Complicaciones neurológicas en trasplantados de órgano sólido / Neurological complications in patients receiving solid organ transplants

Introducción: Las complicaciones neurológicas (CN) suponen una parte importante de la morbimortalidad del postoperatorio del trasplante pediátrico de órgano sólido (TPOS).El objetivo fue exponer la experiencia de nuestro hospital, un centro de referencia de trasplante pediátrico cardiaco, hepático y pulmonar. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 140 pacientes receptores de TPOS en el periodo 2000-2011. Resultados: Presentaron CN 23 pacientes receptores de TPOS (16,4% de casos), con una mediana de edad de 6 años. Las sintomatologías más frecuentes fueron: crisis epilépticas sintomáticas agudas (12 pacientes) y encefalopatía aguda (11 pacientes), seguidas por debilidad neuromuscular (4 niños), temblor (4 niños), cefalea (2 niños), dolor neuropático (2 niños) y alteraciones visuales (2 niños). Las principales etiologías de las CN fueron: neurotoxicidad de los inmunosupresores (12 casos), hipoxia-isquemia cerebral (6 casos), infecciones (2 casos), compresión mecánica de nervio periférico durante la cirugía (2 casos) y trastorno metabólico (un caso). Cinco pacientes presentaron síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR). Fallecieron 7 pacientes, 4 por encefalopatía hipóxico-isquémica grave. Los pacientes con SEPR evolucionaron favorablemente. Conclusiones: Las CN que se presentan en el postoperatorio del TPOS tienen una incidencia considerable, siendo las crisis epilépticas y la encefalopatía aguda las manifestaciones más comunes. No encontramos diferencia de CN en los diferentes tipos de trasplante. La neurotoxicidad de los inmunosupresores y la hipoxia-isquemia cerebral son las principales causas de CN, teniendo un manejo y evolución diferentes. El pronóstico en la mayoría de casos es favorable, salvo en los afectados por encefalopatía hipóxico-isquémica moderada o grave(AU)

Introduction: Neurological complications (NC) are a significant cause of morbidity and mortality in paediatric patients receiving solid organ transplants. Our aim was to describe the experience of our hospital with NC in paediatric patients receiving heart, lung and liver transplants. Patients and methods: A retrospective study was conducted on 140 paediatric patients who received a solid organ transplant during the period 2000-2011. Results: A total of 23 paediatric solid organ transplant recipients (16.4% of cases), with a median age of 6 years, had NC. The symptoms were, in order of frequency: acute symptomatic seizures (12 patients); acute encephalopathy (11 patients); neuromuscular weakness (4 children), tremor (4 children), headache (2 children), neuropathic pain (2 children), and visual disturbances (2 children). The aetiologies of NC were: the neurotoxicity of the immunosuppressive drugs (12 patients), post-hypoxic-ischaemic encephalopathy (6 patients), infections (2 cases), mechanical compression of peripheral nerve during surgery (2 cases), and a metabolic complication (1 case). The five patients who met the criteria of posterior reversible encephalopathy syndrome had a favourable outcome. Seven patients died, four of them due to hypoxic-ischaemic encephalopathy. Conclusions: NC are common in paediatric patients receiving heart, liver, lung, and renal transplants, with acute symptomatic seizures and acute encephalopathy being the most common clinical signs. No differences were found in the NC with the different types of transplants. Neurotoxicity of the immunosuppressive drugs and hypoxic-ischaemic encephalopathy were the main causes of NC, having different management and outcomes. The prognosis was favourable in most of the patients, except for those who had moderate or severe post-hypoxic-ischaemic damage(AU)

Intoxicación letal por inhalación accidental de fosfuro alumínico / Fatal poisoning by accidental inhalation of aluminium phosphide

Se describen los casos de 2 hermanas de 6 y de 9 años con intoxicación letal por inhalación de fosfuro alumínico, tras su uso inadecuado en el medio rural. La clínica consistió en la rápida instauración de vómitos, arritmias cardíacas, shock, disnea, edema pulmonar/distrés respiratorio agudo, acidosis metabólica y disfunción hepática. Las pacientes fallecieron pese a la instauración de medidas de soporte vital avanzado. Aunque teóricamente un diagnóstico precoz podría mejorar el pronóstico, la alta tasa de letalidad y la ausencia de un antídoto específico para este tóxico deben dirigir los esfuerzos a la prevención, a la restricción de su uso como plaguicida y a alertar acerca de su toxicidad (AU)

The cases of two 6 and 9-year-old sisters with lethal poisoning by inhalation of aluminium phosphide, after its inadequate use in a rural environment, are described. The clinical symptoms consisted of sudden vomiting, cardiac arrhythmias, shock, dyspnea, pulmonary edema/acute respiratory distress, metabolic acidosis and hepatic dysfunction, and the patients died in spite of advanced life support. Although an early diagnosis might theoretically improve the poisoning outcome, its high lethality rate and the absence of a specific antidote, efforts must be directed towards prevention and restricting its use as pesticide and being aware of its toxicity (AU)

Ventilación mecánica invasiva en fibrosis quística: influencia en el trasplante pulmonar / Invasive mechanical ventilation in cystic fibrosis: Influence in lung transplant

Introducción: La ventilación mecánica invasiva (VMI) en pacientes con fibrosis quística (FQ) y enfermedad pulmonar avanzada es una contraindicación relativa para el trasplante pulmonar (TP) en adultos, sin que se disponga de suficientes datos pediátricos. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 8 años en pacientes con FQ a los que se les realizó TP (n = 21), analizando sus resultados según recibiesen (n = 8) o no (n = 13) VMI preTP. Se compararon datos demográficos, quirúrgicos, postoperatorios, de función pulmonar y de supervivencia (inmediata y al año) entre ambos grupos. Se estimó el papel de la VMI preTP como factor de riesgo postoperatorio (odds ratio) y se realizó el análisis de Kaplan-Meier de supervivencia en ambos grupos. Resultados: No hubo diferencias significativas en edad, sexo y parámetros nutricionales entre ambos grupos. El tiempo medio de VMI preTP fue de 7,12 días (de 4 a 12 días). El número medio de rechazos, el tiempo de VMI posTP y la estancia en unidad de cuidados intensivos pediátricos fueron significativamente superiores en pacientes con VMI preTP. Ésta fue un factor de riesgo para la necesidad de circulación extracorpórea, traqueotomía, rechazo del injerto y fallo orgánico postoperatorio asociado. No hubo diferencias significativas en la función del injerto y la supervivencia inmediata y al año tras el TP, pero el análisis de supervivencia a más largo plazo sí difirió significativamente entre ambos grupos. Conclusiones: A partir de la experiencia de los autores de este artículo, los pacientes con FQ que requieren VMI preTP presentan una cirugía y un postoperatorio más complejos. La VMI no influiría en la supervivencia inmediata y al año, pero sí en la supervivencia a más largo plazo (AU)

Introduction: Invasive mechanical ventilation (IMV) in patients with advanced cystic fibrosis (CF) is a relative contraindication for lung transplant (LT) in adults, although there is currently no data on children. Patients and methods: An 8-year retrospective study on 21 children with CF who underwent LT was performed, analysing their results as they were receiving (n=8) or not (n=13) IMV pretransplant. Demographic and surgical data, postoperative course, lung function and survival (immediate and 1-year) were compared between both groups. The role of the IMV pretransplant as a postoperative risk factor was estimated (odds ratio) and Kaplan Meier survival study was performed in both groups. Results: No differences in patient age, sex and nutritional parameters were observed between both groups. Those on IMV who received LT required more frequent and longer bypass, more need for tracheotomy, a higher number of rejection episodes per patient and multiorgan failure, longer PICU stay and longer time on IMV than those who were not on IMV when LT was received. Nevertheless, no differences could be found regarding graft function and immediate and 1-year survivals (62.5% vs. 92.3% with and without IMV respectively). On the other hand, long-term survival was significantly lower than in patients on IMV. Conclusions: In our experience, children with CF on IMV who receive LT have more complicated surgery and immediate postoperative course. Though immediate and 1-year results and survivals may be encouraging, medium and long-term ones are significantly lower (AU)

Síndrome de Guillain-Barré prolongado / Prolonged Guillain-Barré syndrome

La evolución del síndrome de Guillain-Barré suele ser benigna en la infancia, aunque hay casos prolongados y graves. Comunicamos el caso de un varón de 12 años afectado de síndrome de Guillain-Barré, rápidamente ascendente, con afectación grave de pares craneales y del sistema nervioso autónomo y evolución tórpida. El diagnostico se basó en la sintomatología, la electromiografía, la bioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR) y la presencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en plasma. Fue tratado precozmente con inmunoglobulina humana por vía intravenosa en dosis de 2 g/kg en 5 días; aunque la clínica mejoró, la recuperación fue muy lenta, decidiendo administrar un nuevo ciclo de inmunoglobulina a los 2 meses; la respuesta fue satisfactoria, con mejoría de la función sensitivomotora y de las manifestaciones vegetativas. Sin embargo, un nuevo ciclo administrado 28 días más tarde obtuvo escasos resultados. En la actualidad, 5 meses después del inicio del cuadro, persistía parálisis flácida de miembros inferiores y de la porción más distal de los superiores, si bien han desaparecido los trastornos vegetativos y el paciente ha podido ser descanulado, estando sometido a un programa de rehabilitación ambulatoria. Aunque la pauta con varios ciclos de inmunoglobulinas puede ser útil en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré de carácter prolongado, el tratamiento general y de soporte sigue siendo la base fundamental en estos pacientes, a la espera de que varios ensayos clínicos comprueben la eficacia de tratamientos alternativos como interferón beta e inmunosupresores (AU)

Cuidados del niño con trasplante de órganos sólidos en Atención Primaria / Care of children with solid organ transplantation in primary health care

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