Tumoración de rápido crecimiento en la zona anterior del tórax / Rapidly Growing Lesion on the Chest

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Síndrome de Schnitzler con respuesta a anakinra en monoterapia: 7 años de seguimiento / Schnitzler Syndrome With Response to Anakinra Monotherapy: 7 Years of Follow-up

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Hamartoma fibroso de la infancia Fibrous hamartoma of infancy

El hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor mesenquimal benigno infrecuente, que cursa como un nódulo subcutáneo único en niños menores de 2 años. Tiene una anatomía patológica característica, con un patrón organoide trifásico, y el tratamiento de elección es quirúrgico. Presentamos un caso con los hallazgos característicos de HFI, así como con cambios cutáneos (dilatación de las glándulas ecrinas) y un amplio estudiode inmunohistoquímica. Finalmente comentamos el diagnóstico diferencial de los tumores fibrosos de la infancia (AU)

Fibrous hamartoma of infancy (HFI) is a rare benign mesenchymal tumor. It is presented as a single subcutaneous tumor in children in the first two years of life. The lesion has a characteristic morphology with a triphasic organoid growth pattern, and the treatment of choice is local excision. We report a case with the distinctive histologic appearance of HFI and cutaneous changes (dilatation of eccrine glands) and a extensive immunohistochemestry study. Finally, differential diagnosis of fibrous tumors of infancy are discussed (AU)

Diferencias del sexo y de la edad en el contenido de metales pesados (Cd, Cu, Pb y Zn) en pelos de lobo ibérico (Canis lupus signatus) del Norte de España / Sex and age differences in heavy metals content (Cd, Cu, Pb and Zn) in hairs of Iberian wolf (Canis lupus signatus) from the North of Spain

Como consumidor situado en la cumbre de las cadenas alimenticias, el lobo ibérico (Canis lupus signatus) puede sufrir fenómenos de bioacumulación de diferentes contaminantes que se encuentran distribuidos en el medio ambiente. Esto permite pensar en su posible empleo para detectar y evaluar los efectos toxicológicos de xenobióticos diversos como los metales pesados en los ecosistemas terrestres, pudiendo por ello llegar a ser considerado como adecuado biomonitor del medio. Sin embargo, debido a su importancia ecológica, los métodos destructivos no son los más adecuados para dicha determinación toxicológica, de modo que las muestras no destructivas cobran gran importancia como herramienta para dicha biomonitorización. En el presente trabajo se ha determinado la influencia del sexo y de la edad en la concentración de Cd, Cu, Pb y Zn en pelo de lobos procedente del noroeste de España. Las muestras de pelo (n = 158) fueron lavadas y tras ser sometidas a una digestión por vía húmeda, las concentraciones de Cd, Cu, Pb y Zn fueron determinadas mediante Voltamperometría de Disolución Anódica. Con respecto a la variable sexo, las concentraciones más altas de todos los metales pesados estudiados se cuantificaron en el pelo de las hembras, coincidiendo con lo observado por otros autores, lo cual puede estar asociado a las diferencias fisiológicas y a los diferentes hábitos nutricionales. No obstante, sólo se observaron diferencias estadísticamente significativas para un nivel de significación 0,05 en el caso del cobre, acumulándose más en las hembras que en los machos. Respecto a la variable edad, no se observó un patrón de acumulación de estos metales bien definido. Las concentraciones de Cd y Zn fueron superiores en los individuos cachorros (< 1 año) mientras que las de Cu y Pb resultaron más altas en los jóvenes (entre 1 y 2 años). En todos los casos, los niveles cuantificados pueden ser considerados indicativos de unas concentraciones relativamente bajas, sin relevancia ecotoxicológica y no constituyendo un factor medioambiental serio que pueda afectar a la supervivencia de la población considerada (AU)

As top consumers in food chains, the Iberian wolves (Canis lupus signatus) might experiment bioaccumulation of contaminants which are distributed in the environment, thus offering opportunities to detect and assess the toxicological effects of xenobiotics like the heavy metals on terrestrial ecosystems and to use this species as an adequate bioindicator within the environmental biomonitoring programs. Notwithstanding, destructive methods are not acceptable for those ecotoxicological purposes, thus rendering non-destructive samples as the most important tools for such biomonitoring. At the present study the sex and age influence on Cd, Cu, Pb and Zn concentration in hair of wolves from NW Spain has been determined. Hair samples (n=158) were washed and after wet digestion, Cd, Cu, Pb and Zn concentrations were measured by Anodic Stripping Voltammetry. With respect to sex, the highest concentrations of all heavy metals were quantified on female's hair, similarly to that observed by other authors, which could be associated to different physiological characteristics and nutritional habits. Nevertheless, statistically differences with a significant level of 0.05 were only observed in the case of the copper, being higher in female than in males. With respect to age, there was not a well-defined accumulation standard of the studied heavy metals. The Cd and Zn concentrations were higher in wolf cubs (< 1 year), meanwhile the Cu and Pb concentrations were higher in the young ones (between 1 and 2 years). In all cases, the quantified metal amounts could be considered as indicative of low contaminations levels, with no ecotoxicological concern, and not constituting a serious environmental factor affecting the survival of the considered populations (AU)

Valor de la biopsia gonadal en el diagnóstico de los desórdenes del desarrollo sexual / Diagnostic value of the gonadal biopsy in the disorders of sex development

La información proporcionada por la biopsia testicular en los estados intersexuales es primordial para la identificación, clasificación y detección precoz de neoplasias en estos pacientes. Antes de decidir una determinada opción terapéutica, los datos del estudio histológico de la biopsia gonadal deberán ser evaluados junto con los datos clínicos, genéticos, hormonales y moleculares. La diferenciación sexual es el resultado de complejos mecanismos genéticos y endocrinos, por ello, en el presente trabajo se revisan en primer lugar los acontecimientos que ocurren en el desarrollo embrionario de las gónadas, atendiendo a los mecanismos genéticos implicados en la determinación sexual y en la diferenciación testicular y del tracto urogenital. En segundo lugar se revisan los distintos tipos de gónadas observadas en los desórdenes del desarrollo sexual (síndromes de regresión testicular, cintilla fibrosa, disgenesia testicular, cintilla testículo, ovotestes, testículos microscópicamente normales y ovario), haciendo énfasis en los datos histológicos presentes en cada uno de ellos y en los datos diferenciales que permiten al patólogo distinguir unos desórdenes de otros, junto con la integración de los datos clínicos, genéticos hormonales y moleculares de cada una de estas situaciones. En tercer lugar se considera la incidencia de neoplasias, tanto en las diferentes situaciones clásicamente llamadas disgenesia gonadal, como de pseudohermafroditismos masculinos y hermafroditismo verdadero. Por último, se comentan las limitaciones de la biopsia gonadal que pueden impedir que el patólogo llegue a un diagnóstico preciso de un desórden del desarrollo sexual

The gonadal biopsy provides essential information for the identification, classification and early detection of neoplasias in patients with disorders of sex development. Histopathological findings in these cases must be analysed together with clinical, hormonal, genetic and molecular information before deciding a therapeutic option. Sexual differentiation is the result of multiple and complex genetic and endocrinal mechanisms; therefore, we first present the events taking place during gonadal embryonic development, focusing on the genetic mechanisms involved in sexual determination and the differentiation of the testis and the urogenital tract. In second place, we describe the different gonads in the intersexual states -in testicular regression syndrome, fibrous streak, testicular dysgenesis, streak testes, ovotestes and microscopically normal testes and ovaries-, highlighting the histological features and the differential findings that allow the pathologist to distinguish between these entities with the aid of clinical, genetic, hormonal and molecular information that are characteristic for each situation. In third place, we studied the incidence of neoplasias in gonadal dysgenesis, male pseudohermaphroditism and true hermaphroditism. Finally, we discuss the limitations of gonadal biopsy to achieve a correct diagnosis in the disorders of sex development

[Diagnostic value of the gonadal biopsy in the disorders of sex development]. / Valor de la biopsia gonadal en el diagnóstico de los desórdenes del desarrollo sexual.

The gonadal biopsy provides essential information for the identification, classification and early detection of neoplasias in patients with disorders of sex development. Histopathological findings in these cases must be analysed together with clinical, hormonal, genetic and molecular information before deciding a therapeutic option. Sexual differentiation is the result of multiple and complex genetic and endocrinal mechanisms; therefore, we first present the events taking place during gonadal embryonic development, focusing on the genetic mechanisms involved in sexual determination and the differentiation of the testis and the urogenital tract. In second place, we describe the different gonads in the intersexual states -in testicular regression syndrome, fibrous streak, testicular dysgenesis, streak testes, ovotestes and microscopically normal testes and ovaries-, highlighting the histological features and the differential findings that allow the pathologist to distinguish between these entities with the aid of clinical, genetic, hormonal and molecular information that are characteristic for each situation. In third place, we studied the incidence of neoplasias in gonadal dysgenesis, male pseudohermaphroditism and true hermaphroditism. Finally, we discuss the limitations of gonadal biopsy to achieve a correct diagnosis in the disorders of sex development.

Espectro morfológico de las gónadas en los estados intersexuales en la edad pediátrica / No disponible

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Vitamina D y trasplante hepático, ¿Sólo efectos óseos? / Is the role ot Vitamin D in liver transplantation limited to bone health?

La osteoporosis postrasplante causa una importante morbilidad en la creciente población de supervivientes del trasplante hepático. Los fármacos inmunosupresores habitualmente empleados son uno de los principales responsables de la osteoporosis postrasplante. La vitamina D y sus análogos sintéticos podrían ser útiles en el período postrasplante, ya que a sus efectos protectores a nivel óseo se añade su papel inmunomodulador, en particular de la inmunidad mediada por células T, lo que podría permitir no sólo disminuir la dosis de inmunosupresores, sino también colaborar en la prevención de la aparición de rechazo crónico

Liver transplantation has become a fairly common and successful procedure, and post-transplantation osteoporosis is now a usual complication in these patients. Immuno-suppressive therapy has been involved in this setting. Vitamin D and their related analogs may have a role in the post-transplantation therapy, adding the role of immuno-modulator (mainly in T cells) to their already protective one in bone metabolism. This might not only allow for the possibility of reducing immuno-suppressive doses, but also of reducing instances of transplant rejections

Osteoporosis en mujer postmenopáusica con hiperostosis idiopática difusa / Osteoporosis in post-menopausal woman with diffuse idiopathic hyperostosis

Presentamos el caso de una mujer de 74 años, diagnosticada de hiperostosis idiopática difusa que presentaba, además, osteporosis a nivel de la cabeza femoral (según los criterios de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) sin disminución densitométrica de masa ósea en columna lumbar. Realizamos una pequeña revisión de una patología tan prevalente como la hiperostosis idiopática difusa y planteamos la necesidad de determinar la densidad mineral ósea (DMO) en cadera, para lograr una adecuada estimación de masa ósea en estos pacientes

The case discussed is that of a 74 years old woman, diagnosed with diffuse skeletal hyperostosis, who also presented osteoporosis in the femur head (according to WHO criteria) with no reduction of bone mass in the DXA at the lumbar spine. We present a small review of such a widespread pathology and discuss the necessity to determine the bone mineral density, not only in the lumbar spine but also in the hip, to obtain an adequate estimation of bone mass in these patients

Tratamiento anabólico de la osteoporosis. Influencia de los tratamientos antirresortivos / Anabolic treatment of osteoporosis. Influence of anti-resorptive treatments

La reciente aparición de teriparatida (TRPT) para el tratamiento anabólico dela osteoporosis grave reabre la necesidad de esclarecer algunos puntos en relacióncon su uso asociado con fármacos antirresortivos.Las mujeres osteoporóticas tratadas con alendronato (ALN) o raloxifeno (RLX)mantienen su capacidad para responder al tratamiento con TRPT, aunque las pretratadascon RLX tienen ganancias de densidad mineral ósea (DMO) similaresa las esperadas en mujeres sin tratamiento previo, mientras que la respuesta delas pretratadas con ALN fue más retrasada y limitada, aunque no abolida.El tratamiento combinado con ALN y hormona paratiroidea (PTH) (en mujeres)o TRPT (en varones) no presenta ningún efecto sinérgico, aunque la respuestasobre la DMO lumbar es mayor que el de ALN solo. Sobre el cuellofemoral, el uso combinado de ALN reduce la pérdida aparente de DMO evaluadapor DXA. Por el contrario, el uso combinado con ALN atenúa el efectodel tratamiento anabólico sobre los marcadores de remodelado y la DMO volumétrica.En varones previamente tratados con TRPT durante 18 meses, la suspensióndel tratamiento produce una pérdida de DMO lumbar cercana al 4% en un año,mientras que el tratamiento inmediato con ALN induce en el mismo períodouna ganancia adicional del 5%. En mujeres osteoporóticas tratadas durante unaño con PTH, el tratamiento posterior e inmediato con ALN diario produjouna importante ganancia adicional de DMO que casi duplica la conseguida conPTH.Sea como fuere, la ausencia de datos sobre fracturas hace que las dudas en cuantoa la eficacia de la asociación de tratamientos antirresortivos y anabólicos nopuedan aclararse aún de forma definitiva

The recent appearance of teriparatide (TRPT) for the anabolic treatment of severeosteoporosis reopens the need to explain some points in relatinship with itsuse associated with antirresorptive drugs.Osteoporotic women treated with alendronate (ALN) or raloxifene (RLX) maintaintheir capacity to respond to treatment with TRPT, although those pretreatedwith RLX have BMD gains similar to those expected in women withoutprevious treatment, while the response of those pre-treated with ALN ismore delayed and limited, although not abolished.Combined treatment with ALN and PTH (in women) or TRPT (in men) doesnot have any synergic effect, although the response on the lumbar BMD isgreater than that of ALN alone. On the femoral neck, the combined use of ALNreduces the apparent loss of BMD evaluated by DXA. On the contrary, thecombined use of ALN lessens the effect of anabolic treatment on the remodelingmarkers and volumetric BMD.In men previously treated with TRPT for 18 months, discontinuation oftreatment causes loss of lumbar BMD close to 4% in one year, while immediatetreatment with ALN induces an additional gain of 5% in the same period.In osteoporotic women treated with PTH for one year, later and immediatetreatment with daily ALN causes an important additional gain of BMD thatalmost doubles that obtained with PTH.One way or the other, absence of data on fractures makes it impossible to clarifydefinitively the doubts regarding the efficacy of the association of antiresorptiveand anabolic treatments

Esteroides sexuales y hueso: ¿tiene sexo el hueso? / Sexual steroids and bone: does the bone have a gender?

Es conocido que los esteroides sexuales ejercen un papel regulador en el metabolismoóseo. En los últimos años se han efectuado importantes avances paraesclarecer en qué consiste y cómo se realiza esta regulación, definiendo, apartedel ya conocido mecanismo genómico a través del receptor esteroideo, una acciónautocrina y paracrina mediada por citocinas y un mecanismo no genómicoy no dependiente del sexo que abre una nueva línea de investigación con importantesimplicaciones terapéuticas.Los avances en las técnicas de laboratorio y en la investigación transgénica hanpermitido establecer la localización y función de los receptores esteroideos en losdistintos componentes del compartimento óseo, con hallazgos sumamente interesantesen el campo de los andrógenos y de su receptor.El objetivo de este artículo es revisar los datos derivados de las investigacionesin vitro e in vivo en animales y humanos sobre el mecanismo de acción de los esteroidessexuales en el hueso y su papel en la homeostasis ósea y en la protecciónfrente a la osteoporosis. Prestaremos especial atención a la importancia delsexo en la modulación de su efecto

It is known that sexual steroids have a regulating role in bone metabolism. Inrecent years, important advances have been made to clarify what this regulationconsists in and how it occurs, defining, in addition to the already knowngenomic mechanism through the steroid receptor, an autocrine and paracrineaction mediated by cytokines and a non-genomic mechanism, not gender dependent,that opens a new line of investigation with important therapeutic implications.The advances in laboratory techniques and transgenic investigation have madeit possible to establish the site and function of the steroid receptors in the differentbone compartment components, with extremely interesting findings inthe field of androgens and their receptor.This article aims to review the data derived from in vitro and in vivo researchin animals and humans on the action mechanism of sexual steroids on the boneand their role in bone homeostasis and on protection against osteoporosis. Wegive special attention to the importance of gender in the modulation of theireffect

"Abnormal" salt and solvent effects on anion/cation electron-transfer reactions: an interpretation based on Marcus-Hush treatment.

Salt and solvent effects on the kinetics of the reactions [Fe(CN)6]3- + [Ru(NH3)5pz](2+) right arrow over left arrow [Fe(CN)6]4- + [Ru(NH3)5pz]3+ (pz = pyrazine) have been studied through T-jump measurements. The forward and reverse reactions show different behaviors: "abnormal" salt and solvent effects in the first case and normal effects in the second one. These facts imply an asymmetric behavior of anion/cation reactions depending on the charge of the oxidant. The results can be rationalized by using the Marcus-Hush treatment for electron-transfer reactions.

Resultados a medio plazo del cierre percutáneo de la comunicación interauricular en niños / Medium-term results of percutaneous closure of atrial septal defect

Objetivo: Evaluar los resultados a medio plazo del cierre percutáneo de la comunicación interauricular (CIA). Métodos: Bajo anestesia general se procedió por vía anterógrada al intento de cierre percutáneo de la CIA tipo ostium secundum en 22 niños. La edad fue de 5,7 ± 2, 4 años y el peso 23 ± 11kg. El procedimiento se monitorizó mediante ecocardiografía transesofágica (ETE). Los dispositivos utilizados fueron DAS-Angel Wings(r) y Amplatzer(r). Resultados: Hemodinámicos: presión arterial pulmonar 13 ± 2,8 mmHg, resistencias pulmonares, 1,3 ± 0,3U/m2 y Qp/Qs 2,2 ± 0,6. El diámetro del defecto por ETE fue de 14,5 ± 6,3 mm y por oclusión con balón de 15,9m2 5,3mm. Se emplearon 31 dispositivos, 27 Amplatzer(r) y 4DAS-Angel Wings(r). Se retiraron sin dificultad 12 dispositivos Amplatzer(r)a través de su introductor, cinco por discrepancia con el tamaño de la aurícula izquierda, cuatro por no estabilizarse en el tabique al ser demasiado pequeños y tres por apertura defectuosa en la aurícula izquierda. En 19 pacientes el dispositivo se implantó de forma correcta. La ecocardiografía transtorácica con Doppler color realizada a las 24h demostró ausencia de cortocircuito 17 y en todos al mes de la implantación. Los niños fueron dados de alta a las 38 ± 12h y en el seguimiento de 15 ± 6meses no se han producido complicaciones, fracturas de la estructura, ni se han demostrado cortocircuitos residuales. Conclusión: Mediante cierre percutáneo se consiguió una elevada tasa de cierre sin cortocircuito residual cuando se realizó una adecuada selección de los pacientes (AU)

[Mid-term results of percutaneous closure of atrial septal defect in children]. / Resultados a medio plazo del cierre percutáneo de la comunicación interauricular en niños.

OBJECTIVE: To evaluate the medium-term results of percutaneous closure of atrial septal defect. METHODS: Twenty-two children (mean weight, 23 11kg; mean age, 5.7 2.4 years) underwent percutaneous atrial septal defect closure under general anesthesia. The procedure was monitored by transesophageal echocardiography. DAS-Angel Wings (n4) and the Amplatzer device (n18) were used. RESULTS: Mean pulmonary artery pressure was 13 2.8mmHg, mean pulmonary vascular resistance was 1.50.5U/m2 and mean Qp/Qs flow ratio was 2.2 0.6. The mean diameter of the defects was 14.5 6.3mm by transesophageal echocardiography OmniPlane measurement and 15.95.3mm using balloon occlusion reference. A total of 31 devices were used: 4 Angel Wings and 27Amplatzer devices. Twelve Amplatzer devices were withdrawn through the introducer without complications, 5 due to a discrepancy in the size of the left auricle, 4 because they were too small to stabilize in the septum and 3 due to defective opening in the left auricle. In 19 patients implantation was successful. In 17 patients transthoracic color Doppler echocardiography carried out 24 hours after the procedure showed a minimal shunt which was no longer present 1 month later. The mean time of discharge was 38 12 hours after the procedure. After a mean follow up 15 6 months the patients remain asymptomatic with no clinical or technical problems. CONCLUSION: The success rate of percutaneous closure of atrial septal defects in well-selected patients was high and presented no complications.

Calidad de vida en niños con tumores hematológicos / The quality of life in children with blood neoplasms

Objetivos: determinar el nivel de calidad de vida de dos grupos de niños enfermos (G1: lecémicos; G2: asmáticos) y comparar esos niveles de calidad de vida entre sí y respecto al de los niños de la población general cumplimentaron el cuestionario de calidad de vida. Instrumento: Cuestionario de Calidad de Vida con Imágenes para niños (AUQUEI). Resultados: los tres grupos refirieron niveles de satisfacción de moderados a altos. El G1 refirió niveles de calidad de vida significativamente peores que el G3 en el área de actividades (escolares y de ocio). Los niños G3 refirieron significativamente peor calidad de vida que los niños G1 en el ítem de satisfacción con su padre. Los niños G2 refirieron significativamente peores niveles de calidad de vida que los niños G3 en el bienestar general, y en las áreas de funciones, actividades y familiar. Los niños leucémicos y los asmáticos sólo se diferencian en la satisfacción con la imagen paterna (peor los asmáticos). Conclusiones: la enfermedad impacta negativamente en la calidad de vida de los niños; el asma afecta más extensamente la vida de los niños que la leucemia (AU)