Congenital malformations of the urinary tract: progression to chronic renal disease. / Malformaciones congénitas del tracto urinario (CAKUT): evolución a enfermedad renal crónica.

INTRODUCTION: Congenital nephrourological abnormalities (CAKUT) are a particularly relevant group of diseases due to their high prevalence and the fact they are the main cause of chronic renal disease (CRD) in the pediatric population. Our objective was to determine the characteristics and prevalence of CAKUT in our setting, while identifying the factors associated with the occurrence of renal damage. MATERIALS AND METHODS: A retrospective, descriptive, analytical, cross-sectional study of patients seen in the Pediatric Nephrology Department of a third-level hospital from January 1 to December 31, 2018 was carried out. Epidemiological, clinical, and analytical variables were assessed, and potential risk factors associated with CRD were searched for. RESULTS: The study involved 685 patients with 827 kidney units affected by CAKUT with a mean age of 9.98 ± 5.12 years. 62.2% were male, and the mean follow-up period after diagnosis was 9.95 ± 5.09 years. 58.8% were non-obstructive dilations, followed by renal dysplasia, obstructive dilations, and number and position abnormalities. The most frequent malformation was vesicoureteral reflux (VUR). The most commonly affected side was the left (47.5%). 55% of the diagnoses were prenatal. 172 patients underwent surgery. The initially chosen treatment for VUR was endourological. Overall re-intervention rate was 20%. Of the total number of patients, glomerular filtration rate was analyzed in 383, 95 (24.8%) of whom had CRD (86% in stage 2). Male sex, bilaterality, and proteinuria were risk factors associated with CRD. CONCLUSIONS: Knowledge of the epidemiological and clinical characteristics of children with CAKUT and the factors associated with CRD helps to individualize the clinical follow-up of these patients, thus customizing diagnostic tests and healthcare resources.

INTRODUCCION: Las anomalías nefrourológicas congénitas (CAKUT), constituyen un grupo de enfermedades de gran relevancia por su alta prevalencia y por ser la principal causa de enfermedad renal crónica (ERC) en la población pediátrica. Nuestro objetivo es conocer las características y la prevalencia de CAKUT en nuestro medio, identificando los factores asociados a la aparición de daño renal. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo, descriptivo, analítico y transversal, que incluyó los pacientes atendidos en la consulta de Nefrología Pediátrica de un hospital de tercer nivel desde el 1 de enero al 31 de diciembre de 2018. Se analizaron variables epidemiológicas, clínicas y analíticas, y se buscaron posibles factores de riesgo asociados a ERC. RESULTADOS: Se incluyeron 685 pacientes con 827 unidades renales con CAKUT con una edad media de 9,98 ± 5,12 años. El 62,2% fueron varones y el seguimiento medio desde el diagnóstico fue de 9,95 ± 5,09 años. El 58,8% fueron dilataciones no obstructivas, seguido por displasia renal, dilataciones obstructivas y anomalías de número y posición. La malformación más frecuente fue el reflujo vesicoureteral (RVU). El lado más afectado fue el izquierdo (47,5%). El 55% de los diagnósticos fueron prenatales. Fueron intervenidos 172 pacientes. El tratamiento inicial de elección en el RVU fue endourológico. La tasa de reintervención global alcanzó el 20%. Del total de pacientes, se pudo analizar el filtrado glomerular en 383 pacientes, de los cuales 95 (24,8%) tenían ERC (86% en estadio 2). El sexo masculino, la bilateralidad y la proteinuria fueron factores de riesgo asociados a la ERC. CONCLUSIONES: El conocimiento de las características epidemiológicas y clínicas de los niños con CAKUT y de los factores asociados a la ERC ayuda a individualizar el seguimiento clínico de estos pacientes adecuando las pruebas diagnósticas y los recursos sanitarios.

Malformaciones congénitas del tracto urinario(CAKUT): evolución a enfermedad renal crónica / Congenital malformations of the urinary tract: progression to chronic renal disease

Introducción: Las anomalías nefrourológicas congénitas (CAKUT),constituyen un grupo de enfermedades de gran relevancia por su altaprevalencia y por ser la principal causa de enfermedad renal crónica(ERC) en la población pediátrica. Nuestro objetivo es conocer las ca-racterísticas y la prevalencia de CAKUT en nuestro medio, identificandolos factores asociados a la aparición de daño renal. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, analíticoy transversal, que incluyó los pacientes atendidos en la consulta deNefrología Pediátrica de un hospital de tercer nivel desde el 1 de eneroal 31 de diciembre de 2018. Se analizaron variables epidemiológicas,clínicas y analíticas, y se buscaron posibles factores de riesgo aso-ciados a ERC.Resultados: Se incluyeron 685 pacientes con 827 unidades rena-les con CAKUT con una edad media de 9,98 ± 5,12 años. El 62,2%fueron varones y el seguimiento medio desde el diagnóstico fue de9,95 ± 5,09 años. El 58,8% fueron dilataciones no obstructivas, se-guido por displasia renal, dilataciones obstructivas y anomalías denúmero y posición. La malformación más frecuente fue el reflujovesicoureteral (RVU). El lado más afectado fue el izquierdo (47,5%).El 55% de los diagnósticos fueron prenatales. Fueron intervenidos172 pacientes. El tratamiento inicial de elección en el RVU fue en-dourológico. La tasa de reintervención global alcanzó el 20%. Deltotal de pacientes, se pudo analizar el filtrado glomerular en 383pacientes, de los cuales 95 (24,8%) tenían ERC (86% en estadio 2).El sexo masculino, la bilateralidad y la proteinuria fueron factoresde riesgo asociados a la ERC. Conclusiones: El conocimiento de las características epidemioló-gicas y clínicas de los niños con CAKUT y de los factores asociados ala ERC ayuda a individualizar el seguimiento clínico de estos pacientesadecuando las pruebas diagnósticas y los recursos sanitarios.(AU)

Introduction: Congenital nephrourological abnormalities (CAKUT)are a particularly relevant group of diseases due to their high prevalenceand the fact they are the main cause of chronic renal disease (CRD) in thepediatric population. Our objective was to determine the characteristicsand prevalence of CAKUT in our setting, while identifying the factorsassociated with the occurrence of renal damage. Materials and methods: A retrospective, descriptive, analytical, cross-sectional study of patients seen in the Pediatric NephrologyDepartment of a third-level hospital from January 1 to December 31,2018 was carried out. Epidemiological, clinical, and analytical variables were assessed, and potential risk factors associated with CRDwere searched for.Results: The study involved 685 patients with 827 kidney unitsaffected by CAKUT with a mean age of 9.98 ± 5.12 years. 62.2% weremale, and the mean follow-up period after diagnosis was 9.95 ± 5.09years. 58.8% were non-obstructive dilations, followed by renal dysplasia,obstructive dilations, and number and position abnormalities. The mostfrequent malformation was vesicoureteral reflux (VUR). The most commonly affected side was the left (47.5%). 55% of the diagnoses wereprenatal. 172 patients underwent surgery. The initially chosen treatmentfor VUR was endourological. Overall re-intervention rate was 20%. Ofthe total number of patients, glomerular filtration rate was analyzed in383, 95 (24.8%) of whom had CRD (86% in stage 2). Male sex, bilateral ity, and proteinuria were risk factors associated with CRD. Conclusions: Knowledge of the epidemiological and clinical characteristics of children with CAKUT and the factors associated withCRD helps to individualize the clinical follow-up of these patients, thuscustomizing diagnostic tests and healthcare resources.(AU)

[Clinical characteristics and complications in patients with OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) syndrome. Our experience]. / Síndrome de OHVIRA: características clínicas y complicaciones, nuestra experiencia.

INTRODUCTION: Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA) syndrome is a rare variant of Müllerian anomalies. Delay in diagnosis and treatment can produce serious complications in patient's life and fertility. The aim of this study is to present our experience in clinical presentation, diagnosis and complications of patients with OHVIRA syndrome in a 20-year period. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of 9 women under 25 years old with OHVIRA syndrome between 1997 and 2017. Analysis included clinical characteristics, demographic, diagnostic methods, follow-up, treatment and complications. RESULTS: A total of 9 patients were studied, 5 diagnosed in prepuberal age and 4 postpuberal. 55% had prenatal diagnosis of renal agenesis and in 3 was incidentally diagnosed. Follow up period for single kidney to diagnosis was 3.6 years (range: 0-13,4 years). Right side was affected in 55%. Symptoms were dysmenorrea (44%), recurrent abdominal pain (22%), urinary dysfunction (22%). Complications were present in postpuberal patients and included hydrometrocolpos (22%) and pyocolpos (11%) requiring septostomy or septum resection. Surgical removal of the septum was performed in 44%). Prepuberal patients were asymptomatic. CONCLUSIONS: OHVIRA syndrome is a rare anomaly in the development of Müllerian ducts with variable clinical presentation. High suspect in patients with single kidney is necessary to avoid potential complications by providing surgical treatment.

INTRODUCCION: El síndrome de OHVIRA (SO) es una rara y compleja variante de las anomalías de los conductos de Müller caracterizado por hemivagina obstruida, útero didelfo y anomalía renal ipsilateral. Su diagnostico prepuberal es raro y el retraso en su diagnóstico y tratamiento compromete la vida y fertilidad de la paciente. MATERIAL Y METODOS: Análisis retrospectivo de las historias clínicas de las pacientes diagnosticadas en nuestro centro en un período de tiempo de 20 años. Los datos se recogen en un protocolo que incluye: características clínicas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. RESULTADOS: Nueve pacientes en total, 55% diagnosticadas en edad prepuberal y 45% postmenarquia. En el 55% se realizó diagnóstico prenatal de malformación renal. En el 33% antecedentes familiares de primer grado de enfermedades nefrourológicas. La media de seguimiento por riñón único, previo al diagnóstico, fue de 3,6 años (rango 0-13,4 años). En el 55% de los casos el lado afecto fue el derecho. Los síntomas fueron ginecológicos en el 44%, miccionales en el 22% y dolor abdominal recurrente en el 22%. Presentaron complicaciones en el 33%, correspondiendo a hidrometrocolpos (22%) y piocolpos (11%). Se realizó septostomía y resección del tabique vaginal como tratamiento en el 44%, todas en edad postpuberal. Las pacientes prepuberales continúan en seguimiento con actitud conservadora y están asintomáticas. CONCLUSIONES: El SO es una rara anomalía del desarrollo de los conductos müllerianos de presentación clínica variable. El alto índice de sospecha y el diagnóstico precoz en niñas con anomalías renales, facilita el tratamiento quirúrgico antes de la presentación de complicaciones.

Síndrome de OHVIRA: características clínicas y complicaciones, nuestra experiencia / Clinical characteristics and complications in patients with OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) syndrome. Our experience

Introducción: El síndrome de OHVIRA (SO) es una rara y compleja variante de las anomalías de los conductos de Müller caracterizado por hemivagina obstruida, útero didelfo y anomalía renal ipsilateral. Su diagnostico prepuberal es raro y el retraso en su diagnóstico y tratamiento compromete la vida y fertilidad de la paciente. Material y métodos: Análisis retrospectivo de las historias clínicas de las pacientes diagnosticadas en nuestro centro en un período de tiempo de 20 años. Los datos se recogen en un protocolo que incluye: características clínicas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. Resultados: Nueve pacientes en total, 55% diagnosticadas en edad prepuberal y 45% postmenarquia. En el 55% se realizó diagnóstico prenatal de malformación renal. En el 33% antecedentes familiares de primer grado de enfermedades nefrourológicas. La media de seguimiento por riñón único, previo al diagnóstico, fue de 3,6 años (rango 0-13,4 años). En el 55% de los casos el lado afecto fue el derecho. Los síntomas fueron ginecológicos en el 44%, miccionales en el 22% y dolor abdominal recurrente en el 22%. Presentaron complicaciones en el 33%, correspondiendo a hidrometrocolpos (22%) y piocolpos (11%). Se realizó septostomía y resección del tabique vaginal como tratamiento en el 44%, todas en edad postpuberal. Las pacientes prepuberales continúan en seguimiento con actitud conservadora y están asintomáticas. Conclusiones: El SO es una rara anomalía del desarrollo de los conductos müllerianos de presentación clínica variable. El alto índice de sospecha y el diagnóstico precoz en niñas con anomalías renales, facilita el tratamiento quirúrgico antes de la presentación de complicaciones

Introduction: Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA) syndrome is a rare variant of Müllerian anomalies. Delay in diagnosis and treatment can produce serious complications in patient's life and fertility. The aim of this study is to present our experience in clinical presentation, diagnosis and complications of patients with OHVIRA syndrome in a 20-year period. Patients and methods: Retrospective analysis of 9 women under 25 years old with OHVIRA syndrome between 1997 and 2017. Analysis included clinical characteristics, demographic, diagnostic methods, follow-up, treatment and complications. Results: A total of 9 patients were studied, 5 diagnosed in prepuberal age and 4 postpuberal. 55% had prenatal diagnosis of renal agenesis and in 3 was incidentally diagnosed. Follow up period for single kidney to diagnosis was 3.6 years (range: 0-13,4 years). Right side was affected in 55%. Symptoms were dysmenorrea (44%), recurrent abdominal pain (22%), urinary dysfunction (22%). Complications were present in postpuberal patients and included hydrometrocolpos (22%) and pyocolpos (11%) requiring septostomy or septum resection. Surgical removal of the septum was performed in 44%). Prepuberal patients were asymptomatic. Conclusions: OHVIRA syndrome is a rare anomaly in the development of Müllerian ducts with variable clinical presentation. High suspect in patients with single kidney is necessary to avoid potential complications by providing surgical treatment

Síndrome del cascanueces. Una causa poco frecuente de hematuria / Nutcracker syndrome. An uncommon cause of hematuria

El síndrome del cascanueces o síndrome de nutcracker se define como la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Es una causa poco frecuente de hematuria. Se presenta el caso clínico de un niño con hematuria macroscópica recurrente, en el que por pruebas de imagen se llegó al diagnóstico (AU)

The nutcracker syndrome is defined as the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery. It is a rare cause of hematuria. We presented the clinical case of a child with recurrent macroscopic hematuria, in which the diagnosis was reached by imaging test (AU)

Pronóstico de la enfermedad glomerular de comienzo pediátrico. Nefropatía Ig A / Prognosis of pediatric onset glomerular disease. IgA nephropathy

No disponible

Organización de las rotaciones del residente de pediatría por las áreas específicas / Organisation of paediatric resident rotations by specific areas

Introducción: La formación del residente de pediatría se organiza de forma práctica en rotaciones. La planificación de la rotación es una función del tutor junto con el responsable de cada área. Material y métodos: Se presenta un modelo de organización de rotación del residente de pediatría que recoge objetivos docentes, conocimientos teóricos, capacidades y actitudes que el residente tiene que adquirir, actividades formativas para la consecución de objetivos, estrategias de estímulo y sistema de evaluación. Comentarios: Este modelo pretende mejorar el proceso de enseñanza y de aprendizaje de la residencia y facilitar a los responsables de las diferentes áreas de pediatría la planificación de la formación del residente (AU)

Introduction: Pediatric resident training is based on rotations. The tutor and the head of the area are responsible for planning the rotation. Material and methods: An organisational model of rotation for a Pediatric residents program is presented. It includes educational objectives, theoretical contents, abilities and attitudes that must be acquired by the resident, training activities to achieve such objectives, strategies of stimulus and evaluation tools. Comments: The aim of this model is to improve the resident teaching-learning process and help in the planning of resident training for those in charge of pediatric area (AU)

[Organisation of paediatric resident rotations by specific areas]. / Organización de las rotaciones del residente de pediatría por las áreas específicas.

INTRODUCTION: Pediatric resident training is based on rotations. The tutor and the head of the area are responsible for planning the rotation. MATERIAL AND METHODS: An organisational model of rotation for a Pediatric residents program is presented. It includes educational objectives, theoretical contents, abilities and attitudes that must be acquired by the resident, training activities to achieve such objectives, strategies of stimulus and evaluation tools. COMMENTS: The aim of this model is to improve the resident teaching-learning process and help in the planning of resident training for those in charge of pediatric areas.

Traumatismo abdominal grave como manifestación de maltrato infantil / Severe abdominal trauma as a manifestation of child abuse

No disponible

Proteinuria / Proteinuria

No disponible

[Acute renal failure in critically-ill children. A preliminary study]. / Insuficiencia renal aguda en niños críticamente enfermos. Estudio preliminar.

OBJECTIVE: To analyze the characteristics of acute renal failure (ARF) in critically-ill children and develop a protocol for a multicenter study. METHODS: A prospective, descriptive study was performed in four pediatric intensive care units (PICU) over 5 months. Epidemiological, clinical and laboratory data from children aged between 7 days and 16 years with ARF were analyzed. Premature neonates were excluded. RESULTS: There were 16 episodes of ARF in 14 patients and 62.5 % were male (mean 6 SD age: 50 +/- 49 months). The incidence of ARF was 2.5 % of PICU patients. The most frequent primary diseases were nephro-urological (50 %) and heart disease (31 %). The main risk factors for ARF were hypovolemia (44 %) and hypotension (37 %). Six patients (37.5 %) developed ARF following surgery (cardiac surgery in four, kidney transplantation in one and urological surgery in one). Furosemide was used in 13 patients (as continuous perfusion in nine), inotropes in nine and renal replacement therapy in 12. Medical complications were found in 94 % and some organic dysfunction was found in 81 %. The length of stay in the PICU was 21 +/- 21 days. The probability of death according to the Pediatric Risk of Mortality was 14 +/- 8 %. Five patients died (36 % of the patients and 31.2 % of ARF episodes). CONCLUSIONS: The incidence of ARF in critically-ill children is low but remains a cause of high mortality and prolonged stay in the PICU. Mortality was caused not by renal failure but by multiple organ failure.

Insuficiencia renal aguda en niños críticamente enfermos. Estudio preliminar / Acute renal failure in critically-ill children. A preliminary study

Objetivo Describir las características de la insuficiencia renal aguda (IRA) en el niño críticamente enfermo y desarrollar un protocolo de estudio multicéntrico.Métodos Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo, desarrollado en cuatro unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) durante 5 meses, analizando los datos epidemiológicos, clínicos y analíticos de todos los niños ingresados con IRA, con edades comprendidas entre 7 días y 16 años, excluyendo recién nacidos prematuros.Resultados Hubo 16 episodios de IRA en 14 pacientes, con edad de 50 +/- 49 meses (media +/- desviación estándar), el 62,5 por ciento varones. La incidencia fue del 2,5 por ciento de los pacientes ingresados en la UCIP. La patología primaria más frecuente fue la nefrourológica (50 por ciento) seguida de la cardíaca (31 por ciento). Los factores principales de riesgo de IRA fueron la hipovolemia (44 por ciento) y la hipotensión (37 por ciento). Tenían antecedentes de cirugía 6 pacientes (37,5 por ciento), cuatro cirugía cardíaca, un trasplante renal y una cirugía urológica. Durante el tratamiento se utilizó furosemida en 13 casos (nueve en perfusión), inotrópicos en nueve y depuración extrarrenal en 12. El 94 por ciento presentaron alguna complicación médica y el 81 por ciento alguna disfunción orgánica. La estancia en la UCIP fue de 21+/- 21 días. La probabilidad de muerte calculada por el Pediatric Risk of Mortality Score (PRISM) fue de 14+/- 8 por ciento. Fallecieron 5 pacientes (36 por ciento de los pacientes y 31,2 por ciento de los episodios de IRA).Conclusiones La incidencia de IRA en los niños críticamente enfermos es baja, pero con elevada mortalidad y larga estancia en la UCIP. La causa de mortalidad no fue la insuficiencia renal, sino el fallo multiorgánico (AU)

[Fatal outcome after severe cerebellar infarction due to spontaneous dissection of the vertebral artery]. / Evolución fatal tras infarto cerebeloso masivo por disección espontánea de arteria vertebral.

Cerebellar infarction due to vertebrobasilar ischemia in spontaneous vertebrobasilar dissection is infrequent in children and adolescents. The commonest pathogenic mechanism of cerebellar infarction is arterial occlusion. Although usually favorable, outcome can be fatal, as in the present case. A previously healthy 4-year-old girl was admitted to the emergency room with sensory failure and trembling. The previous week she had suffered from a transitory ischemic attack that resolved spontaneously. On admission to the emergency department, the Glasgow Coma Scale score was 10/15 and she presented irregular polypneic breathing, anisocoric reactive pupils, enhanced reflexes, lower limb clonus and bilateral pyramidal signs. Cranial computed tomography revealed marked hypodensity in both cerebellar hemispheres and white supratentorial substance with obliteration of the quadrigeminus cisterns. Cerebral angiography showed left vertebral artery dissection with distal pseudoaneurysm and marked basilar occlusion. Despite aggressive antiedemic treatment and early instauration of intravenous continuous sodium heparin infusion, the patient developed a bilateral cerebellar infarction and supratentorial hydrocephalus. Brain death was diagnosed after 48 hours. Postmortem pathologic examination revealed previous thrombus the in superior left cerebellar artery and basilar artery occlusion. We discuss the absence of predisposing factors and the transitory ischemic attack in this patient 1 week before she developed massive cerebellar infarction.

Evolución fatal tras infarto cerebeloso masivo por disección espontánea de arteria vertebral / Fatal outcome after severe cerebellar infarction due to spontaneous dissection of the vertebral artery

El infarto cerebelar por isquemia vertebrobasilar originado por disección espontánea de la arteria vertebral es infrecuente en niños. El mecanismo más común del infarto cerebeloso es la oclusión arterial. Aunque el pronóstico suele ser favorable, en ocasiones la evolución puede ser fatal, como en la paciente que se presenta de 4 años de edad, previamente sana, que una semana antes de consultar en urgencias presentó un accidente cerebrovascular isquémico transitorio, que se resolvió espontáneamente. Al ingreso en urgencias destaca a la exploración física una puntuación en la escala de Glasgow 10/15, polipnea con respiración irregular, pupilas anisocóricas y reactivas, reflejos exaltados, clonus en miembros inferiores y piramidalismo bilateral. En la tomografía computarizada craneal se objetiva hipodensidad marcada en ambos hemisferios cerebelosos y sustancia blanca supratentorial con obliteración de las cisternas cuadrigéminas. En la angiografía cerebral se observa disección de la arteria vertebral izquierda con dilatación seudoaneurismática distal y estenosis marcada de la arteria basilar. En la evolución, a pesar del tratamiento agresivo del edema cerebral y de la anticoagulación precoz con heparina sódica intravenosa, desarrolló infarto cerebeloso masivo bilateral e hidrocefalia supratentorial, que requirió derivación ventricular externa. Evolucionó a muerte encefálica en 48 h. En el estudio anatomopatológico necrópsico se detectó trombo antiguo organizado en la arteria cerebelosa superior izquierda y obstrucción de la arteria basilar. Se discute la ausencia de factores predisponentes desencadenantes, a la vez que la presencia de isquemia cerebral transitoria una semana antes del infarto cerebelar masivo (AU)

[Prolonged Guillain-Barré syndrome]. / Síndrome de Guillain-Barré prolongado.

Outcome in Guillain-Barré syndrome (GBS) in childhood is usually favorable although prolonged and severe forms may develop. We report the case of a 12-year-old boy with rapidly ascending, slowly-progressive GBS with severe cranial nerve and autonomic dysfunction. Diagnosis was based on clinical presentation, electromyography, cerebrospinal fluid analysis and plasmatic antiganglioside GM1 antibodies. Early treatment with an initial loading dose of 2 g/kg of intravenous gammaglobulins over 5 days was given with a significant but slow clinical improvement. A repeat infusion of gammaglobulins was given two months later. Response was satisfactory with motor, sensory and autonomic dysfunction recovery. A third course of immunoglobulins 28 days later produced little benefit. At the present time, 5 months after the onset of the disease, flaccid paralysis of the lower limbs and the distal portion of the upper limbs persists but autonomic instability has disappeared. The patient has been decannulated and is following an ambulatory rehabilitation program. Although repeated intravenous immunoglobulins may be useful in the treatment of prolonged GBS, the key issue is excellent intensive care unit management. Further research examining potentially more effective treatment such as beta-interferon and immunosuppressive agents is required.

Síndrome de Guillain-Barré prolongado / Prolonged Guillain-Barré syndrome

La evolución del síndrome de Guillain-Barré suele ser benigna en la infancia, aunque hay casos prolongados y graves. Comunicamos el caso de un varón de 12 años afectado de síndrome de Guillain-Barré, rápidamente ascendente, con afectación grave de pares craneales y del sistema nervioso autónomo y evolución tórpida. El diagnostico se basó en la sintomatología, la electromiografía, la bioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR) y la presencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en plasma. Fue tratado precozmente con inmunoglobulina humana por vía intravenosa en dosis de 2 g/kg en 5 días; aunque la clínica mejoró, la recuperación fue muy lenta, decidiendo administrar un nuevo ciclo de inmunoglobulina a los 2 meses; la respuesta fue satisfactoria, con mejoría de la función sensitivomotora y de las manifestaciones vegetativas. Sin embargo, un nuevo ciclo administrado 28 días más tarde obtuvo escasos resultados. En la actualidad, 5 meses después del inicio del cuadro, persistía parálisis flácida de miembros inferiores y de la porción más distal de los superiores, si bien han desaparecido los trastornos vegetativos y el paciente ha podido ser descanulado, estando sometido a un programa de rehabilitación ambulatoria. Aunque la pauta con varios ciclos de inmunoglobulinas puede ser útil en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré de carácter prolongado, el tratamiento general y de soporte sigue siendo la base fundamental en estos pacientes, a la espera de que varios ensayos clínicos comprueben la eficacia de tratamientos alternativos como interferón beta e inmunosupresores (AU)

[Blood pressure in childhood and adolescence. Its relationship with growth and maturation variables]. / Presión arterial en la infancia y la adolescencia. Estudio de su relación con variables de crecimiento y maduración.

AIM: To analyze the relationship between blood pressure in childhood and adolescence and different variables including gender, age, weight, height, body mass index and sexual maturation. METHODS: Cross-sectional study conducted in 1278 boys and girls aged 6 to 18 years old. Two blood pressure measurements were obtained. Mean value in the two measurements was obtained for each of the pressures: systolic (SBP), diastolic IV (DBPIV) and diastolic V (DBPV). Simple and multiple regression analysis were done to evaluate association between variables. RESULTS: 14 years 0.33; SBP boys > 14 years 0.34; DBPIV 0.25; DBPV 0.24) and height (SBP 6-13 years 0.33; SBP girls > 14 years 0.23; SBP boys > 14 years 0.29; DBPIV 0.25; DBPV 0.24) than for age (SBP 6-13 years 0.27; SBP girls > 14 years 0.17; SBP boys > 14 years 0.15; DBPIV 0.23; DBPV 0.22) for each of the blood pressures. Multiple regression analysis demonstrated a significant association between body mass index, height and SBP in the group of boys and girls aged 6-13 years old. No other significant associations were obtained. CONCLUSIONS: Blood pressure values in childhood and adolescence show a positive association with growth and maturation variables. It's of capital importance to considerate not only age, but also height, weight and body mass index when evaluating the blood pressure value of a child.

Presión arterial en la infancia y la adolescencia. Estudio de su relación con variables de crecimiento y maduración / Blood pressure in childhood and adolescence and its relationship with growth and maturation variables

OBJETIVO: Analizar la relación existente entre la presión arterial en la infancia y adolescencia con el sexo del individuo y con variables de crecimiento y maduración, como la edad, el peso, la talla, el índice de Quetelet y el estadio de maduración sexual. MÉTODOS: Estudio transversal realizado en 1.278 niños y niñas de 6 a 18 años de Oviedo. Se efectuaron dos determinaciones de presión arterial, tomándose el valor medio de las dos determinaciones. Se efectuaron análisis de regresión simple y múltiple. RESULTADOS: 14 años, 0,34; PADIV 0,25; PADV 0,24) y talla (PAS 6-13 años 0,33; PAS niñas > 14 años 0,23; PAS niños > 14 años, 0,29; PADIV 0,25; PADV 0,24) que para la edad (PAS 6-13 años 0,27; PAS niñas > 14 años 0,17; PAS niños > 14 años 0,15; PADIV 0,23; PADV 0,22). El estudio de regresión múltiple determinó asociación significativa dentro del grupo de niños y niñas de 6 a 13 años entre la PAS y los valores de talla e índice de Quetelet (p < 0,01). CONCLUSIÓN: Los valores de presión arterial en la infancia y la adolescencia presentan una correlación positiva con las variables de crecimiento y maduración analizadas. Es importante valorar la presión arterial del niño no sólo en función de la edad, sino también de su peso, talla e índice de Quetelet (AU)

[Renal function and functional renal reserve in adolescents who acquired minimal change nephrotic syndrome in childhood]. / Función renal y reserva funcional renal en jóvenes que padecieron síndrome nefrótico a cambios mínimos en la infancia.

OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate glomerular filtration rate (GFR) and renal functional reserve (RR) in young patients after diagnosis of minimal change nephrotic syndrome (MCNS) during childhood. PATIENTS AND METHODS: GFR and RR were evaluated in 15 young patients (10 female) diagnosis of childhood MCNS 18.5 +/- 4 years before. Creatinine clearance (CC) was measured before and after an acute protein load to determine GFR and RR. Based on the tendency towards relapses, the study subjects were divided into two groups: Group A had less than five relapses and group B five or more relapses. Study subjects (groups A and B) and control subjects (group C) were matched for sex and age. RESULTS: Group B showed a higher GFR than groups A and C (group B = 133.9 +/- 16.26 ml/min/1.73 m2, group A = 107.91 +/- 18.19 ml/min/1.73m2; p = 0.014, group C = 113.89 +/- 13.17 ml/min/1.73m2, p = 0.015). RR was significantly lower (absolute and relative) in group B than in group C (group B = 10.9 +/- 15.46 ml/min/1.73m2, group C = 38.58 +/- 21.47 ml/min/1.73m2, p = 0.016 and group B = 8.56 +/- 11.75%, group C = 34.35 +/- 21.43%, p = 0.016, respectively). CONCLUSIONS: After childhood MCNS, young patients who presented more than five relapses showed an increase in GFR and a decrease in RR.