RESUMO
El síndrome de Prune Belly es un trastorno congénito, que obedece según lo reportado actualmente a una base genética. Está caracterizado por la siguiente triada: deficiencia en grados variables de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y anomalías del tracto urinario. Se identifican dos variantes del síndrome, una mortal y otra compatible con la vida(AU)
Prune Belly syndrome is a congenital disorder that is due, as currently reported, to genetic basis. It is characterized by the following triad: deficiency of abdominal muscles in varying degrees, bilateral cryptorchidism and urinary tract anomalies. Two variants of the syndrome are identified, a deadly one and another compatible with life(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Síndrome do Abdome em Ameixa Seca/complicações , Síndrome do Abdome em Ameixa Seca/mortalidade , Síndrome do Abdome em Ameixa Seca/epidemiologia , Ultrassonografia Pré-Natal/métodosRESUMO
Prune Belly syndrome in characterized by a combination of megacystis, anterior abdominal wall distension with deficiency of the abdominal wall musculature, and bilateral cryptorchidism. Diagnosis is easy after 15 weeks of gestation, but may be difficult at the end of the first term. Authors report 2 cases of Prune Belly syndrome diagnosis at 11 and 14 weeks of gestation respectively. Afterliterature review, diagnosis and prognosos particularities of this syndrome are discussed
Assuntos
Humanos , Feminino , Diagnóstico Pré-Natal , Ultrassonografia Pré-Natal , Síndrome do Abdome em Ameixa Seca/epidemiologia , Síndrome do Abdome em Ameixa Seca/cirurgia , Gerenciamento ClínicoRESUMO
Frecuencia: Uno en 50.000 nacimientos. Principales manifestaciones: Agenesia o Atresia de musculatura abdominal; Agenesia o Atresia de uretra; Megavejiga. Etiología: Algunos autores consideran una consecuencia de un defecto mesodérmico primario. Caso clínico: Controles obstétricos normales hasta la semana 16, con diagnóstico ecográfico de Megavejiga. Se realizan punciones con evacuación de orina fetal. Se realiza estudio cromosómico y bioquímico. Consideraciones terapéuticas: 1) Punciones con evacuación de orina para disminuir la presión retrógada del tracto urinario; 2) Derivación de vejiga a líquido amniótico, que trata además el oligoamnios y mejora el desarrollo pulmonar; 3) Corregir las alteraciones morfológicas. Conclusiones: Formar un equipo médico interdisciplinario. Informar a los padres y prevenir que a pesar del tratamiento puede ocurrir fallo renal o pulmonar irreversible. Importancia del diagnóstico ultrasónico precoz.