11%), edema cerebral (8%) e hemorragia cerebral (40%). Todas as pacientes necessitaram de transfusão de produtos do sangue. Ocorreram 11 (30%) mortes maternas. CONCLUSÕES: Devido à alta morbidade e mortalidade maternas encontradas nas pacientes com síndrome HELLP, protocolos antenatais de acompanhamento devem ser aplicados de modo a se obter diagnóstico precoce e a de apressar a transferência para um departamento obstétrico onde a equipe de profissionais tenha perícia no campo.

Síndrome HELLP: estratégias para acelerar a recuperação materna pós-parto / HELLP syndrome: strategies to improve post-partum maternal recovery

A síndrome HELLP é uma grave complicação da pré-eclâmpsia, que leva a morbimortalidade materna e perinatal. Recentemente, foi proposta a administração de corticosteróides para melhorar os resultados maternos, tanto laboratoriais como clínicos. Pequenos ensaios clínicos randomizados avaliaram a administração de corticosteróides ante e pós-parto em mulheres com síndrome HELLP. O uso de corticosteróides pós-parto abrandou a doença materna, reduzindo a morbidade materna e acelerando a recuperação. Um ensaio clínico randomizado comparou a dexametasona com a betametasona para o tratamento pós-parto da síndrome HELLP, encontrando maior redução na pressão arterial e menor necessidade de readmissão no grupo da dexametasona. Entretanto, uma recente revisão sistemática (Biblioteca Cochrane) concluiu que as evidências ainda são insuficientes para determinar se a terapia adjuvante com corticosteróides reduz a morbimortalidade materna e perinatal na Síndrome HELLP. Embora seja recomendada a administração de corticosteróides no puerpério para melhorar o prognóstico materno, grandes estudos randomizados controlados são necessários para avaliar o efeito da corticoterapia ante e pós-natal sobre os resultados maternos. A terapia com corticóide tem custo relatvamente menor; se sua eficácia for comprovada para acelerar a recuperação materna no puerpério, poderá representar uma medida custo-efetiva para a síndrome HELLP