Síndrome de zolinger - Elison / Syndrome of Zolinger - Elison

Resumen:El síndrome de Zollinger - Ellison es una endocrinopatía que fue descrita en 1955 por los doctores Robert Zollinger y Edwin Ellison, quienes propusieron la triada diagnóstica que incluye hipersecreción gástrica ácida, úlcera péptica y gastrinoma. Esta enfermedad predomina en mujeres entre los 50 y 60 años de edad. Según su etiología, este síndrome se clasifica en una forma esporádica o asociada a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM - 1).Más de la mitad de los gastrinomas se localizan en la pared duodenal, el páncreas es la segunda ubicación en frecuencia. Existen localizaciones ectópicas en ovario, mesenterio, hígado y ducto biliar. A nivel histopatológico se encuentran células tumorales redondas, con núcleos pequeños y nucléolos prominentes. La hipersecreción ácida gástrica está asociada a un defecto en la inhibición del retrocontrol negativo de la somatostatina sobre las células G antrales productoras de gastrina. Clínicamente, los pacientes manifiestan dolor abdominal, diarrea, pirosis, náuseas y vómitos; relacionados principalmente a la formación de úlceras pépticas. El diagnóstico debe incluir una medición en los niveles séricos de gastrina y valores de pH gástrico. El tratamiento de primera línea es la terapia antisecretora, principalmente con inhibidores de la bomba de protones. Los estudios de imágenes son deutilidad para detectar metástasis y evaluar la enfermedad quirúrgicamente resecable. Se debe hacer diagnóstico diferencial con otros tumores neuroendocrinos y causas de hipergastrinemia.

Abstract:Zollinger - Ellison syndrome is an endocrinopathy that was first described in 1955 by doctors Robert Zollinger and Edwin Ellison, who proposed the diagnostic triad that includes gastric acid hypersecretion, peptic ulcer and gastrinoma. This disease predominates in women between 50 and 60 years old. Based on the etiology, the syndrome is classified in sporadic or associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (NEM - 1). Over half of gastrinomas are located in the duodenal wall, the pancreas is the second frequency location. There are ectopic locations, such as ovary, mesentery, liver and bile duct. Round cells, small nuclei and prominent nucleoli, are the main hispathologycal characteristics. Gastric acid hypersecretion is associated with a defect in the negative feedback inhibition of somatostatin on G antral gastrin-producing cells. Clinically, patients present abdominal pain, diarrhea, heartburn, nausea and vomiting; primarily related to the development of peptic ulcers. Diagnosis includes a measurement in serum gastrin levels and gastric pH values. The first line treatment is the antisecretory therapy, primarily proton-pump inhibitor. Imaging studies are useful to detect metastases and evaluate the surgically resectable disease. Neuroendocrine tumors and hypergastrinemia causes are the main differential diagnoses, the clinician should consider.

Síndrome de Zollinger Ellison secundario a gastrinoma duodenal: reporte de un caso y revisión de la literatura / Zollinger Ellison syndrome secondary to duodenal gastrinoma: a case report and literature review

El síndrome de Zollinger Ellison es una entidad producto de un tumor neuroendocrino hipersecretor de gastrina, que genera acidez gástrica exagerada. Entre el 60 a 90% de los casos se comparta de forma maligna, se observan nódulos metastásicos en 50 a 67% de los casos, y se localizan principalmente en el denominado triángulos de los gastrinomas. Los métodos de imagen convencionales poseen poca sensibilidad en la detección de éstas lesiones, sobre todo para las menores a 1 cm. La endosonografía conjunto a la cintilografía de receptores de Somatostatina, son los métodos de imagen estándar de oro para diagnosticar estas lesiones. Presentamos el caso de un paciente masculino de 57 años, que consultó con pancreatitis aguda, enfermedad ulceropéptica y diarrea, a quien se detectó y estadió una lesión única mediante endosonografía, recibió tratamiento quirúrgico de forma exitosa...

Zollinger-Ellison syndrome is a disorder caused by a gastrin hypersecretory neuroendocrine tumor which produces severe gastric acidity. In 60% to 90% of the cases it`s malignant; metastatic nodules are observed in 50% to 67% of the cases, and are located primarily in the so called Gastrinoma triangle. The conventional imaging methods have poor sensibility in detecting these lesions, especially for those that are less than 1 cm. The endosonography conjoint with the Somatostatin receptors scintillography are the standard imaging gold methods to diagnose these lesions. We report the case of a male 57 years-old patient who came to consult with acute pancreatitis, peptic ulcer disease and diarrhea. By endosonography we detected and staged a single lesion. He received surgical treatment successfully...

Tumor carcinoide gástrico: a propósito de un caso / Gastric carcinoids tumor: with regard to a case

Carcinoides gástricos son tumores raros originados de la células enterocromaffin-like de la mucosa no antral. Sin embargo, la prevalencia es mucho mayor en pacientes con hipergastrinemia, como en la anemia perniciosa, aclorhidria, síndrome de Zollinger-Ellison y estados de baja acidez. La mayoría de estos tumores son de crecimiento lento, con bajo porcentaje de metástasis, en especial hígado y ganglios linfáticos. Los carcinoides gástricos han sido clasificados en tres subtipos, con el fin de determinar el pronóstico y la terapia más adecuada. Presentamos un caso de tumor carcinoide gástrico en un masculino de 28 años que fue manejado en el Hospital San Juan de Dios.

Sindrome de zollinger-ellison: análisis de tres casos / Zollinger-ellison syndrome: analysis of three case

Los gastrinomas están entre los tumores neuroendocrinos pancreáticos más frecuentes, y el 60 por ciento son malignos. Al momento del diagnóstico el 50 por ciento ya presentan matástasis aunque se trata de lesiones de bajo grado de malignidad, y el 60 por ciento de estas lesiones se originan en lugares extrapancreáticos. Los tres casos que se analizaron demostraron la utilidad de los niveles de gastrina seriados, la ecoendoscopia y la sintigrafía para receptores de somatostatina marcados con Indio 111 en la detección de lesiones metastásicas

Estenose de esôfago secundária a gastrinoma / Esophageal stenosis

Os autores revisam os principais aspectos da síndrome de Zollinger-Ellison encontrados na literatura e relatam um caso, discutindo a importância na suspeição da síndrome em situações atípicas, analisando a abordagem clínica, diagnóstica e terapêutica

Sindrome de Zollinger-Ellison: uma revisao / Zollinger-Ellison syndrome: review article

Apesar de sua raridade, a Sindrome de Zollinger-Ellison (SZE) foi alvo de intensos estudos, os quais contribuiram para a construcao da moderna endocrinologia gastrointestinal. Tradicionalmente, as estrategias diagnosticas e terapeuticas voltaram-se apenas ao controle da hipersecrecao gastrica, obtido geralmente atraves da gastrectomia total. Entretanto, com o desenvolvimento de drogas eficazes na inibicao da secrecao gastrica, as atencoes tem se voltado as possibilidades de resseccao cirurgica e cura do processo neoplasico. A localizacao do tumor (atraves de estudos bioquimicos, radiologicos e endoscopicos) e uma etapa essencial para o...

Síndrome de Zollinger-Ellison e neoplasia endócrina múltipla: relato de caso / Zollinger-Ellison syndrome and multiple endocrine neoplasia: a case report

A síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) e a neoplasia endócrina múltipla (NEM) é uma condiçäo relativamente rara. Neste trabalho apresentamos e discutimos os achados clínicos, laboratoriais e diagnóstico de um caso de SZE

Multiple endocrine neoplasia type-1.

A 38-year-old man with multiple endocrine neoplasia type-1 (Wermer's syndrome) is described. The patient had refractory duodenal ulcers and raised basal acid output (55 mmol/hour) and fasting serum gastrin (1190 pg/ml). Abdominal CT scan revealed mass lesions (gastrinomas) in the head of the pancreas. He also had persistent hypercalcemia, hypophosphatemia, right ureteric calculi, increased urinary calcium and phosphorus and enlarged parathyroids on ultrasound and CT of the neck. Parathormone level was raised, but the pituitary gland was normal on CT scan of the head. The patient was managed initially with histamine H2-blockers, omeprazole and parathyroidectomy; enucleation of the tumor masses in the pancreas was done subsequently.

Síndrome de Zöllinger-Ellison / Zöllinger-Ellison's syndrome

Se presenta un caso de síndrome de Zöllinger-Ellison careacterizado por alta agresividad de la enfermedad ulcerosa péptica, marcada tendencia a la producción de fístulas, escasa respuesta a los bloqueadores H2 y difícil manejo quirúrgico. Se efectúa un análisis crítico del caso clínico y su manejo médico-quirúrgico a la luz de la información que existe actualmente sobre esta entidad

Diarrea como expresión clínica de gastrinoma: informe de un caso / Diarrhea as a clinical expression of Zollinger Ellison

Se presenta un caso de síndrome de Zollinger Ellison, cuya manifestación principal fue diarrea crónica, sin datos de enfermedad ácido péptica. El objetivo del presente trabajo es informar una expresión clínica poco usual en una paciente con gastrinoma; así como los métodos empleados (determinación de gastrina, estimulación secretina y angiotomografía) para la cofirmación del diagnóstico y su manejo terapéutico quirúrgico con resección del tumor.

Síndrome de Zollinger-Ellison: controle da gastrinemia no pré e pós-operatório / Zollinger-Ellison syndrome gastrinemy control in preoperative and postoperative period

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença que se manifesta por úlcera cloridropéptica recidivante, além de hipersecreçäo e hiperacidez gástrica. É causada por um tumor que se origina no sistema neuroendócrino, especialmente nas células näo-beta das ilhotas pancreáticas, produtoras do hormônio gastrina. Estudamos dois pacientes com gastrinoma e discutimos o tratamento usado, ou seja, a gastrectomia total, sob controle da dosagem de gastrina.

Gastrinoma: aspectos diagnosticos e terapeuticos / Gastrinoma: diagnosis and therapeutics aspects

Neste artigo sao abordados, de modo esquematico, aspectos diagnosticos e terapeuticos do gastrinoma. Este e um tumor que,produzindo gastrina de maneira excessiva e nao controlada, causa a Sindrome que foi em 1955 caracterizada por Zollinger & Ellison.

Zollinger Ellison syndrome.

ZES is an uncommon disease with clinical manifestations akin to patients with peptic ulcer. Marked gastric acid hypersecretion can be checked but cause of death in the patients is usually metastasis. An early diagnosis and hence a possible surgical cure is very important and one must have high index of suspicion for diagnosis. As many as 50% of patients may have non diagnostic serum gastrin levels and hence need provocative tests to establish the diagnosis. Hypersecretion of acid should be controlled by antisecreting drugs followed by tumor localization with contrast CT, selective angiography and portal venous sampling for gastrin levels in doubtful cases. In MEN-I and metastatic patient, major surgery should be avoided. All pancreatic and extra pancreatic tumors should be resected if there is no metastasis.

Síndrome de Zollinger-Ellison: revisäo / Zollinger-Ellison syndrome: review

O objetivo deste trabalho é de uma revisäo da literatura sobre aspectos de incidência, fisiopatologia, apresentaçäo clínica e recentes avanços na avaliaçäo diagnóstica e manejo terapêutico. Especial atençäo terapêutica medicamentosa com antogonistas de receptor H3 da histamina

Alternativas diagnósticas y terapéuticas del síndrome de Zollinger-Ellison / Diagnostic and therapeutic alternatives of zollinger-Ellison syndrome

Durante los últimos 30 años han ocurrido grandes progresos en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison. La terapéutica médico-quirúrgica puede ser esquematizada, pero existen circunstancias en la evolución de estos pacientes, que son ejemplificadas en los casos relatados, que pueden justificar diferentes decisiones en el tratamiento

Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome