Quando indicar e quando não indicar a cirurgia de duplo switch / Double switch for congenitally corrected transposition of the great arteries: when indicate or not

A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (ccTGA) é uma cardiopa-tia pouco frequente e complexa, em que os ventrículos e suas respectivas válvulas estão inapropriadamente conectados com os átrios e na qual as grandes artérias estão trans-postas. Na ccTGA, os efeitos da inversão ventricular estão fisiologicamente corrigidos pela presença da transposição das grandes artérias, isto é, o retorno venoso sistêmico é ejetado para o tronco pulmonar e o retorno venoso pulmonar é ejetado para a aorta. A maioria dos casos apresenta defeitos associados, como comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo morfologicamente esquerdo, anomalias da valva atrioventricular morfologicamente direita e a localização anormal do tecido de condução atrioventricular. A sobrevida é determinada pelos defeitos associados e mesmo na ccTGA isolada há menor expectativa de sobrevida, podendo ser melhorada pelo duplo switch, chamado de correção anatômica. O switch arterial, juntamente com o switch atrial e a correção dos defeitos associados existentes para que o ventrículo esquerdo fique conectado à circulação sistêmica, é a proposta atual de tratamento destes pacientes e tem excelentes resultados. É essencial o entendimento dos reais benefícios deste tra-tamento e sua aplicabilidade frente ao tratamento convencional chamado de correção fisiológica. A indicação do double switch ainda é muito tímida em nosso país e é ne-cessário que haja confiança na técnica cirúrgica. Devemos raciocinar em termos de lon-gevidade e qualidade de vida para escolher a melhor tática para estes pacientes. Neste trabalho, são enumeradas e discutidas as possibilidades cirúrgicas para o tratamento da ccTGAe seus resultados.

Transposição de grandes vasos corrigida congenitamente e gestação: relato de caso / Congenitally corrected transposition of great vessels and pregnancy: case report

Este é um relato de caso com discussão dos desfechos materno-fetais de gestantes com transposição de grandes vasos congenitamente corrigida (TGVCC). Gestante com transposição de grandes artérias congenitamente corrigida TGACC, internada com 35 semanas de gestação por dispneia e cianose central, evoluindo para parto vaginal com fórcipe e recebendo alta com recém-nascido clinicamente estável. A mesma paciente é internada novamente após 1 ano, gestante e com as mesmas queixas, apresentando dor precordial no trabalho de parto. Foi indicada cesárea por desproporção cefalopélvica. Teve alta clinicamente estável. Os recém-nascidos não apresentaram malformações cardíacas. Em conclusão, gestantes portadoras de TGACC devem receber atenção multidisciplinar diferenciada devido à gestação de alto risco, tendo indicação de parto normal assistido e monitorado, visando diminuir a morbimortalidade materna.

Case report and discussion of maternal-fetal outcomes in pregnant patients with congenitally corrected transposition of the great vessels (CCTGV). A pregnant woman with CCTGV was hospitalized at 35 weeks of gestation for dyspnea and central cyanosis. Her baby was born via forceps delivery and was clinically stable when discharged from hospital. The patient returned to the hospital 1 year later. She was pregnant and presented the same complaints, with precordial pain during labor. Cesarean delivery was indicated due to dystocia. She was clinically stable when discharged from hospital. Both newborns did not have cardiac malformations. Pregnant patients suffering from CCTGV should receive multidisciplinary attention due to the high-risk pregnancy, with recommendation of assisted and monitored vaginal labor to reduce maternal morbidity and mortality.

Prevalência e abordagem cirúrgica da estenose supravalvar pulmonar pós-operação de jatene para transposição das grandes artérias / Prevalence and surgical approach of supravalvular pulmonary stenosis after jatene operation for transposition of great arteries

FUNDAMENTO: A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente no período neonatal, correspondendo a 7 por cento de todas as cardiopatias congênitas. Dentre as operações para tratamento cirúrgico, a operação de Jatene, com correção arterial, é o tratamento escolhido. Durante a evolução pós-operatória tardia, alguns problemas foram observados, sendo o mais comum a ocorrência de estenose supravalvar na neopulmonar, independentemente do tipo da técnica cirúrgica utilizada. OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento. MÉTODOS: Dentre 553 pacientes operados, 409 tiveram alta hospitalar e 281 seguidos tardiamente; 59 (20,9 por cento) apresentaram diferentes graus de estenose supravalvar pulmonar e 21 gradiente médio superior a 60 mmHg, necessitando tratamento cirúrgico. Dependendo da localização e da anatomia da estenose, o tratamento cirúrgico constou de aplicação de diferentes técnicas, como ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino, ressecção de áreas estenóticas e anastomose término-terminal, substituição de remendos retraídos e de tubos sintéticos. RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos. CONCLUSÃO: Conclui-se que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para transposição das grandes artérias teve prevalência de 20,9 por cento. Uma vez identificada e com indicação de tratamento, pode ser tratada cirurgicamente com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas. Para prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta, evitando compressão da neopulmonar.

BACKGROUND: The Transposition of the Great Arteries is the most frequent congenital cyanogenic cardiopathy in the neonatal period, corresponding to 7 percent of all congenital cardiopathies. Among the operations for surgical treatment, the Jatene operation, with arterial correction, is the treatment of choice. During the late postoperative evolution, some problems were observed, with the most common being the occurrence of supravalvular stenosis at the neopulmonary, regardless of the type of surgical technique used. OBJECTIVE: To study and analyze the prevalence of stenosis, as well as describe the surgical treatment and propose technical maneuvers to prevent its onset. METHODS: Of the 553 patients that underwent surgery, 409 were discharged from the hospital and 281 had late follow-up; 59 (20.9 percent) presented different degrees of supravalvular pulmonary stenosis and 21 had a mean gradient > 60 mmHg, needing surgical treatment. Depending on the location and anatomy of the stenosis, the surgical treatment consisted of the use of different techniques, such as the enlargement of stenosis areas with bovine pericardium patches, resection of stenotic areas and termino-terminal anastomosis, replacement of retracted patches and synthetic tubes. RESULTS: Twenty patients presented good evolution and only one patient died. CONCLUSION: It can be concluded that the supravalvular pulmonary stenosis, post-Jatene operation for Transposition of Great Arteries, had a prevalence of 20.9 percent; once identified and with indication for treatment, it can be treated surgically with low mortality levels, through different surgical techniques; to prevent the occurrence of stenosis, ample dissection and release of the pulmonary branches, double anastomoses, large patches of autologous pericardium and careful reconstruction of the aorta are proposed, which prevents the compression of the neopulmonary.

Intervenções percutàneas no pós-operatório tardio de cirurgia de correção atrial para transposição das grandes artérias / Cardiac interventions in the late folow-up of atrial repair for transposition of the great arteries

A obstrução dos túneis intra-atriais no pós-operatório tardio de cirurgia de correção atrial para o tratamento da transposição das grandes artérias, não é uma complicação infrequente, podendo até, em alguns casos, ser fatal. O tratamento cirúrgico de tais lesões pode apresentar altos índices de morbidade e mortalidade. Recentemente, o tratamento percutâneo mediante implante de stent ou por meio de angioplastia com cateter-balão tem sido utilizado com bons resultados. Relatamos dois casos de tratamento percutâneo de obstrução dos túneis intra-atriais sistêmico e pulmonar.

Obstruction of the venous pathways after atrial repair fortransposition of the great arteries is not uncommon and can be, in some cases, fatal. The surgical treatment of these complications is a high-risk procedure. Nowadays, percutaneous balloon angioplasty or stenting have been used with good results. We report two cases of percutaneous treatment of systemic and pulmonary "baffle" obstructions.

Estratégia cirúrgica na transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico / Surgical strategy in transposition of the great arteries with aortic arch obstruction

OBJETIVO: Analisar nossa experiência no tratamento cirúrgico da transposição das grandes artérias (TGA) associada à obstrução do arco aórtico. MÉTODO: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2005, realizamos 223 operações de Jatene para correção de TGA: 21 (9,4 por cento) pacientes apresentavam obstruções do arco aórtico. A anatomia do arco aórtico evidenciou: coarctação da aorta localizada (n=10); coarctação com hipoplasia tubular do arco aórtico (n=6); interrupção do arco aórtico (n=5). Comunicação interventricular (CIV): 19 pacientes (90,5 por cento), sendo 11 do tipo Taussig-Bing. Desproporção importante entre aorta e artéria pulmonar e anomalias coronárias foram achados freqüentes. Houve 7 correções em dois estágios e 14 correções em um único estágio. A reconstrução do arco foi realizada por ressecção e anastomose término-terminal ampliada (13) ou por translocação da aorta ascendente (8). RESULTADO: Houve cinco (23,8 por cento) óbitos hospitalares; apenas um (11,1 por cento) nos últimos nove casos consecutivos. Reoperações no período hospitalar: revisão de hemostasia (5), CIV residual + coarctação não identificada (1), estenose residual de arco aórtico (1). Após a alta, houve dois óbitos e três pacientes foram submetidos a reintervenções para estenose da via de saída do ventrículo direito. CONCLUSÃO: O tratamento da transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico apresenta alta complexidade e morbi-mortalidade. Empregamos as correções em um e em dois estágios, obtendo resultados comparáveis. Nossa preferência atual é pela correção precoce em um único estágio para todos os pacientes, independente de sua configuração anatômica.

OBJECTIVE:To analyze our experience in the surgical correction of transposition of the great arteries associated with aortic arch obstruction. METHOD: From January 1998 to December 2005 we performed 223 arterial switch operations for transposition of the great arteries; 21 (9.4 percent) patients had associated aortic arch obstruction. Aortic arch anatomy showed: localized aortic coarctation (n=10) and coarctation with hypoplastic aortic arch (n=6) and interrupted aortic arch (n=5). Ventricular septal defect was present in 19 (90.5 percent) patients. Size discrepancy between the aorta and pulmonary artery and complex coronary artery anatomy were common findings. Surgical correction was performed in either one (14) or two stages (7). Aortic arch reconstruction was achieved either by resection and extended anastomoses (13) or by relocation of the ascending aorta (8). RESULTS: Hospital mortality was 23.8 percent (n=5); with only one death (11.1 percent) among the last nine patients. Reoperations in the immediate post-operative period included: bleeding (5), residual ventricular septal defect and unrecognized coarctation (1) or residual stenosis of the aortic arch (1). There were two late deaths caused by fungal infections and reoperation for severe aortic regurgitation. Three patients underwent procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction. Two patients have slight to moderate aortic regurgitation. CONCLUSION: The surgical treatment of transposition of the great arteries with aortic arch obstruction is complex with high morbidity. Our present choice is one-stage treatment for all patients without using homologous or heterologous tissue for aortic arch reconstruction. We recommend resection and extended anastomoses for localized coarctation and relocation of the ascending aorta for hypoplastic or interrupted aortic arch.

Estratégia cirúrgica na transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto após o período neonatal / Surgical strategy for transposition of the great arteries with intact ventricular septum after the neonatal period

OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e marco de 2004 foram atendidas 121 criancas com transposicão das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24 por cento) após o período neonatal. A selecão para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliacão ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuracão do septo interventricular. Das 29 criancas, 12 foram selecionadas para correcão anatômica primária, 12 para correcão em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correcão atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correcão anatômica primária houve 1 (8,3 por cento) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correcão em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correcão 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudanca no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 criancas submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolucão clínica tardia das criancas de ambos os grupos é excelente. CONCLUSAO: A selecão ecocardiográfica adequada da transposicão de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientacão segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.

Transposition of great arteries with aortopulmonary window: an unusual cause of prepared left ventricle at 11 months.

In patients with transposition of great arteries, presence of aortopulmonary window is very uncommon and associated with high morbidity and mortality. This report describes the case of an 11-month-old female patient in which aortopulmonary window was restrictive, and protected the patient from developing pulmonary vascular disease. The patient underwent successful arterial switch and repair of aortopulmonary window.

Obstrucción en las vÝas de salida en la transposición completa de las grandes arterias / Obstruction of outflow tracts in complete transposition of great arteries

The obstructive lesions in the outflow tracts of hearts with complete transposition of the great arteries determine the clinical evolution, prognosis, and the selection of surgical procedures. Their knowledge is basic to interpret the imaging findings. From the pathologic specimens collection of the Instituto Nacional de CardiologÝa "Ignacio Chßvez", seventy-tree hearts with this cardiopathy were studied morphologically with the sequential segmental system. Thirty-two hearts had outflow tracts anomalies, being obstructive twenty-eight; among these lesions were: malposition of the infundibular septum, hipertrophyc left infundibulum, prolapse of tricuspid valve tissue through a ventricular septal defect, accessory mitral valve tissue, septal hipertrophy at the left outflow tract level, abnormal insertion of cord tendinae of the mitral valve, anticlockwise malposition of the mitral valve (first report in the literature). The left outflow tract presented obstructive lesions (92.85) more frequently than the right one. These lesions produce left ventricular hipertrophy, a fundamental feature for the anatomic surgical procedures to be made.

Diagnóstico ecocardiográfico de transposiçäo das grandes artérias associada à drenagem anômala de veias pulmonares / Echocardiographic diagnosis of transposition of the great arteries associated with anomalous pulmonary venous connection

We report 2 cases of transposition of the great arteries associated with anomalous pulmonary venous connection emphasizing the clinical findings, the diagnosis, and the evolution of the association. One of the patients had the anomalous pulmonary venous connection in its total infradiaphragmatic form, in the portal system, and the other patient had a partial form, in which an anomalous connection of the left superior lobar vein with the innominate vein existed. At the time of hospital admission, the patients had cyanosis and respiratory distress with clinical findings suggesting transposition of the great arteries. The diagnosis in 1 of the cases, in which the anomalous connection was partial, was established only with echocardiography, without invasive procedures that would represent risk for the patient; in the other case, in which the anomalous connection was total, the malformation was only evidenced with catheterization. The patients underwent surgery for anatomical correction of the heart disease. Only 1 patient had a good outcome

Atrioventricular discordance in situs inversus.

We retrospectively analysed the records of 23 patients with atrioventricular discordance in situs inversus and compared them with 121 cases of atrioventricular discordance in situs solitus seen during preceding four years. One hundred and two (70.8%) patients were male. The mean age was 9.3 +/- 10.1 years (range 1 day-48 years). Overall, a ventricular septal defect with pulmonic stenosis (Fallot's physiology) was seen in 76 (56.7%) cases, ventricular septal defect without pulmonic stenosis in 26 (18.1%) cases, atrioventricular valve regurgitation in 25 (17.3%) cases and complete heart block in 13 (9%) cases. Double outlet right ventricle and Fallot's physiology were significantly more common (74.0% vs 32.3% and 91.3% vs 45.0%, respectively; p < 0.005), whereas atrioventricular valve regurgitation and complete heart block were less common (4.3% vs 19.8% and 0% vs 10.7%, respectively; p < 0.05) in patients with situs inversus and atrioventricular discordance as compared to patients with situs solitus. These differences may influence the natural history and treatment options selected for patients with atrioventricular discordance.