Insuficiencia renal aguda tras consumo de setas / No disponible

La recolección y consumo de setas silvestres es una práctica frecuente en nuestro medio y puede dar lugar a intoxicaciones accidentales al ser confundidas con hongos comestibles. Describimos el caso de un niño de 9 años que tras la ingesta de un hongo tóxico comienza horas después con vómitos incoercibles y posterior afectación hepática, hematológica y renal, precisando hemodiálisis. El curso clínico, los hallazgos de laboratorio y la histología renal, donde se evidencia necrosis tubular con membrana basal conservada e infiltrado linfocitario intersticial, confirman el diagnóstico de un síndrome mixto grave. La evolución de la intoxicación fue favorable, recuperándose la función renal y hepática. Ante cualquier caso de insuficiencia renal aguda no filiada en niños, habría que descartarla exposición a tóxicos, ya que podría beneficiarse de un tratamiento precoz con hemoperfusión y así evitar el agravamiento de la función renal y resto de órganos. En nuestro paciente la hemoperfusión no fue realizada por el largo período de latencia que había ocurrido desde la ingesta del tóxico hasta su diagnóstico (AU)

The picking and consumption of wild mushrooms is a frequent practice in our region and may lead to accidental poisoning when confused with edible mushrooms. We describe the case of a 9-year-old boy who, following the ingestion of a poisonous mushroom, presented with uncontrollable vomiting and subsequent hepatic, haematological and renal failure some hours later. The patient required haemodialysis. The clinical course, laboratory findings and renal histology, which showed tubular necrosis with basal membrane preserved and lymphocytic interstitial infiltrate, confirmed the diagnosis of a severe mixed syndrome. The patient evolved favourably after the poisoning, recovering renal and liver function. In any case of acute renal failure of unknown cause in children, it would be necessary to rule out ingestion of mushrooms, since the patient could benefit from early treatment with haemoperfusion and thus prevent the deterioration of the renalfunction and other organs. In our patient, haemoperfusion was not carried out due to the lengthy period of latency since the ingestion of the toxic substance until diagnosis (AU)

[Acute renal failure after intake of mushrooms]. / Insuficiencia renal aguda tras consumo de setas.

The picking and consumption of wild mushrooms is a frequent practice in our region and may lead to accidental poisoning when confused with edible mushrooms. We describe the case of a 9-year-old boy who, following the ingestion of a poisonous mushroom, presented with uncontrollable vomiting and subsequent hepatic, haematological and renal failure some hours later. The patient required haemodialysis. The clinical course, laboratory findings and renal histology, which showed tubular necrosis with basal membrane preserved and lymphocytic interstitial infiltrate, confirmed the diagnosis of a severe mixed syndrome. The patient evolved favourably after the poisoning, recovering renal and liver function. In any case of acute renal failure of unknown cause in children, it would be necessary to rule out ingestion of mushrooms, since the patient could benefit from early treatment with haemoperfusion and thus prevent the deterioration of the renal function and other organs. In our patient, haemoperfusion was not carried out due to the lengthy period of latency since the ingestion of the toxic substance until diagnosis.

[Evaluation of therapeutic strategies in congenital nephrotic syndrome of the Finnish type]. / Evaluación de las estrategias terapéuticas en el síndrome nefrótico congénito tipo finlandés.

INTRODUCTION: Congenital nephrotic syndrome of the Finnish type (CNFS) is caused by mutations in the nephrin gene. This disease manifests as massive proteinuria, gross peripheral edema, and ascites during the first weeks of life. In the last few years the prognosis has improved due to new treatment strategies: antiproteinuria drugs, intensive nutrition, nephrectomy, dialysis, and renal transplantation. The aim of this study was to determine the impact of these therapeutic measures. PATIENTS AND METHOD: We performed a descriptive retrospective epidemiological study of 12 patients diagnosed with CNSF between January 1985 and August 2005. We included patients aged less than 14 years old with massive proteinuria and generalized edema during the neonatal period, a large placenta (> 25 % of birth weight), and normal glomerular filtration rate during the first 6 months of life, in whom other causes of congenital nephrotic syndrome were ruled out. RESULTS: The diagnosis was established after a median period of 17 days (range 6-30). The most commonly used treatments were albumin infusions (91.7 %), angiotensin-converting enzyme inhibitors (66.7 %), and indomethacin (58.3 %). Dialysis was started in 58.3 %, at a median age of 3.76 years (2.81-7.6). The main complication was acute peritonitis (85.7 %). Renal transplantation was performed in 58.3 % of the patients; of these, 71.4 % have normal renal function after a median follow-up of 3.73 years (0.8-6.3). The median plasma albumin level during the pretransplant period was 0.17 g/dL (0.12-0.28). Plasma cholesterol and triglyceride levels decreased significantly after renal transplantation (p = 0.043). Fifty percent of the patients achieved adequate height and weight for their age and gender. Mortality was 33.3 %. CONCLUSION: Antiproteinuria drugs and intensive nutritional therapy improve clinical control and delay the start of dialysis and renal transplantation, increasing the probability of success.

Evaluación de las estrategias terapéuticas en el síndrome nefrótico congénito tipo finlandés / Evaluation of therapeutic strategies in congenital nephrotic syndrome of the Finnish type

Introducción El síndrome nefrótico congénito tipo finlandés (SNCF) es una enfermedad causada por diferentes mutaciones en el gen de la nefrina. Se manifiesta con proteinuria masiva, edemas generalizados y ascitis en las primeras semanas de vida. En los últimos años su pronóstico ha mejorado gracias a nuevas estrategias de tratamiento: fármacos antiproteinúricos, nutrición intensa, nefrectomía, diálisis y trasplante renal. El objetivo del estudio es determinar la repercusión de estas medidas terapéuticas. Pacientes y método Estudio epidemiológico descriptivo retrospectivo de 12 pacientes diagnosticados de SNCF entre enero de 1985 y agosto de 2005. Se incluyeron menores de 14 años con proteinuria grave, edema generalizado, peso de la placenta superior al 25 % del peso al nacer, filtrado glomerular normal en los primeros 6 meses, y en los que se descartaron otras causas de síndrome nefrótico congénito. Resultados El diagnóstico se realizó en una mediana de 17 días (rango intercuartílico: 6-30). Los tratamientos más utilizados fueron las infusiones de albúmina (91,7 %), los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (66,7 %) y la indometacina (58,3 %). El 58,3 % inició diálisis, a una edad mediana de 3,76 años (2,8-7,6). Su principal complicación fue la peritonitis aguda (85,7 %). El 58,3 % recibió un trasplante renal; de ellos, el 71,4 % tiene una función renal normal tras un período de seguimiento mediano de 3,73 años (0,8-6,3). La albuminemia durante el período pretrasplante fue de 0,17 g/dl (0,12-0,28). Las cifras de colesterol y triglicéridos plasmáticos descendieron de forma significativa tras el trasplante renal (p = 0,043). El 50 % de los pacientes alcanzó un peso y talla adecuados para su edad y género. La mortalidad fue del 33,3 %. Conclusión Los fármacos antiproteinúricos y el tratamiento nutricional intensivo permiten un mejor control clínico e iniciar la diálisis y el trasplante renal de forma más tardía y con mayores probabilidades de éxito

Introduction Congenital nephrotic syndrome of the Finnish type (CNFS) is caused by mutations in the nephrin gene. This disease manifests as massive proteinuria, gross peripheral edema, and ascites during the first weeks of life. In the last few years the prognosis has improved due to new treatment strategies: antiproteinuria drugs, intensive nutrition, nephrectomy, dialysis, and renal transplantation. The aim of this study was to determine the impact of these therapeutic measures. Patients and method We performed a descriptive retrospective epidemiological study of 12 patients diagnosed with CNSF between January 1985 and August 2005. We included patients aged less than 14 years old with massive proteinuria and generalized edema during the neonatal period, a large placenta (> 25 % of birth weight), and normal glomerular filtration rate during the first 6 months of life, in whom other causes of congenital nephrotic syndrome were ruled out. Results The diagnosis was established after a median period of 17 days (range 6-30). The most commonly used treatments were albumin infusions (91.7 %), angiotensin-converting enzyme inhibitors (66.7 %), and indomethacin (58.3 %). Dialysis was started in 58.3 %, at a median age of 3.76 years (2.81-7.6). The main complication was acute peritonitis (85.7 %). Renal transplantation was performed in 58.3 % of the patients; of these, 71.4 % have normal renal function after a median follow-up of 3.73 years (0.8-6.3). The median plasma albumin level during the pretransplant period was 0.17 g/dL (0.12-0.28). Plasma cholesterol and triglyceride levels decreased significantly after renal transplantation (p = 0.043). Fifty percent of the patients achieved adequate height and weight for their age and gender. Mortality was 33.3 %. Conclusion Antiproteinuria drugs and intensive nutritional therapy improve clinical control and delay the start of dialysis and renal transplantation, increasing the probability of success

Osteomielitis pélvica y absceso del músculo aproximador mayor / Pelvic osteomyelitis and adductor magnus muscle abscess

La osteomielitis pélvica es infrecuente, representa aproximadamente un 6-8% del total de osteomielitis agudas hematógenas. Es más frecuente en varones. Su presentación clínica es variable y poco especffica,lo que contribuyea un retraso en el diagnóstico. No existe ninguna prueba de laboratorio específica para su diagnóstico. No es infrecuente encontrar casos de pacientes con osteomielitis y cultivos negativos. Las complicaciones son infrecuentes. Se presenta el caso clínico de un niño de 10 años, sin antecedentes personales de interés, al que que se diagnostica una osteomielitis de la rama isquiopubiana izquierda complicada con un absceso del músculo aproximador mayor

Pelvic osteomyelitis is a rare disease that represents between 6-8% of the cases of acute hematogenous osteomyelitis. It is more frequent in males, and its clinical presentation is variable and non specific, circumstances that contribute to delaying the diagnosis. There is no specific laboratory test to aid in the diagnosis, and patients with osteomyelitis of ten have negative cultures. Complications are unusual. We reportt he case of a ten-year-old boy, whose medical history was unremarkable with acute osteomyelitis of the left ischio pubic region complicated by an abscess in adductor magnums uscle

Osteomielitis hematógena aguda / Acute haematogenous osteomielitis

La osteomielitis es un proceso inflamatorio que se acompaña de destrucción ósea y está causada por un agente infeccioso. La osteomielitis hematógena aguda es la forma más frecuente de osteomielitis en la infancia. Diseñamos un estudio descriptivo transversal del periodo 1994-2004 que incluye a todos los pacientes menores de 15 años diagnosticados de osteomielitis hematógena aguda tonel objetivote determinar la etiología, características clínicas-radiológicas, pautas del manejo clínico-terapéutico y secuelas de la osteomielitis hematógena aguda en esa serie de pacientes. Se incluyeron un total de 40 pacientes con una edad mediana de 7,6 años. Los signos y síntomas más frecuentes fueron dolor, impotencia funcional, inflamación y fiebre. El hueso afectado con más frecuencia fue la tibia. El germen aislado con más frecuencia, el Staphylococcus aurens. Las pruebas de imagen fueron de gran utilidad en el diagnóstico de osteomielitis. El tratamiento antibiótico empírico se instauró ante la sospecha clínica, siguiendo criterios epidemiológicos y microbiológicos. Todos los pacientes recibieron tratamiento antibiótico endovenoso. Cuatro pacientes (10%) quedaron con secuelas (AU)

Osteomyelitis is an inflammatory process of the bone which can lead to its destruction and is caused by an infective organism. Acute haematogerous osteomyelitis is the most frequent form of osteomyelitis in children. We designed a transversal descriptive study covering the period 1994-2004, including all patients under 15 diagnosed with acute haematogenous osteomyelitis, in order to determine the aetiology, clinical and radiological characteristics, therapeutical management and sequelae in this series patients. A total of 40 patients were included with a median age of 7,6 years. The most common signs and symptoms were pain, restriction of movement, inflammation and fever. The tibia was the most frequently affected bone. Staphylococcus aureus was the most frequwntly isolated pathogen. Radiologic imaging was very useful in the diagnosis of osteomyelitis. Empirical antibiotic therapy was given upon clinical suspicion, following epidemiological and microbiological criteria. All patients received intravenous antibiotic therapy. Four patients (10%) remained with sequelae (AU)

Estudios de adecuación de la práctica clínica a la evidencia científica en la bronquiolitis: diagnóstico, tratamiento y prevención . Réplica

No disponible

Bronquiolitis aguda en pacientes hospitalizados / Acute bronquiolitis in hospitalized patients

Objetivo. Conocer el manejo de los pacientes con bronquiolitis aguda en nuestro Centro. Material y método. Estudio descriptivo transversal retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de 121 pacientes ingresados en nuestro Centro desde octubre de 2002 hasta marzo de 2003 con diagnóstico al alta de bronquiolitis. Resultados. Hubo un predominio de menores de 6 meses (85 por ciento). Los principales motivos de ingreso fueron el distrés respiratorio moderado-grave y la imposibilidad de asegurar una hidratación adecuada. Un 47 por ciento fueron catalogados como pacientes de alto riesgo. El 97 por ciento de los pacientes monitorizados presentaban una llamativa repercusión oximétrica. Los tests diagnósticos más frecuentemente solicitados fueron la radiografía de tórax (95 por ciento), el hemograma (86 por ciento), gasometría (75,2 por ciento) y detección del VRS (62,8 por ciento). ). Los tratamientos administrados fueron principalmente salbutamol (80 por ciento), corticoides (77,7 por ciento), anticolinérgicos (62,8 por ciento) o adrenalina nebulizada (29,7 por ciento), generalmente combinados entre ellos. La estancia hospitalaria osciló entre 1 y 23 días (mediana 6). Un 10 por ciento precisaron ingreso en UCI. La mortalidad fue del 0,8 por ciento. Conclusiones. La bronquiolitis es una enfermedad potencialmente grave. La pulsioximetría y el score de Downes son una ayuda fundamental para indicación de ingreso. Actualmente es necesario unificar criterios diagnósticos y terapéuticos para establecer protocolos de actuación, tanto en urgencias como en pacientes hospitalizados (AU)