Fístula coronária direita e seio venoso com dilatação aneurismática gigante e repercussão de cavidades direitas / Right coronary and venous sinus fistula with giant aneurysmal dilatation and repercussion of right cavities

INTRODUÇÃO: As fístulas coronárias são anomalias congênitas raras. A coronária direita (CD) está envolvida em 50% dos casos e a descendente anterior (DA) em 42%. Geralmente, a drenagem se faz para câmaras de baixa pressão, ventrículo direito (41%), átrio direito (26%) artéria pulmonar (15%) e, mais raramente, para o seio venoso¹. Os sintomas mais comuns são dispneia (31%), dor torácica (23%) e angina (21%) e, à ausculta cardíaca, um sopro contínuo está presente em 82% dos casos. A formação de aneurismas ocorre em 14% dos casos e complicações maiores como embolia pulmonar, ruptura ou tamponamento em até 2%². RELATO DO CASO: R.A.O. feminino, 51 anos, hipertensa, dislipidêmica, obesidade grau I, refere dispneia classe funcional II e dor torácica atípica há 7 anos, com piora discreta e progressiva, negava outros sintomas, exame físico: sopro contínuo em borda esternal direita alta. RX: cardiomegalia com predomínio de câmaras direitas. ECG normal. Ecocardiograma: seio coronário muito dilatado, insuficiência tricúspide moderada, PSVD 47 mmHg, tronco pulmonar normal, função biventricular preservada. CD dilatada e tortuosa. AngioTC mostrou dilatação importante do seio coronário com estenose do seu óstio no átrio direito por compressão extrínseca pela CD, que é aneurismática e tortuosa em toda sua extensão (12x12mm na origem e 35x31mm na porção distal), pequena fístula entre CD distal e o seio coronário. Cintilografia miocárdica: sem isquemia. Cateterismo cardíaco: CD aneurismática e tortuosidade em toda sua extensão, ausência de lesões obstrutivas nas demais coronárias. Após discussão em heart team, mantido paciente em tratamento clínico, controle de duplo produto, anticoagulação, seguimento rigoroso de sintomas e angiotomografia de controle. CONCLUSÃO: Não existe até o momento conduta padronizada para casos desta complexidade, tendo sido discutida a possibilidade de intervenção cirúrgica ou percutânea. Entretanto, devido à ausência de sintomas de maior gravidade, ausência de sinais de isquemia miocárdica e relativo alto risco de complicações pós-intervenção, optou-se por seguimento clínico rigoroso.

Estenose de bioprótese valvar aórtica de rápida evolução para disfunção biventricular grave: um desafio diagnóstico e terapêutico / Bioprosthetic aortic valve stenosis that rapidly progresses to severe biventricular dysfunction: a diagnostic and therapeutic challenge

INTRODUÇÃO: As próteses valvares biológicas apresentam menor durabilidade, especialmente em crianças e jovens, devido à intensa evolução com calcificação¹ ². DESCRIÇÃO DO CASO: I.O.S.V, homem, portador de valva aórtica bivalvular, estenose aórtica subvalvar e coarctação de aorta. Aos 2 anos, realizou istmoplastia e ressecção de membrana subvalvar; aos 17 anos, notados aneurisma da raiz da aorta (49mm) ascendente (55mm) com hipoplasia do arco transverso, indicada Bentall de Bono com bioprótese e implante de tubo em arco distal. Aos 20 anos (abril/2022), assintomático, ecocardiograma (ECO): HVE discreta, função sistólica preservada, folheto anterior da prótese com redução importante de mobilidade, GM 18mmHg. Assintomático em fevereiro/2023, ECO: dilatação biatrial moderada, biventricular discreta e disfunção sistólica (FAC 33%, TAPSE 12mm, FEVE 47%), folheto anterior com redução importante da mobilidade, GM 35mmHg, iniciado terapia para disfunção ventricular. Após 30 dias evoluiu com congestão, dispneia, tosse com hemoptóicos e febre, internado em hospital externo recebeu tratamento para pneumonia (PAC) e IC, sem melhora clínica. Chegou transferido em mau estado geral, febril, dispneico, hipervolêmico. AngioTC de tórax negativa para TEP, com consolidação pulmonar bibasal. ECO transesofágico: dilatação e disfunção biventricular importante (FAC 17%, TAPSE 13mm, FEVE 27%), prótese valvar com folhetos calcificados, não podendo descartar trombo ou endocardite (EI), GM 50 mmHg, AV 0,6cm² e indexada 0,26 cm²/m². Evoluiu com choque circulatório e, mediante suspeita de EI, foi submetido à cirurgia de urgência com novo Bentall de Bono e prótese mecânica. Evoluiu com melhora clínica gradual, ECO: FEVE 37%, prótese normofuncionante. Anatomopatológico da prótese revelou intensa fibrose e calcificação, sem trombo/EI, cultura da peça sem crescimento bacteriano. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso complexo, de rápida evolução do grau de estenose, com progressão para disfunção biventricular grave, instabilidade hemodinâmica e necessidade de correção cirúrgica de urgência. O diagnóstico de PAC foi viés, gerando a suspeita de EI como pos.

The cone procedure to ebstein's anomaly repair: clinical and echocardiographic outcomes

INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.

Tetralogia de Fallot: acometimento do lado esquerdo do coração / Tetralogy of Fallot: involvement of the left side of the heart

INTRODUÇÃO: A Tetralogia de Fallot (T4F) se caracteriza por hipertrofia ventricular direita, comunicação interventricular (CIV), obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) e dextroposição da aorta. Embora sempre relacionada à alterações do lado direito do coração, pelas suas características anatômicas iniciais, a T4F pode causa também dilatação da raiz da aorta, aorta ascendente e insuficiência valvar aórtica, como complicações tardias, uma vez que a aorta desses pacientes sofreu alterações estruturais e funcionais durante o período pré e pós cirúrgico. RELATO DE CASO: Paciente, homem, 33 anos, portador de T4F sem intervenção prévia por má anatomia importante (ausência de árvore pulmonar direita), evoluindo com quadro de edema agudo de pulmão, franca insuficiência cardíaca esquerda descompensada, sendo realizado ecocardiograma com fração de ejeção de ventrículo esquerdo de 48%, valva aórtica com estenose importante, gradiente médio 43mmhg, refluxo importante e fluxo reverso holodiastólico na aorta abdominal, raiz aórtica com 50mm e dilatação da aorta ascendente com 53mm. Angiotomografia de coração evidenciando ventrículo esquerdo dilatado e hipertrófico, dilatação aneurismática da raiz aórtica com 52x50mm e aorta ascendente e arco aórtico proximal com 61x59mm. Pelo quadro clínico ser compatível com alterações cardíacas esquerdas, optado por abordagem cirúrgica com troca valvar aórtica e implante de tubo em raiz de aorta e aorta ascendente. CONCLUSÃO: Na T4F, o desvio anterossuperior do septo infundibular e hipertrofia septal, leva ao estreitamento do infundíbulo pulmonar e dilatação da aorta, que por sua vez já era desviada para o lado direito, recebendo assim um fluxo sanguíneo maior do que o fisiológico esperado. Nos pacientes corrigidos, a aorta apresenta diminuição da tensão e distensibilidade, levando ao remodelamento da parede aórtica, aumentando a síntese de colágeno, sendo um preditor da dilatação progressiva, insuficiência valvar aórtica, dissecção e ruptura. Existem alguns fatores de risco para dilatação da aorta que incluem: sexo masculino, arco aórtico para direita, atresia pulmonar. Fica clara a importância do acompanhamento e atenção de rotina para o lado esquerdo do coração (valva aórtica e aorta) em pacientes adultos com T4F, desmistificando que tal patologia acomete apenas o lado direito do coração.

Hipertensão pulmonar fixa por origem anômala de artéria pulmonar direita na aorta ascendente / Fixed pulmonary hypertension due to anomalous origin of the right pulmonary artery in the ascending aorta

INTRODUÇÃO: Hemitruncus, ou origem anômala da artéria pulmonar direita na aorta ascendente, é uma cardiopatia congênita rara, frequentemente associada a outras malformações cardíacas, mas que pode ocorrer de forma isolada. Caracteriza-se por sobrecarga de pressão e volume direcionados ao pulmão direito, que está conectado a aorta, gerando um hiperfluxo pulmonar, que por sua vez leva a insuficiência cardíaca. A não correção cirúrgica precoce tem pior prognóstico, gera vasoconstrição crônica da vasculatura pulmonar e hipertensão arterial pulmonar fixa. RELATO DE CASO: Homem, 21 anos, encaminhado a serviço de cardiologia aos 11 anos de idade devido ausculta de sopro sistólico em borda esternal alta à direita, com B2 fisiológica. Na ocasião, assintomático do ponto de vista cardiovascular, com eletrocardiograma que evidenciava sobrecarga de ventrículo direito, e radiografia de tórax com aumento de área cardíaca +/4+ e trama vascular pulmonar +/4+. Realizado ecocardiograma transtorácico evidenciando origem da artéria pulmonar direita na aorta ascendente (Hemitruncus), comunicação interatrial, persistência do canal arterial e hipertensão pulmonar (PSVD 108mmHg). A angiotomografia do coracão (figura 1) confirmou os achados descritos pelo ECO e o cateterismo diagnóstico demonstrou hipertensão arterial pulmonar grave, sem resposta ao teste com vasodilatador pulmonar. Este paciente manteve seguimento clinico em ambulatório de hipertensão pulmonar, e apresentou no decorrer dos anos surgimento de dispneia com piora progressiva, e teste cardiopulmonar com redução gradual da capacidade funcional. DISCUSSÃO: A origem anômala de artéria pulmonar direita da aorta é uma cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar, cuja história natural sem correção cirúrgica possui alta mortalidade e morbidade devido a insuficiência cardíaca e a instalação de hipertensão pulmonar fixa, portanto o diagnóstico precoce com correção cirúrgica é fundamental. O caso relatado evidencia essa necessidade de abordagem precoce, mostrando que mesmo com o diagnóstico sendo feito durante a infância (11 anos), o paciente já possuía hipertensão pulmonar fixa, contra indicando a correção cirúrgica e permanecendo apenas em tratamento clínico, sem possibilidade de tratamento curativo.

Abordagem da comunicação interatrial (CIA) em pacientes idosos com síndrome de fragilidade / Approach to interatrial communication (IAC) in elderly patients with frailty syndrome

INTRODUÇÃO: A população de idosos com cardiopatias congênitas (CC) encontra-se em crescimento, frente o aumento de sobrevida pelos avanços técnicos e terapêuticos nos últimos anos. Com o envelhecimento, somam-se fatores adicionais de risco cardiovascular e multimorbidades, implicando em maior impacto dessas doenças na expectativa e qualidade de vida desses pacientes. Sarcopenia, síndrome de fragilidade do idoso e declínio cognitivo ocorrem mais precocemente nesta população, justificando a importância do diagnóstico precoce, do seguimento clínico e manejo adequado destes casos, com a indicação oportuna de intervenção/ tratamento invasivo. CASO 1: Feminino, 73 anos, 42 Kg, Imc: 19,9 Kg/m², admitida com quadro de insuficiência cardíaca perfil b. Ecocardiograma transesofágico (ECOTE): cia ostium secundum (22 X 16 Mm) ântero-superior no septo interatrial, com shunt esquerdadireita. Importante dilatação biatrial e do ventrículo direito. Função sistólica preservada. Psap: 55 Mmhg. Relação Qp/qs: 2,3 (Hiperfluxo Pulmonar). Realizada oclusão da cia com prótese amplatzer Aso 26 Mm, com sucesso. Eco pós procedimento: prótese bem posicionada no septo interatrial (SAI), sem comprometimento de estruturas adjacentes. houve queda de Psap Para 34 Mmhg pós implante. Paciente evolui com melhora importante do quadro clínico, atualmente em classe funcional Nyha I. Caso 2: feminino, 67 anos, 43 Kg, Imc: 20,1 Kg/m², com quadro de dispnéia progressiva no último ano, inapetência, perda ponderal e sonolência excessiva. Em classe funcional Nyha Iii à primeira consulta. Ao exame físico: ritmo irregular, P2 hiperfonética com sopro sistólico regurgitante 4+/6+ em foco tricúspide. Ecote: sia multifenestrado, com pelo menos 3 comunicações interatriais maiores, uma ânterosuperior De 20 Mm e duas posteriores medindo 12 E 4 mm, todas com fluxo esquerda-direita. Dilatação importante das cavidades direitas e átrio esquerdo. Disfunção sistólica moderada do vd. Psap: 68 Mmhg. cateterismo: teste de vasorreatividade pulmonar favorável para operabilidade. Qp/qs: 2,1. Otimizado tratamento clínico medicamentoso, com melhora discreta dos sintomas. Devido alto risco cirúrgico, paciente encaminhada para fechamento percutâneo parcial de cia. Discussão: Foram descritos 2 casos clínicos de cia manifestando-se por síndrome consumptiva e declínio de funcionalidade, em pacientes idosas. O manejo das cardiopatias congênitas no idoso constitui tema de crescente importância e um desafio clínico.

Avaliação comparativa do perfil do paciente hipertenso em ambulatório de atendimento terciário nos anos de 2005 e 2019 / Comparative assessment of the profile of hypertensive patients in a tertiary care clinic in the years 2005 and 2019

INTRODUÇÃO: A Hipertensão Arterial Sistêmica continua sendo o principal fator de risco para o desenvolvimento de doenças cardiovasculares (DCV). É responsável pelo aumento da mortalidade geral e por DCV, principalmente, quando associada a outros fatores de risco. OBJETIVO: Comparar o perfil dos hipertensos em serviço terciário nos anos de 2005 e 2019. Material e MÉTODOS: Em 2019, foram avaliados de forma aleatória 710 pacientes previamente hipertensos em ambulatório de serviço terciário. A avaliação se deu por meio da aferição manual da pressão arterial seguida de avaliação antropométrica- peso, altura, índice de massa corpórea (IMC), circunferência abdominal (CA). No ano de 2005 foi realizado estudo semelhante com 720 pacientes no mesmo serviço RESULTADOS: No ano de 2019, a média de idade foi 66,2±10,5 anos, sendo 64,1 % do sexo feminino. Estavam controlados (PA<140x90mmHg) 33,8% dos pacientes. Encontravam-se no estágio 1: 24,9%; estágio 2: 22,1% e estágio 3: 19,1%, conforme a 7ª diretriz brasileira de hipertensão arterial. A média da pressão arterial sistólica (PAS) e diastólica (PAD) foram respectivamente, 149,3±27,6 mmHg e 87,2±13,9 mmHg.27,6%eram tabagistas ou ex-tabagistas. O IMC estava acima de 25Kg/m2 em 83,7% dos pacientes e 74,3% e apresentavam CA aumentada, = 88 cm nas mulheres e = 102 cm nos homens. 78%eram idosos, estando hipertensos 60,7% dos homens e 67,7% das mulheres. Comparativamente, no ano de 2005 média de idade era 58,3±10,8 anos, sendo 61% do sexo feminino. A taxa de controle era de 34% e a proporção dos pacientes fora da meta pressórica era a seguinte: estágio 1: 30%; estágio 2: 17% e estágio 3: 19 %. A média da PAS e PAD foram respectivamente, 147,6±26,8 mmHg e 86,5±15,6 mmHg. 31% eram tabagistas ou ex-tabagistas. O IMC estava acima de 25Kg/m2 em 83% dos pacientes e 64% apresentavam CA aumentada 3 29% eram idosos. CONCLUSÕES: Comparando os anos de 2005 e 2019 verifica-se que a taxa de controle da PA foi semelhante. No entanto, houve mudança no perfil dos pacientes que estavam fora da meta pressórica às custas do aumento de hipertensos estágio 2 e diminuição de hipertensos estágio 1. Houve ainda, redução do tabagismo e aumento do número de pacientes com CA alterada e proporção de idosos.