ABSTRACT
Introducción: Observaciones clínicas y estudios analíticos han indicado la existencia de una base inmunológica para la patogénesis de anemia aplástica adquirida (AAA), con la mayoría de los pacientes respondiendo a terapia inmunosupresora. El factor transformador de crecimiento beta 1 (TGF-ß1) y gamma interferón (IFN-?) son dos de las citocinas implicadas en la regulación de células madre hematopoyéticas y células estromales de la médula ósea. Objetivo: La evaluación de los efectos del TGF-ß1 e IFN-? sobre la patogénesis de AAA en niños, la valoración de su relevancia clinica y relación con la terapia. Escenario: La Clínica Hematológica Pediátrica del New Children's Hospital de la Universidad de Cairo (Egipto).Pacientes y métodos: Sesenta y tres pacientes con AAA seleccionados de forma aleatoria y 31 controles similares. Medimos el nivel de IFN-? en suero por medio de ELISA en 33 pacientes (Grupo 1) y controles similares (n= 11), y valoramos el efecto del suero en estos pacientes sobre médula ósea normal según la formación de agregaciones y crecimiento de colonias. También medimos el nivel de TGF-ß1 en suero en 30 pacientes (Grupo 2) y controles similares (n= 20) por ELISA. Resultados: El Grupo 1 (n= 33) mostró un incremento significativo en IFN-? en suero y exhibió una inhibición muy significativa del crecimiento de colonias y la formación de agregaciones en médula ósea normal. El Grupo 2 (n= 30) presentó una disminución significativa de TGF-ß1 en comparación con controles. Estos resultados se relacionaron directamente con el estado de tratamiento. Conclusión: IFN-? y TGF-ß1 son factores patogénicos importantes en AAA que se relacionan con la gravedad de la enfermedad y la respuesta a la terapia inmunosupresora. TGF-ß1 tiene valor pronóstico predictivo que puede servir en el seguimiento de enfermos (AU)
