[Fatal female genital mutilation in a 10-year-old girl]. / Mutilation génitale féminine fatale chez une fille de 10 ans.

Female genital mutilation (FGM) comprises all procedures involving partial or total removal of the external genitalia and/or any other procedures affecting the female genitalia, for cultural or religious reasons or for nontherapeutic purposes in general. FGM is responsible for a number of short-, medium-, and long-term complications that can engage the vital and functional prognosis, especially in African countries. We report on a case in a 10-year-old girl who underwent genital mutilation, a traditional type of total excision during the neonatal period. She was followed for urethral meatus stenosis, which then was complicated by obstructive chronic kidney failure and urinary sepsis, whose progression was fatal.

Mortalité pédiatrique au Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis (Sénégal)

Introduction : La mortalité infantile notamment la mortalité infanto-juvénile demeure encore élevée en Afrique sub-saharienne malgré une baisse considérable. Les objectifs de notre étude étaient d'évaluer la mortalité hospitalière globale et spécifique en fonction des tranches d'âge (nouveau-né, enfants de moins de 5 ans et enfants âgés de 5 ans et plus) et d'identifier les principaux facteurs de mortalité dans ces différents âges. Matériel et méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive et analytique allant du 1er janvier 2015 au 31 décembre 2015. Elle portait sur l'exploitation des registres de consultation, d'hospitalisation et sur l'analyse des dossiers des enfants décédés âgés de 0 à 15 ans Résultats : Durant l'année 2015, le service avait enregistré 6487 consultations et le nombre d'hospitalisations s'élevait à 2458 enfants. Le nombre de décès enregistré était de 212, mais seuls 193 dossiers d'enfants décédés ont été colligés, le reste des dossiers n'a pas été retrouvés. La mortalité hospitalière globale était de 8,6% et la mortalité spécifique en fonction des tranches d'âge montrait une surmortalité néonatale de 13,9%, une mortalité infanto-juvénile de 8,6% et une mortalité chez les enfants de plus de 5 ans de 3,5%. Les facteurs de mortalité chez les nouveau-nés étaient dominés par la prématurité 32,5%, suivie par la Souffrance Néonatale (SNN) 27,1% et les infections néonatales (INN) 22,4%. Chez les enfants d'un mois à 5 ans, les facteurs de mortalité prédominants étaient la Malnutrition Aiguë Sévère (MAS) compliquée 30%, les Infections Respiratoires Aiguës (IRA) 30% et les méningites purulentes 14%. Conclusion : La réduction de la mortalité néonatale et infanto-juvénile dans notre contexte doit passer par le recrutement en personnels qualifiés (pédiatres, obstétriciens, sages-femmes…), la création d'unité de néonatologie au niveau des EPS de niveau 1, le relèvement du plateau technique des structures hospitalières et la lutte contre la pauvreté et l'amélioration du niveau de vie des populations

Syndrome d'activation macrophagique secondaire chez l'enfant. Rapport de 5 cas sénégalais

Le Syndrome d'Activation Macrophagique (SAM) est défini comme la traduction clinico-biologique d'une prolifération et d'une activation non-spécifique des macrophages du système réticulo-histiocytaire avec phagocytose des éléments figurés du sang. Nous rapportons 5 cas de SAM secondaires chez des enfants hospitalisés dans le service de pédiatrie de l'hôpital Aristide le Dantec entre août 2015 et avril 2016. Il s'agissait de 3 filles et 2 garçons âgés de 7 ans à 14 ans. Cliniquement, la fièvre, l'altération de l'état général et la splénomégalie étaient constantes. Quatre patients ont présenté des adénopathies et chez 2 patients une hépatomégalie a été retrouvée. Au niveau de l'hémogramme, l'anémie était constante, la thrombopénie et la leuco-neutropénie étaient retrouvées chez 3 patients et le frottis sanguin révélait 36% de blastes chez un patient. L'hémophagocytose médullaire était retrouvée chez tous les patients, l'hyper ferritinémie était constante et chez trois patients une hypertriglycéridémie avec un taux élevé de lactate déshydrogénase (LDH) ont été notés. Le diagnostic était surtout guidé par le médullogramme et basé sur les critères de l'hemophagocytic histiocytosis et les étiologies étaient infectieuses et néoplasiques. Chez trois patients, le SAM était d'origine infectieuse et les germes retrouvés étaient le Streptococcus, l'Escherichia coli et le Mycobacterium tuberculosis alors que les deux autres cas étaient d'origines néoplasiques secondaires à une leucémie aiguë myéloïde et à un lymphome hodgkinien. Le traitement était basé sur l'antibiothérapie (cas 1 et 2), les antituberculeux (cas 3) et la chimiothérapie (cas 4 et 5). L'évolution était favorable chez tous nos patients

Prune Belly syndrome au Centre Hospitalier National d'Enfants Albert Royer de Dakar, Sénéga

Introduction : Le Prune Belly Syndrome (PBS) (ou syndrome d'Eagle-Barrett) est une affection congénitale rare qui touche principalement les garçons. Il est caractérisé par la triade classique aplasie musculaire de la paroi abdominale antérieure, cryptorchidie bilatérale ou agénésie des testicules chez le garçon et malformation des voies urinaires.Observation : Il s'agissait d'un garçon de deux mois admis pour investigation d'une anomalie de la paroi abdominale antérieure constatée depuis la naissance. L'examen physique avait permis de retrouver une aplasie de la musculature abdominale avec un abdomen distendu flasque et étalé, une peau fripée faisant apparaitre l'empreinte des anses intestinales. Au niveau génital il y avait un hypospadias balano-prépucial avec un prépuce en chapeau de gendarme, une cryptorchidie bilatérale. L'échographie abdomino-pelvienne avait montré une mégavessie, une urétéro-hydronéphrose bilatérale et une absence de visibilité des testicules. L'urétro-cystographie rétrograde était normale. Le reste du bilan malformatif était normal.Conclusion : Le PBS reste une affection congénitale rare. Les formes avec absence de manifestations extra-urinaires sont de bon pronostic

Maladie de Caroli à révélation précoce. A propos d'un cas au service de néonatologie du Centre Hospitalier Abass Ndao de Dakar

Introduction : La maladie de Caroli est une maladie hépato-biliaire d'origine génétique rarement diagnostiquée en pédiatrie. Nous en rapportons un cas observé au service de néonatologie du centre hospitalier Abass Ndao de Dakar. Observation : Il s'agissait d'un nourrisson de 6 mois, de sexe féminin, hospitalisé pour une cholestase évoluant depuis la période néonatale. Une notion de consanguinité était notée chez les parents. L'échographie abdominale et l'IRM ont permis de confirmer le diagnostic de maladie de Caroli en montrant une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques. L'évolution a été défavorable chez notre patiente qui est décédée à domicile dans un tableau de sepsis sévère et d'hémorragie.Conclusion : La maladie de Caroli est une des affections à ne pas méconnaître devant une cholestase du nourrisson

Drépanocytose chez l'enfant. Profils clinique et évolutif à propos de 138 cas suivis au Service de Pédiatrie de l'Hôpital Abass Ndao de Dakar

Introduction : La drépanocytose est une maladie héréditaire autosomique récessive de l'hémoglobine. C'est l'hémoglobinopathie la plus répandue dans le monde. Elle touche particulièrement l'Afrique subsaharienne. Sa révélation est souvent précoce chez le jeune nourrisson et son évolution chronique est émaillée de complications altérant la qualité de vie.Objectif : Caractériser le profil clinique et évolutif des enfants suivis pour syndrome drépanocytaire majeur, afin d'améliorer leur qualité de vie et de prolonger leur survie.Patients et méthodes : Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive ayant concerné tous les patients suivis dans notre service pour une drépanocytose du 1er janvier 2010 au 31 avril 2015.Résultats : Cent trente-huit patients étaient suivis avec un sex-ratio (H/F) de 1,42, un âge moyen de 8,26 ans (DS = 4,06). La majorité provenait de Dakar (65,1%) suivie de la région de Diourbel, puis de Matam avec respectivement 10,3% et 8,7% des cas. Les aînés étaient plus représentés avec 35,8% des cas et la fratrie moyenne était de 3,4 enfants par famille (DS 2,09). Une consanguinité parentale était retrouvée dans 50% et concernait le premier degré dans 46,7% des cas. L'âge moyen au diagnostic était de 52,61 mois (DS 39,8). Les circonstances de découverte étaient dominées par les douleurs ostéo-articulaires (34,8%), le syndrome pieds-mains (14,5%) et l'anémie (10,2%). A l'admission, 62,9% des patients avaient un index de masse corporelle insuffisant par rapport à l'âge. Trois types de profil d'hémoglobine ont été retrouvés : SS (94,7%), SC (4,5%) et un cas de S bêta thalassémie. Le traitement était essentiellement une supplémentation en acide folique (98,6%) et en fer (20,4%) et seulement deux patients étaient sous hydroxyurée.Une antibioprophylaxie par la pénicilline V orale était administrée dans 74,1% des cas. Pendant les phases de crises, la prise en charge était basée sur les antalgiques (81,9%), l'hydratation avec des solutés glucosés 5% (71%), des antibiotiques surtout les bêtalactamines et les quinolones (60,9%), la transfusion (30,4%) et la chirurgie (1,7%). Les complications étaient la crise vaso-occlusive (83,3%), les infections (54,3%) et la déglobulisation aiguë (26,1%). Un décès était noté. Les perdus de vue concernaient 41,7% des cas.Conclusion : Les complications de la drépanocytose chez l'enfant restent dominées par les crises vaso-occlusives et les infections. Il est alors capital de mettre l'accent sur la prévention primaire et secondaire afin d'améliorer la qualité de vie de ces patients

[Dehydration and malnutrition as two independent risk factors of death in a Senegalese pediatric hospital]. / Déshydratation et malnutrition : deux facteurs de risque de décès indépendants chez l'enfant sénégalais hospitalisé

UNLABELLED: Inpatient mortality is an indicator of the quality of care. We analyzed the mortality of under 5-year-old hospitalized children in the pediatric ward of Aristide Le Dantec Hospital for updating our data 10 years after our first study. METHODS: We analyzed the data of the children hospitalized between 1 January and 31 December 2012. For each child, we collected anthropometric measurements converted to a z-score related to World Health Organization growth data. Logistic regression-generating models built separately with different anthropometric parameters were used to assess the risk of mortality according to children's characteristics. RESULTS: Data from 393 children were included. The overall mortality rate was 10% (39/393). Using logistic regression, the risk factors associated with death were severe wasting (odds ratio [OR]=8.27; 95% confidence interval [95% CI]) [3.79-18], male gender (OR=2.98; 95% CI [1.25-7.1]), dehydration (OR=5.4; 95% CI [2.54-13.43]) in the model using the weight-for-height z-score; male gender (OR=2.5; 95% CI [1.11-5.63]), dehydration (OR=8.43; 95% CI [3.83-18.5]) in the model using the height-for-age z-score; male gender (OR=2.7; 95% CI [1.19-6.24]), dehydration (OR=7.5; 95% CI [3.39-16.76]), severe deficit in the weight-for-age z-score (OR=2.4; 95% CI [1.11-5.63]) in the model using the weight-for-age z-score; and male gender (OR=2.5; 95% CI [1.11-5.63]) and dehydration (OR=8.43; 94% CI [3.83-18.5]) in the last model with mid-upper arm circumference (MUAC). Dehydration and malnutrition were two independent risk factors of death. The protocols addressing dehydration and malnutrition management should be audited and performed systematically for each child's anthropometric measurements at admission.

Rapid plasma viral suppression in naive HIV-infected patients with high CD4 cells and low viraemia initiating a dual nucleoside reverse transcriptase inhibitor strategy: a proof-of-concept study.

OBJECTIVES: To evaluate whether a dual nucleoside reverse transcriptase inhibitor (NRTI) strategy can control HIV replication in antiviral therapy (ART)-naive HIV-infected patients with a high CD4 cell count and a low viral load (VL). METHODS: This observational study included all HIV-infected treatment-naive patients with a CD4 cell count >300 cells/mm(3), a plasma HIV RNA between 1000 copies/mL and 30,000 copies/mL and wild-type virus who initiated dual NRTI ART between January 2008 and December 2012. HIV RNA and CD4 cell count were assessed at Day 0, Week (W) 4, W12, W24 and W48. The primary endpoint was the proportion of patients with a plasma VL (pVL) <50 copies/mL at W24. RESULTS: Twenty patients were included. The median (IQR) baseline characteristics were: time since HIV diagnosis, 25 months (8-66 months); CD4 cell count, 592 cells/mm(3) (405-798 cells/mm(3)); HIV RNA, 10,395 copies/mL (4106-16,566 copies/mL); and HIV DNA, 464 copies/10(6) peripheral blood mononuclear cells (195-1168 copies/10(6) PBMC). Nineteen patients received tenofovir/emtricitabine and one patient received abacavir/lamivudine. At W12, 88% of the patients with available data (n = 16/18, 95% CI 0.65-0.99) had a pVL <50 copies/mL. Overall, the proportion of patients with a pVL <50 copies/mL was 100% (n = 20/20, 95% CI 0.83-1.0) at W24 and 95% (n = 18/19, 95% CI 0.74-0.99) at W48 (with one patient lost to follow-up and one patient with poor treatment compliance). The median increase in CD4 cells was 83 cells/mm(3) (40-310 cells/mm(3)). There was no discontinuation of antiretroviral therapy for any reason such as lack of efficacy or toxicity. CONCLUSIONS: This pilot study suggests that, in patients with a high CD4 cell count and a low VL, a dual NRTI strategy may represent a potentially effective treatment strategy to control HIV replication. This needs to be confirmed in larger controlled clinical studies.

Influence of non-steroidal anti-inflammatory drugs on the binding kinetics of dansylsarcosine to human serum albumin. Stereoselectivity, steric and inductive effects.

The effect of a series of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) on the binding kinetics of dansylsarcosine (CAS 72517-44-3, DS), a marker ligand for the benzodiazepine binding site, and human serum albumin (HSA) was studied using the stopped-flow method. Both native (7% glycated) and 25% glycated HSA were used. The binding parameters were determined on the basis of the consecutive model. The DS association rate constant (k2) was 649 +/- 84 s-1 and 375 +/- 13 s-1 for 7% and 25% glycated HSA, respectively. These values were substantially influenced by addition of NSAIDs (molar ratio HSA:NSAID = 2:1), depending on the structure of NSAIDs. The calculated DS dissociation rate constant (k-2) was approximately 20 s-1. this value did not show marked dependence on the degree of glycation or on the presence of NSAIDs at the concentration used. The values were similar to estimates of kd (the displacement rate constant of DS) with the exception of diclofenac (CAS 15307-86-5) where kd was significantly lower, reaching 4.8 +/- 0.4 s-1 and 4.8 +/- 0.6 s-1 vs. k-2 parameters of 14 +/- 2.8 s-1 and 15 +/- 3.7 s-1 for 7% and 25% glycated HSA, respectively. A comparison of the enantiomers R- and S-ibuprofen (CAS 15687-27-1) and the regioisomers fenbufen (CAS 36330-85-5) and ketoprofen (CAS 22071-15-4) showed slight or no stereoslectivity of effects on the DS binding kinetics. However, the binding was influenced by bulk and nature of substituents at the aryl rest of propionic acid. The results obtained for mefenamic acid (CAS 61-68-7) suggest that this NSAID binds to a site of human serum albumin other than site II. Increased concentrations of glycoalbumin, as observed in diabetic patients, are not presumed to have inhibitory effects additional to that of NSAIDs which interact differentially with drugs at site II of HSA.

Biotransformation of methylxanthines in mammalian cell lines genetically engineered for expression of single cytochrome P450 isoforms. Allocation of metabolic pathways to isoforms and inhibitory effects of quinolones.

V79 Chinese hamster cells genetically engineered for stable expression of single forms of rat cytochromes P450IA1, P450IA2, P450IIB1, human P450IA2, and rat liver epithelial cells expressing murine P450IA2 were used to allocate metabolic pathways of methylxanthines to specific isoforms and to test the suitability of such cell lines for investigations on drug interactions occurring at the cytochrome expressed. The cell lines were exposed to caffeine and/or theophylline and concentrations of metabolites formed in the medium were determined by HPLC. Caffeine was metabolized by human, rat and murine P450IA2, resulting in the formation of four primary demethylated and hydroxylated metabolites. However, there were differences in the relative amounts of the metabolites. The human and the mouse P450IA2 isoforms predominantly mediated 3-demethylation of caffeine. The rat cytochrome P450IA2 mediated both 3-demethylation and 1-demethylation of caffeine to a similar extent. The results support the hypothesis that caffeine plasma clearance is a specific in vivo probe for determining human P450IA2 activity. Addition of the quinolone antibiotic agents pipemidic acid or pefloxacin, both known to inhibit caffeine metabolism in vivo and in human liver microsomes, reduced formation rates of all metabolites of caffeine in cells expressing rat and human P450IA2. Theophylline was mainly metabolized via 8-hydroxylation. All cell lines tested were able to carry out this reaction, with highest activities in cell lines expressing rat or human P450IA2, or rat P450IA1.

Effect of free fatty acids on the binding kinetics at the benzodiazepine binding site of glycated human serum albumin.

The effect of free fatty acids (FFA) and non-enzymatic glycation on the binding kinetics of dansylsarcosine (DS) to human serum albumin (HSA) was studied using the stopped-flow technique. The influence of FFA on the binding parameters of 25% glycated HSA depended on the type of fatty acid. The addition of stearic, oleic and linoleic acids in a concentration of 0.3 mmol/l showed no inhibitory effects on the association rate constant (k2) value for DS binding to 25% glycated HSA (k2 without FFA: 385 +/- 10 s-1, k2 with FFA > or = 385 +/- 10 s-1). In contrast, shorter chain fatty acids (hexanoic, octanoic, decanoic, lauric and myristic acids) showed marked inhibitory effects for 0.3 mmol/l FFA (k2 range: 233 +/- 32 to 69 +/- 5 s-1) and for 0.6 mmol/l FFA (k2 range: 125 +/- 3 to 20 +/- 4 s-1). The association rate constant (k2) as well as the affinity constant (KA) of DS were markedly affected by glycation: k2 was 686 +/- 61 s-1 for 7% glycated HSA, 385 +/- 10 s-1 for 25% glycated HSA and 209 +/- 12 s-1 for 50% glycated HSA. KA decreased from 6.1 +/- 2.9 x 10(5) M-1 for 7% glycated HSA, to 5.1 +/- 0.1 x 10(5) M-1 for 25% glycated HSA and to 1.3 +/- 0.6 x 10(5) M-1 for 50% glycated HSA.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Biotransformation of caffeine and theophylline in mammalian cell lines genetically engineered for expression of single cytochrome P450 isoforms.

Primary steps in the metabolism of caffeine and theophylline are cleavage of methyl groups and/or hydroxylation at position 8, mediated by cytochromes P450. V79 Chinese hamster cells genetically engineered for stable expression of single forms of rat cytochromes P450IA1, P450IA2 and P450IIBI and human P450IA2 and rat liver epithelial cells expressing murine P450IA2 were used to overcome problems arising in the proper allocation of metabolic pathways to specific isoforms by conventional techniques. These cell lines were exposed to caffeine and/or theophylline, and concentrations of metabolites formed in the medium were determined by HPLC. Caffeine was metabolized by human, rat and murine P450IA2, resulting in the formation of four primary demethylated and hydroxylated metabolites. However, there were differences in the relative amounts of the metabolites. The human and the mouse P450IA2 isoforms predominantly mediated 3-demethylation of caffeine. The rat cytochrome P450IA2 mediated both 3-demethylation and 1-demethylation of caffeine to a similar extent. Theophylline was metabolized mainly via 8-hydroxylation. All cell lines tested were able to carry out this reaction, with highest activities in cell lines expressing rat or human P450IA2, or rat P450IA1. These results support the hypothesis that caffeine plasma clearance is a specific in vivo probe for determining human P450IA2 activity.