RESUMO
La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico en el adulto son expresiones distintas de una misma enfermedad. Su incidencia es muy baja, aproximadamente uno en un millón de habitantes, pero su mortalidad sin tratamiento adecuado es alta. Las manifestaciones clínicas son heterogéneas y se pueden confundir con las producidas por otras entidades. En este informe se presentan y discuten las características clínicas de nueve pacientes vistos en seis años en un hospital universitario de referencia y se enfatizan los hallazgos que deben hacer sospechar la existencia de la enfermedad.
Assuntos
Humanos , Púrpura Trombocitopênica Trombótica/diagnóstico , Púrpura Trombocitopênica Trombótica/etiologia , Púrpura Trombocitopênica Trombótica/fisiopatologia , Púrpura Trombocitopênica Trombótica/tratamento farmacológico , Púrpura Trombocitopênica Trombótica/reabilitação , Síndrome Hemolítico-Urêmica/diagnóstico , Síndrome Hemolítico-Urêmica/etiologia , Síndrome Hemolítico-Urêmica/fisiopatologia , Síndrome Hemolítico-Urêmica/tratamento farmacológico , Síndrome Hemolítico-Urêmica/reabilitaçãoRESUMO
El Síndrome Hemolítico Urémico(SHU) es una causa frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia yen la niñez. Se clasifica en típico o epidémico y atípico. A pesar de su frecuencia, la etiología y la patogénesis no han sido completamente aclarads. Sin embargo, en los últimos años se ha dado un gran avanceen el entendimiento de los factores desencadenantes y en la fisiopatología de esta entidad, dentro de los cuales se han implicado el endotelio vascular, lasplaquetas y sus derivados (factor decrecimiento, serotonina y tromboglobulina), la prostaciclina, el tromboxano A2 y sus metabolitos, multímeros del factor Von-Willebrand y la verotoxina de laEscherichia coli,entre otros. Estos avances han facilitado un diagnóstico más temprano y un mejor manejo, con notable disminución de la morbimortalidad, mediante una terapia de soporte y otra específica