Síndrome de Landau-Kleffner / Landau-Kleffner syndrome

El síndrome de Landau-Kleffner es un trastorno poco frecuente en niños, que debe sospecharse en pacientes que presentan regresión del lenguaje adquirido y muchas veces se asocian otras manifestaciones como crisis convulsivas, trastornos de conducta y alteraciones psiquiátrica. En este artículo se publica una revisión actualizada de esta patología, para que los pediatras consideren este diagnóstico en un niño con afasia.

Afasia epiléptica adquirida o síndrome de Landau Kleffner: a propósito de un caso / Acquired epileptic aphasia or landau kleffner syndrome: a case study

La Afasia Epiléptica adquirida o Síndrome de Landau Kleffner, es una afección que se caracteriza por agnosia auditiva adquirida, EEG paroxísticos, crisis epilépticas (67,6 por ciento), problemas conductuales y cognoscitivos. La observación de un infante preescolar de 4 años de edad, sexo femenino, quien presentó crisis convulsiva de carácter tónico-clónico generalizadas, con dificultad para la comprensión del lenguaje hablado y presencia en el EEG de sueño compatible con status eléctrico durante el sueño lento. Con la administración de ácido valproico, clobazan, fenobarbital y ACTH, se obtuvieron resultados satisfactorios, desapareciendo el cuadro convulsivo y mejorando el lenguaje. El diagnóstico temprano de este síndrome permite una atención y manejo adecuado, ofreciéndole un mejor pronóstico al niño

Síndrome de landau kleffner: a propósito de un caso / Syndrome of landau kleffner: a purpose of a case

Síndrome Landau Kleffner es una enfermedad neurológica poco común de la infancia, presente en niños 3-7 años con desarrollo normal, caracterizándose por perdida gradual del lenguaje, crisis convulsivas, regresión neurológica, anormalidades electroencefalográficas. Caso clínico; escolar masculino 7 años que acude a consulta privada presentando convulsiones tónico clónicas generalizadas, afasia, perdida gradual de mortalidad, desarrollo normal hasta los 4 años, posterior a crisis convulsiva evidenciamos regresión neurológica progresiva. Realizamos EEG observando complejos punta onda multifocales, disminución en el trazado, reafirmando el diagnóstico, instaurándose tratamiento: Valproato y Clonazepan, obteniendo buena evolución

Landau Kleffner syndrome: electroclinical and etiopathogenic heterogeneity.

Landau - Kleffner syndrome is a rare, functional, age-related epilepsy with aphasia and epileptiform discharges on EEG. The heterogenity of clinical presentations, course, long-term outcome and response to treatment suggests multiple underlying etiologies. Normal children abruptly develop deterioration of language functions along with spike and wave discharges on EEG. Clinical seizures may or may not be present. The aphasia responds poorly to most drugs. Valproic acid and benzodiazepines are most effective. Steroids and intravenous immunoglobulins have shown a variable response. Long-term outcome of aphasia is variable, many patients persist with residual impairment. Important questions regarding etiopathogenesis are unanswered.

Síndrome de Landau-Kleffner e regressäo autística: a importância do diagnóstico diferencial / Landau-Kleffner and autistic regression: the importance of differential diagnosis

Algumas doenças neurológicas podem apresentar sinais e sintomas psiquiátricos, portanto a exploraçäo do diagnóstico etiológico é crucial. O objetivo deste estudo é relatar o caso de um paciente com um distúrbio neurológico, diagnosticado durante internaçäo psiquiátrica. Um menino com desenvolvimento neuropsicomotor normal até 3 anos, quando começou a apresentar crises epilépticas, seguidas por distúrbio de comportamento e deterioraçäo da linguagem. Durante o acompanhamento neurológico, o paciente foi encaminhado ao Departamento de Psiquiatria com a suspeita de autismo, regressäo autística (RA). Durante internaçäo, o diagnóstico de síndrome de Landau-Kleffner (SLK) foi estabelecido em bases clínicas e eletrencefalográficas. A SLK é caracterizada por afasia adquirida, epilepsia, anormalidades eletrencefalográficas e distúrbios de comportamento, incluindo traços autísticos. A regressäo da linguagem é observada na SLK e na RA. Enfatizamos as principais diferenças entre estas entidades, pois o diagnóstico errôneo adia a intervençäo precoce e benefícios, como observado em nosso caso

Landau-Kleffner syndrome: a case report.

A healthy 5 year old boy developed aphasia, attention disorder and hyperkinesia preceded by transient formed visual hallucinations and emotional outburst, immediately after a stressful event of forced separation from his father. EEG showed generalized epileptiform activity. He was diagnosed as Landau-Kleffner syndrome (LKS). CT and MRI of the brain were normal. SPECT showed left mesial temporal hypoperfusion. He improved on antiepileptics and ACTH.

Landau-Kleffner syndrome: study of four cases

We describe four patients with clinical features of Landau-Kleffner syndrome and discuss electroencephalographic features, treatment and prognosis. Anticonvulsants and prednisone were used for treatment with good control of seizures in all cases and a less effect response in acquired aphasia. Further studies are necessary to elucidate the causes and management of this syndrome

Landau Kleffner syndrome.

An eight-year-old male child presenting with history of generalized convulsions, gradual loss of speech and generalized EEG (electroencephalography) abnormalities was diagnosed as Landau Kleffner Syndrome. He initially developed generalized convulsions which later changed to partial seizures during the course of illness. He was started on sodium valproate and continued with the drug (30 mg/kg/day) on which, he showed improvement in speech, behavior, hyperkinesis and frequency of convulsions during the follow-up.

Espícula-onda contínua durante o sono. Aspectos clínicos e eletrencefalográficos / Continuous spike-wave activity during sleep and eletroencephalographical aspects

Dezessete crianças com espícula-onda contínua durante o sono foram estudadas retrospectivamente. Cinco apresentavam distúrbio da fala após desenvolvimentos normal da linguagem e crise epilépticas (síndrome de Landau e Kleffner - grupo 1). Doze crianças tinham atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e/ou deficiência mental (grupo 2). Crises epilépticas estavam presentes em 11 pacientes deste grupo, tetraparesia em 5, hemiparesia em 2, microcefalia em 2, distúrbios de comportamento em 4 casos. O eletrencefalograma mostrou em todos os casos espícula-onda contínua durante o sono. Pacientes do grupo 1 apresentavam atividade epileptiforme difusa com acentuaçäo das descargas nas regiöes temporais em 4 de 5 casos; e os do grupo 2, descargas difusas, incluindo atividade multifocal (5/12), por vezes com predomínio anterior (7/12). Concluímos que espícula-onda contínua durante o sono é um padräo eletrográfico inespecífico de certos tipos de epilepsia na infância com diferentes manifestaçöes clínicas, que mostra no entanto certa diferenciaçäo topográfica, de acordo com os prováveis sítios lesionais.