[Thoracoabdominal primary endodermal sinus tumor: a case report]. / Tumor primario de seno endodérmico en pared toracoabdominal: reporte de un caso.

INTRODUCTION: Endodermal sinus tumor is a malignant germ cell tumor that generally involves the gonads. Extra-gonadal localization out of midline organs is rare. We report a case of endodermal sinus tumor in the thoracoabdominal wall. CASE REPORT: We discuss the case of an infant presenting an abdominal mass detected after a fall from his own height. Studies revealed anemia with abundant intraabdominal fluid and elevated alpha-fetoprotein. During surgery, a left thoracoabdominal wall-dependent tumor was identified, with involvement of the diaphragm and the costal cartilage. Complete resection was performed. Pathology report informed of an endodermal sinus tumor. DISCUSSION: Abdominal wall location of endodermal sinus tumor is rare. Pathophysiology has not been completely outlined, however, it is presumed to be a consequence of aberrant migration patterns of the primordial cells. Pre-surgical diagnosis remains a challenge due to the low incidence.

INTRODUCCION: El tumor del seno endodérmico es un tumor maligno de células germinales con compromiso primario a nivel gonadal principalmente. La localización extragonadal por fuera de la línea media es infrecuente. Describimos un caso de tumor del seno endodérmico en la pared toracoabdominal. CASO CLINICO: Presentamos el caso de un lactante con masa abdominal, detectada tras una caída de su propia altura. Los estudios revelaron anemización con abundante líquido intraabdominal y alfafetoproteína elevada. Durante la cirugía se identificó un tumor dependiente de pared toracoabdominal izquierda, con compromiso de diafragma y cartílago costal. Se realizó resección completa. El estudio histológico reveló tumor del seno endodérmico. COMENTARIOS: La presentación del tumor de seno endodérmico en estructuras por fuera de la línea media es rara. La fisiopatología es aún desconocida, pero se presume que corresponde a un patrón aberrante de migración de las células primordiales. El diagnóstico prequirúrgico constituye un reto por la baja frecuencia de presentación.

Tumor primario de seno endodérmico en pared toracoabdominal: reporte de un caso / Thoracoabdominal primary endodermal sinus tumor: a case report

Introducción: El tumor del seno endodérmico es un tumor maligno de células germinales con compromiso primario a nivel gonadal principalmente. La localización extragonadal por fuera de la línea media es infrecuente. Describimos un caso de tumor del seno endodérmico en la pared toracoabdominal. Caso clínico: Presentamos el caso de un lactante con masa abdominal, detectada tras una caída de su propia altura. Los estudios revelaron anemización con abundante líquido intraabdominal y alfafetoproteína elevada. Durante la cirugía se identificó un tumor dependiente de pared toracoabdominal izquierda, con compromiso de diafragma y cartílago costal. Se realizó resección completa. El estudio histológico reveló tumor del seno endodérmico. Comentarios: La presentación del tumor de seno endodérmico en estructuras por fuera de la línea media es rara. La fisiopatología es aún desconocida, pero se presume que corresponde a un patrón aberrante de migración de las células primordiales. El diagnóstico prequirúrgico constituye un reto por la baja frecuencia de presentación

Introduction: Endodermal sinus tumor is a malignant germ cell tumor that generally involves the gonads. Extra-gonadal localization out of midline organs is rare. We report a case of endodermal sinus tumor in the thoracoabdominal wall. Case report: We discuss the case of an infant presenting an abdominal mass detected after a fall from his own height. Studies revealed anemia with abundant intraabdominal fluid and elevated alpha-fetoprotein. During surgery, a left thoracoabdominal wall-dependent tumor was identified, with involvement of the diaphragm and the costal cartilage. Complete resection was performed. Pathology report informed of an endodermal sinus tumor. Discussion: Abdominal wall location of endodermal sinus tumor is rare. Pathophysiology has not been completely outlined, however, it is presumed to be a consequence of aberrant migration patterns of the primordial cells. Pre-surgical diagnosis remains a challenge due to the low incidence

[Enterocolitis associated with Hirschsprung's Disease. Experience in a pediatric teaching hospital]. / Enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung. Experiencia en un Hospital Universitario Pediátrico.

Hirschsprung's associated enterocolitis (HAEC) is the most serious and potentially fatal complication of the disease, with a significant morbidity and mortality. The effect of HAEC varies remarkably among the publications since the lack of consensus and the absence of established diagnostic criteria. Patients diagnosed with Hirschsprung's disease (HD) were selected and treated between January 2009 and December 2012 in Fundación HOMI, finding 41 cases of HD, 6 of them with total aganglionosis. 76% of the patients had HAEC, 18 of them during the neonatal period and 6 of them after the final pull-through; 23% presented recurrent enterocolitis episodes. HAEC was the first clinical manifestation in 25 (61%) of the patients with HD. From HD patients limited to the rectum and sigmoid 67% had enterocolitis unlike TCA (total colonic agangliniosis) cases in which all presented HAEC episodes. In our setting, HAEC remains to be an unknown complication; this revision demonstrates its high incidence and mortality.

La enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung (EAEH) es la complicación más grave y potencialmente fatal de la enfermedad, con una morbilidad y mortalidad significativas. La incidencia de EAEH varía notablemente entre las publicaciones dada la falta de consenso y la ausencia de criterios diagnósticos establecidos. Se seleccionaron los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung (EH) tratados entre Enero de 2009 a Diciembre de 2012 en la Fundación Hospital de La Misericordia (HOMI) encontrando 41 casos de EH, 6 de ellos con aganglionosis total. En el 76% de los pacientes se realizó el diagnóstico de EAEH, 18 de ellos en el periodo neonatal y 6, tras el descenso definitivo; 23% presentaron episodios de enterocolitis recurrente. La EAEH fue la primera manifestación clínica en 25 (61%) de los pacientes con EH. De los pacientes con EH limitada al recto y sigmoides, un 67% tuvieron enterocolitis a diferencia de los casos de aganglionosis total del colon (ATC), donde todos presentaron episodios de EAEH.

Enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung. Experiencia en un Hospital Universitario Pediátrico / Enterocolitis associated with Hirschsprung’s Disease. Experience in a pediatric teaching hospital

La enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung (EAEH) es la complicación más grave y potencialmente fatal de la enfermedad, con una morbilidad y mortalidad significativas. La incidencia de EAEH varía notablemente entre las publicaciones dada la falta de consenso y la ausencia de criterios diagnósticos establecidos. Se seleccionaron los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung (EH) tratados entre Enero de 2009 a Diciembre de 2012 en la Fundación Hospital de La Misericordia (HOMI) encontrando 41 casos de EH, 6 de ellos con aganglionosis total. En el 76% de los pacientes se realizó el diagnóstico de EAEH, 18 de ellos en el periodo neonatal y 6, tras el descenso defnitivo; 23% presentaron episodios de enterocolitis recurrente. La EAEH fue la primera manifestación clínica en 25 (61%) de los pacientes con EH. De los pacientes con EH limitada al recto y sigmoides, un 67% tuvieron enterocolitis a diferencia de los casos de aganglionosis total del colon (ATC), donde todos presentaron episodios de EAEH

Hirschsprung's associated enterocolitis (HAEC) is the most serious and potentially fatal complication of the disease, with a significant morbidity and mortality. The effect of HAEC varies remarkably among the publications since the lack of consensus and the absence of established diagnostic criteria. Patients diagnosed with Hirschsprung’s disease (HD) were selected and treated between January 2009 and December 2012 in Fundación HOMI, finding 41 cases of HD, 6 of them with total aganglionosis. 76% of the patients had HAEC, 18 of them during the neonatal period and 6 of them after the final pull-through; 23% presented recurrent enterocolitis episodes. HAEC was the first clinical manifestation in 25 (61%) of the patients with HD. From HD patients limited to the rectum and sigmoid 67% had enterocolitis unlike TCA (total colonic agangliniosis) cases in which all presented HAEC episodes. In our setting, HAEC remains to be an unknown complication; this revision demonstrates its high incidence and mortality