Embriopatía asociada a la isotretinoína / Isotretinoin embriopathy

Los retinoides son derivados de síntesis de la vitamina A, utilizados principalmente en dermatología. Su administración a la mujer en edad de procrear puede entrañar, en caso de embarazo, una embriopatía malformativa grave que afecta esencialmente al oído externo, al encéfalo y al corazón. Se aporta una observación neonatal asociada a isotretinoína, que permite recordar los datos clínicos y epidemiológicos de esta embriopatía. Se sugiere la hipótesis etiopatogénica de una interacción entre la isotretinoína y los genes Hox. Por último, se subrayan las dificultades de la prevención, conociendo que la rareza de los casos comunicados no puede ocultar los abortos espontáneos o las interrupciones del embarazo asociadas a este potente agente teratógeno (AU)

Feocromocitoma y gestación / Phaeochromocytoma and pregnancy

La asociación feocromocitoma y gestación es rara, lo que explica la dificultad de su diagnóstico, teniendo en cuenta que el feocromocitoma puede manifestarse como una hipertensión arterial gravídica banal. El pronóstico maternofetal está condicionado por un diagnóstico temprano y la puesta en práctica de una atención médica multidisciplinaria que prepare la exéresis del tumor. La certidumbre diagnóstica viene dada por los tests biológicos que son simples y fiables a condición de pensar en el cuadro. El tumor es localizado por ecografía o por resonancia magnética nuclear. La preparación por bloqueadores alfa permite elegir, en función del término, el momento de extirpar el tumor antes o después del parto. Esta estrategia permite reducir una mortalidad materna y fetal que es muy elevada cuando el diagnóstico es desconocido (AU)

Resistencia a la proteína C activada y gestación. Uso de heparina de bajo peso molecular / Resistance to activated C protein and pregnancy. The use of low molecular weight heparin

Estudiamos las posibilidades de utilización en el curso de la gestación de una heparina de bajo peso molecular (enoxaparina) en pacientes que presentaban resistencia a la proteína C activada, ligada a la mutación factor V Leiden, que es la anomalía constitucional de la hemostasia más frecuente en Europa. Efectuamos un estudio prospectivo de 3 casos heterocigotos y 4 homocigotos, pertenecientes a una familia trombofílica y/o que habían presentado accidentes tromboembólicos a menudo graves y recidivantes, tratados desde el diagnóstico establecido con una inyección diaria de 40 mg de enoxaparina. No constatamos ningún accidente tromboembólico ni accidente hemorrágico en el curso del embarazo, del posparto o en los recién nacidos. Después del parto, las heparinas de bajo peso molecular se continuaron administrando durante un período de 8 a 12 semanas en función de la importancia de los antecedentes y del estado alélico de los pacientes. Se ha realizado una revisión de la bibliografía a este respecto. Este estudio prospectivo parece confirmar la eficacia de las heparinas de bajo peso molecular, así como su excelente tolerancia materna y fetal, al menos comparable a las de las heparinas estándar (AU)

Enfermedad de Parkinson y embarazo / Parkinson´s disease and pregnancy

La enfermedad de Parkinson no es frecuente que aparezca antes de la edad de 40 años (5 por ciento de los pacientes). Aportamos un caso de gestación en una paciente de 33 años, portadora de una enfermedad de Parkinson. La paciente era tratada con levodopa asociada con benzerazida. No observamos ningún efecto adverso sobre la gestación y el feto. Se detectó un agravamiento moderado de los síntomas de la enfermedad de Parkinson. Se ha realizado una revisión de la bibliografía (AU)

Colestasis intrahepática del embarazo. Tratamiento con ácido ursodesoxicólico / Intrahepatic cholestasis in pregnancy. Treatment with ursodeoxycholic acid

El ácido ursodesoxicólico, empleado en el tratamiento de colestasis intrahepática que se da en la cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, y hepatitis crónica, no tiene aprobación en el mercado para su prescripción durante el embarazo debido a la falta de información. En dos casos de colestasis gravídica, nosotros administramos ácido ursodesoxicólico oral 1g al día a a partir de la 34 semana de amenorrea hasta el parto. En ambos casos, en 3 días de tratamiento hubo regresión completa del prurito y descendieron los niveles plasmáticos del ácido biliar y de las transaminasas.Los niños, nacidos entre las 37 y 38 semanas de amenorrea, no presentaron ningún problema. Cincuenta y un casos de colestasis gravídica tratados con ursodesoxicólico (0,4 a 1 g por día) han sido descritos en la bibliografía 18 casos pertenecientes a 2 estudios randomizados. En 49 casos el prurito desapareció generalmente a los 3 días de establecer el tratamiento, y los niveles de ácido biliar en plasma y transaminasas descendieron en una semana. Sólo 2 pacientes experimentaron prurito persistente a pesar de la mejora en el aspecto biológico. No se han descrito efectos adversos. El ácido ursodexoxicólico parece ser un tratamiento eficaz para la colestasis gravídica. Es necesaria una observación a largo plazo de los fetos expuestos en el útero a este tratamiento para valorar su seguridad (AU)

Síndrome de Meckel-Gruber / Meckel Gruber Syndrome

De transmisión autosómica, el síndrome de Meckel viene definido en su origen por una tríada malformativa que asocia encefalocele, displasia quística renal y polidactilia. De hecho, la extrema variabilidad de los casos clínicos publicados en la bibliografía pone de manifiesto que el polimorfismo de este síndrome constituye una característica esencial. La ecografía es, actualmente, el mejor medio de cribado prenatal de esta malformación letal. El cariotipo es indispensable para eliminar una trisomía 13 o 18. La frecuencia del gen del síndrome de Meckel en la población general es del orden de 1/400. Su aislamiento aportará una ayuda capital para el diagnóstico en razón de la multitud de síndromes polimalformativos que pueden evocarse ante el cuadro en el diagnóstico diferencial (AU)

Efectos del 17 Beta-estradiol oral o transdérmico, combinados con acetato de noretisterona oral secuencial sobre las concentraciones de lipoproteínas séricas / The effects of oral or transdermal 17 Beta-oestradiol combined with cyclical oral Norethisterone acetate on serum lipoprotein concentrations

OBJETIVO: analizar los efectos de 17 Beta-estradiol oral frente al transdérmico, administrados ambos con adición secuencial de acetato de noretisterona oral, sobre las concentraciones séricas de lípidos y lipoproteínas en mujeres posmenopáusicas. PACIENTES Y MÉTODO: análisis abierto, aleatorio, con grupos de estudio paralelos. Se incluyeron 56 mujeres posmenopáusicas, con problemas propios del climaterio, las cuales por lo demás estaban sanas. De éstas, 45 cumplieron los criterios del estudio. Un total de 45 mujeres posmenopáusicas fueron distribuidas aleatoriamente para recibir 17 Beta-estradiol-estriol oral o bien 17 Beta-estradiol transdérmico, junto con la adición cíclica de acetato de noretisterona durante 48 semanas. Las concentraciones séricas de colesterol total, triglicéridos, lipoproteínas de alta densidad (HDL), lipoproteínas de baja densidad (LDL), lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL), apolipoproteínas y lipoproteínas (a) fueron determinadas basalmente, después de 46 semanas (fase estrogénica sola) y a las 48 semanas (fase estrogénico-progestágena) de tratamiento. RESULTADOS: la terapia oral con estradiol no afectó a las concentraciones de colesterol sérico total durante la fase únicamente estrogénica, pero durante la fase combinada hubo un descenso del 5,29 por ciento (p < 0,05) debido a una disminución del 6,89 por ciento en los valores de colesterol ligado a lipoproteínas de baja densidad (p < 0,01). La terapia oral también incrementó las concentraciones de triglicéridos séricos en un 14,28 por ciento durante la fase únicamente estrogénica (p < 0,05). Durante la fase combinada de terapia transdérmica hubo un descenso del 19,80 por ciento en las concentraciones de triglicéridos séricos (p < 0,01) y del 5,92 por ciento en los valores de HDL (p < 0,05). El estradiol oral redujo las concentraciones de lipoproteína en un 32,98 por ciento durante la fase únicamente estrogénica y en un 36,08 por ciento con la adición de acetato de noretisterona (p < 0,01). La terapia transdérmica no tuvo efectos significativos sobre la lipoproteína (a). CONCLUSIONES: aparte de un descenso menor en las concentraciones de HDL3 en mujeres a las cuales se les estaba administrando 17 Beta-estradiol transdérmico, la coadministración de progestágenos orales en general mejoró, en vez de empeorar, el perfil de lipoproteínas séricas (AU)

Metrorragias del segundo trimestre de la gestación / Vaginal bleeding in the mid-trimester of pregnancy

Objetivo del estudio: Evaluar la terminación de las gestaciones complicadas con una hemorragia del segundo trimestre y establecer la etiología presumida del sangrado y el pronóstico perinatal. Material y Métodos: Estudio retrospectivo en el Hospital Virgen de la Vega, incluyendo 55 casos de metrorragias entre la 15a y la 27a semana de amenorrea. Los resultados obtenidos son comparados con el conjunto de las pacientes que han dado a luz en el mismo período de tiempo (7.120 partos). Resultados: La edad media de las pacientes es de 28.9 años (DE: 5.8 años). Las metrorragias del 2° trimestre representan el 0.77 por ciento de los partos. 72,72 por ciento de las pacientes presentaron una ecografía anormal en el momento del ingreso (placenta de inserción baja, hematoma decidual marginal, hematoma decidual basal) y el 92,72 por ciento han sido hospitalizadas con una duración media de hospitalización de 17,5 días. La mortalidad perinatal fue del 18,18 por ciento y la frecuencia de prematuridad fue deI 27,27 por ciento. Las complicaciones perinatales son significativamente mayores en comparación al conjunto de la población. Los hematomas retroplacentarios precoces tienen el pronóstico más desfavorable. Por el contrario, cuando la etiología de las metrorragias es indeterminada y la ecografía normal, el pronóstico perinatal no se modifica. La tasa global de cesáreas fue del 36,36 por ciento. Conclusiones: Las metrorragias del 20 trimestre de la gestación se asocian a una terminación desfavorable del embarazo (prematuridad, morbilidad neonatal). Los riesgos deben ser ponderados por los datos de la ecografía inicial que tiene un valor pronóstico importante. (AU)

Rubéola y gestación: un caso de primoinfección desconocida con fetopatía rubeolica / Rubella and pregnancy: a case of unknown infection with foetal Congenital Rubella Syndrome

Aportamos un caso de rubéola congénita que pasó desapercibida a pesar de la vigilancia obstétrica regular. Parece interesante, a partir de observaciones como ésta, destacar la absoluta necesidad del estudio serológico de la rubeola en el inicio de la gestación. El análisis minucioso de la tasa inicial de anticuerpos maternos es capital para eliminar una eventual seroconversión en el curso de la gestación. El problema de la interpretación de los exámenes biológicos debe ser discutido (AU)

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Hipoplasia tímica fetal en mujer con infección por el VIH y triterapia antirretroviral / Foetal thymic hypoplasia in an HIV infected woman receiving triple antivirical therapy

Describimos un caso de un feto malformado que presentaba una hipoplasia del timo. La autopsia se practicó después de interrupción voluntaria de la gestación por infección por el VIH-1. La madre recibía una triterapia antirretroviral y tratamiento para infecciones oportunistas (AU)

Alergia ginecológica al líquido espermático / Gynaecological allergy to spermatic fluid

La alergia al esperma debe ser tenida en cuenta ante vulvovaginitis de repetición provocadas por contacto sexual con el líquido espermático. Una reacción de hipersensibilidad de tipo I es la más frecuentemente encontrada, revelada por el Prick-test (test de hipersensibilidad inmediata cutáneo-mucosa).En caso de manifestaciones sistémicas las IgE específicas circulantes pueden estar elevadas. El tratamiento es paliativo (contactos protegidos, aplicaciones locales de pomadas antihistamínicas) o encaminado a la desensibilización, sobre todo en caso de manifestaciones generales. Además de la incomodidad para la pareja que conlleva esta rara afección, pueden asociarse infertilidades de orden inmunológico (AU)

Coma hepático posparto subsiguiente a infección por Bartonella henselae. Revisión de la respuesta inmunitaria materna a la infección / Postpartum hepatic como following infection with Bartonella henselae. A review of maternal immune response to the infection

Presentamos un raro caso de coma hepático posparto debido a infección por Bartonella henselae. Se revisa la respuesta materna a la infección (AU)

Edema pulmonar como complicación materna del uso de betamiméticos en gestación gemelar / Pulmonary oedema as a maternal complication of the use of betamimetics in twin pregnancy

Aportamos 2 casos de edema pulmonar por uso de betamiméticos, sobrevenidos en el curso de tratamientos tocolíticos intravenosos prolongados en casos de pacientes con gestación múltiple. Si bien los betamiméticos están dotados de efectos directos sobre el miocardio, los mecanismos fisiopatológicos involucrados son sobre todo no cardiogénicos. El principal es la retención hidrosódica consecutiva al aporte de solutos por vía intravenosa y a la acción directa de los betamiméticos sobre la excreción renal de sodio y de agua.El beneficio neonatal de las tocólisis prolongadas es aún hipotético. Si se emplea esta estrategia, la prevención de las complicaciones cardiovasculares impone una vigilancia materna exhaustiva, especialmente en el caso de gestación múltiple, la utilización de soluciones de betamiméticos concentrados para limitar el volumen de las perfusiones y la asociación de un tratamiento con progesterona que puede permitir reducir la posología y la duración del tratamiento tocolítico (AU)

Hematocolpos-hematometra por imperforación himeneal / Haematocolpos-haematometra for imperforated hymen

Se han revisado las circunstancias del descubrimiento de un hematocolpos, los aspectos clínicos y las exploraciones complementarias. Los hematocolpos por imperforación himeneal son tratados por simple incisión estrellada con respeto de los orificios de las glándulas de Bartholino y separación meatohimeneal. Los hematocolpos como consecuencia de una duplicación con una hemivagina ciega son de más difícil tratamiento. El cribado sistemático al nacimiento y un tratamiento poco después del nacimiento se han propuesto para prevenir esta afección de la pubertad (AU)

Alteraciones de la hemostasia en el curso de la eclampsia / Haemostasia changes during eclampsia

Este trabajo estudia la incidencia, naturaleza, factores de riesgo asociados, así como la mortalidad y la morbilidad de las alteraciones de la hemostasia que aparecen en la eclampsia. Este estudio retrospectivo recoge 40 casos de pacientes eclámpticas hospitalizadas. La comparación de las pacientes con o sin alteraciones de la hemostasia se ha referido a los datos clínicos, biológicos, la morbilidad y la mortalidad. Un total de 16 pacientes han presentado alteraciones de la hemostasia del tipo de trombopenia aislada (9 casos), de coagulación intravascular diseminada (3 casos), de síndrome HELLP (un caso) o asociación síndrome HELLP-coagulación intravascular diseminada (3 casos). La edad materna avanzada se correlaciona con la existencia de alteraciones de la he mostasia contrariamente a la edad gestacional, la pasividad, las cifras tensionales y el momento de la aparición de la eclampsia. Las complicaciones son más frecuentes cuando existen alteraciones de la hemostasia. Las 3 pacientes fallecidas en esta serie presentaban alteraciones de la hemostasia. La existencia de alteraciones de la hemostasia en la eclampsia constituye un factor pronóstico, imponiéndose su diagnóstico por un balance sistemático y la interrupción inmediata de la gestación (AU)

Preguntas y respuestas en torno a la corticoterapia antenatal / Questions and answers about ante-natal corticosteroid therapy

Desde los trabajos de Liggins y Howie (1972), numerosos estudios han demostrado que la corticoterapia antenatal permite disminuir la mortalidad y la morbilidad perinatal de manera muy significativa. Esta terapia parece carecer de peligro, tanto para la madre como para el niño, y debería ser administrada cada vez que un parto prematuro tiene posibilidades de supervivencia. La existencia de un parto inminente, de una rotura prematura de membranas o de una edad gestacional superior a 34 semanas de amenorrea no son obstáculos al tratamiento, puesto que incluso en estas situaciones, tiene una eficacia real. Más de la mitad de los niños nacidos prematuramente deberían teóricamente de haberse beneficiado de una corticoterapia durante el período antenatal, mientras que la cifra real es probablemente inferior al 20 por ciento. La relación coste-eficacia de esta política sería extremadamente positiva: más de 1.500 muertes neonatales anuales podrían ser evitadas, acompañándose de una economía del 10 por ciento en el cuidado de los recién nacidos (AU)

La histerectomía vaginal en úteros con peso de 500 a 1.000 g / Vaginal hysterectomy in uteri of 500 to 1,000 g

Objetivo: La histerectomía vaginal presenta ventajas con respecto a la histerectomía abdominal: la intervención es más rápida, la morbilidad es menor, las duraciones de hospitalización y de convalecencia son más cortas. No obstante, dos tercios de las intervenciones aún se realizan por laparotomía. El problema estriba en determinar si el abordaje vaginal es razonable cuando la histerectomía es difícil. Nuestro estudio se centra en aquellos casos en que el volumen uterino constituye la principal dificultad para la intervención. El objetivo es comparar el desarrollo y seguimiento de la histerectomía vaginal con los de la laparotomía cuando el útero es voluminoso. Material y método: Estudiamos retrospectivamente historias de histerectomías realizadas por metropatía o fibroma y donde los úteros pesaban entre 500 y 1.000 g. Hemos comparado 65 casos de histerectomía con 60 casos de laparotomías y con 130 casos de histerectomías vaginales, donde los úteros pesaban entre 0 y 500 g. Resultados: El peso medio de los úteros era de 680,24 ñ 119,07 g en el grupo de vía baja frente a 700,42 ñ 133,27 g en el de las laparotomías, siendo la diferencia no significativa. La duración de la intervención era superior en el grupo de histerectomía abdominal. Las complicaciones peri y postoperatorias, así como el consumo de antiálgicos, eran idénticas en los dos grupos. Por el contrario, la hemorragia peri-operatoria era significativamente más elevada en el grupo de las laparotomías (360,32 ñ 200,14 ml frente a 679,31 ñ 398,14 ml; p < 0,001), así como el descenso de hemoglobina (1,83 ñ 1,09 g/dl frente a 2,50 ñ 1,47 g/dl; p < 0,01) y la duración de la hospitalización (4,2 ñ 1,3 días frente a 6,7 ñ 2,7 días; p < 0,001). Conclusión: Nuestro estudio, cuyos resultados se comparan con los de la bibliografía, nos permite concluir que la histerectomía vaginal con morcellement uterino conserva todo su interés frente a la laparotomía cuando el útero supera los 500 g. En efecto, ofrece un bienestar postoperatorio superior a la laparotomía, sin exponer a las pacientes a más riesgos peri o postoperatorios. Consideramos que no existe más límite formal a la utilización de la vía baja que los úteros que sobrepasen el ombligo y las atresias vaginales. Fuera de estos casos, la indicación de una histerectomía vaginal debe tener en cuenta los antecedentes de la paciente y la movilidad del útero, así como el acceso vaginal. En caso de duda, el conjunto de estos elementos será mejor evaluado con una exploración bajo anestesia general (AU)

Síndrome de ovarios poliquísticosy riesgo cardiovascular / Polycystic ovary syndrome and cardiovascular risk

Se analizan los cambios en las concentraciones plasmáticas de lípidos y lipoproteínas que acompañan a la hiperandrogenemia del síndrome de ovarios poliquísticos (SOPQ). A un total de 19 mujeres con características clínicas y endocrinológicas del SOPQ se les determinaron, mediante radioinmunoensayo, las concentraciones de testosterona, dihidrotestosterona (DHT), deshidroepiandrosterona (DHAS), androstenodiona y androstanodil glucurónido (3*-ADG). Igualmente se determinaron los niveles de colesterol total, colesterol de HDL (cHDL), colesterol de LDL (cLDL) y triglicéridos, además de calcularse en todas el índice aterogénico (IA) (colesterol total/cHDL). El grupo control lo constituyeron 15 mujeres sanas. En las mujeres con SOPQ, con respecto al grupo control, se aprecia un aumento significativo de testosterona, androstenodiona, DHT, 3 *-ADG e índice de testosterona libre, así como de cLDL e IA. Hay correlación positiva y significativa entre testosterona/triglicéridos y testosterona/cLDL, y negativa y significativa entre testosterona/cHDL. La relación androstenodiona/triglicéridos y androstenodiona/cLDL es positiva y significativa, en tanto que androstenodiona/cHDL es negativa y significativa. No es significativa la correlación DHT/triglicéridos y DHT/cHDL, pero sí la correlación DHT-cLDL. La alteración del perfil lipídico de SOPQ se acompaña de la presencia de un IA anormalmente alto, que parece indicar que en este síndrome existe un aumento del riesgo cardiovascular. La terapéutica del SOPQ debe ir encaminada a corregir el cuadro clínico y endocrinológico, pero también a mejorar el perfil lipídico (AU)

Síndrome de Schönlein-Henoch y gestación / Schönlein-Henoch syndrome and pregnancy

La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que afecta a los vasos de pequeño calibre, asociando de forma variable una anomalía cutánea, manifestaciones articulares, digestivas y renales. Afecta esencialmente a los niños, siendo un proceso raro en el adulto. Su descubrimiento en el curso de la gestación es una circunstancia excepcional. Los autores aportan el caso de una primigesta de 26 años de edad en la que el diagnóstico se efectuó en la semana 24 ante una púrpura petequial y equimótica de miembros inferiores, asociada a artralgias, y confirmado por biopsia cutánea (depósito de IgA por inmunofluorescencia). La función renal permaneció normal a lo largo de todo el embarazo. La evolución no se ha acompañado de ninguna complicación obstétrica, dando a luz la paciente en la semana 37 una mujer viva. Nueve observaciones de asociación púrpura reumatoide y gestación han sido revisadas de la bibliografía. Su análisis hace destacar lo imprevisible de la evolución de este síndrome, que puede ir al agravamiento, la estabilización o la regresión total. Las únicas complicaciones obstétricas señaladas hasta ahora son la hipertensión arterial gravídica y la eclampsia (AU)

Asimetría mamaria (anisomastia) / Mammary asymmetry (anisomastia)

La anisomastia o asimetría mamaria constituye una eventualidad no infrecuente dentro de los trastornos del desarrollo en la enfermedad mamaria infanto-juvenil. Analizamos en este estudio 52 casos de anisomastia constitucional sin anisotelia en adolescentes sin proceso concomitante o subyacente. Hacemos precisas consideraciones sobre su frecuencia, técnicas exploratorias, clasificación, etiopatogenia, diagnóstico diferencial, aspectos psicológicos y tratamiento. (AU)