ABSTRACT
BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is a rare chronic autoimmune disease with heterogeneous manifestations. In the last decade, several clinical trials have been conducted to evaluate new treatment options for SSc. The purpose of this work is to update the recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology in light of the new evidence available for the pharmacological management of SSc. METHODS: A systematic review including randomized clinical trials (RCTs) for predefined questions that were elaborated according to the Patient/Population, Intervention, Comparison, and Outcomes (PICO) strategy was conducted. The rating of the available evidence was performed according to the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE) methodology. To become a recommendation, at least 75% agreement of the voting panel was needed. RESULTS: Six recommendations were elaborated regarding the pharmacological treatment of Raynaud's phenomenon, the treatment (healing) and prevention of digital ulcers, skin involvement, interstitial lung disease (ILD) and gastrointestinal involvement in SSc patients based on results available from RCTs. New drugs, such as rituximab, were included as therapeutic options for skin involvement, and rituximab, tocilizumab and nintedanib were included as therapeutic options for ILD. Recommendations for the pharmacological treatment of scleroderma renal crisis and musculoskeletal involvement were elaborated based on the expert opinion of the voting panel, as no placebo-controlled RCTs were found. CONCLUSION: These guidelines updated and incorporated new treatment options for the management of SSc based on evidence from the literature and expert opinion regarding SSc, providing support for decision-making in clinical practice.
Subject(s)
Raynaud Disease , Rheumatology , Scleroderma, Systemic , Scleroderma, Systemic/complications , Scleroderma, Systemic/drug therapy , Humans , Brazil , Rheumatology/standards , Raynaud Disease/drug therapy , Societies, Medical , Lung Diseases, Interstitial/drug therapy , Antibodies, Monoclonal, Humanized/therapeutic use , Rituximab/therapeutic use , Randomized Controlled Trials as Topic , Skin Ulcer/etiology , Antirheumatic Agents/therapeutic useABSTRACT
Os inibidores da fosfodiesterase têm sido introduzidos, nos últimos anos, como novos agentes farmacológicos no tratamento dos pacientes com fenômeno de Raynaud e isquemia digital. Será descrito o caso de uma paciente com lúpus eritematoso sistêmico e esclerose sistêmica limitada apresentando fenômeno de Raynaud grave e necrose digital refratária à terapia. A paciente obteve excelente resposta à associação de imunossupressão e sildenafil.
The phosphodiesterase inhibitors have been used recently for the treatment of Raynaud's phenomenon and digital ischaemia. We report the case of a patient affected by systemic lupus erythematosus and limited systemic sclerosis who presented severe Raynaud's phenomenon with digital necrosis despite treatment. The patient presented an excellent response to the association of immunosuppressant therapy and sildenafil.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Lupus Erythematosus, Systemic , Necrosis , Phosphodiesterase Inhibitors , Raynaud Disease , Scleroderma, SystemicABSTRACT
Introduçäo: Na literatura médica, destaca-se a associaçäo entre o vírus da hepatite C (HCV) e a crioglobulinemia, principalmente do tipo II, em que há alta prevalência de alteraçöes hepáticas. O fenômeno de Raynaud (FRy) também ocorre em resposta ao frio ou a estresse emocional, associado ou näo à presença de crioglobulinas. Objetivo: Verificar se há associaçÝo entre infecçäo pelo HCV e FRy, controlando para presença de crioglobulinas. Material e métodos: Avaliamos 46 pacientes com FRy primário ou secundário, 10 homens e 36 mulheres, idade média = 40 anos. Presença de anticorpos anti-HCV totais testada por ELISA. Crioglobulinas pesquisadas por precipitaçäo ao frio. Populaçöes-controles: 1) para HCV: a) doadores de sangue(n=408.477), sendo aproximadamente 1 por cento HCV+; e b) 33 pacientes internados sem FRy, sendo 9 (27,6 por cento) HCV+; 2) para crioglobulinas: pacientes testados no laboratório de imunologia (1993 a 1995, n= 99), com três casos positivos (3 por cento). Resultados: De 46 pacientes com FRy, 5 (11 por cento) tinham anti-HCV+ e 8 (17 por cento), crioglobulinas. Dois pacientes eram simultaneamente anti-HCV+ e crioglobulinas+ (4 por cento). Dos 5 pacientes anti-HCV+, 3 tinham procedimentos prévios de hemoterapia e todos foram internados no passado. Aplicando-se teste z (proporçÝo populacional), obteve-se p<0,0005 na prevalência de anti-HCV em pacientes com FRy, quando comparados à populaçäo de doadores de sangue. Entretanto, quando comparados ao grupo dos pacientes internados sem FRy, näo houve diferença estatística (p<0,1). Dos pacientes internados sem FRY e anti-HCV+ (n= 9), 3 haviam recebido transfusÝo de sangue e 8 tinham internaçöes prévias. Pacientes com FRy tiveram prevalência maior de crioglobulinas+, quando comparados aos grupo-controle (p<0,05). Pacientes com FRy primário tiveram maior prevalência de anti-HCV+ que o grupo com FRy secundário (p<0,03). Conclusöes: Houve maior prevalência de anti-HCV em pacientes com FRy que na populaçäo em geral, quando testados por ELISA. A maior prevalência do HCV na populaçäo estudada parece se dever a vício de seleçäo, eis que os pacientes tinham internaçöes prévias, sofriam de doenças crônicas e tinham recebido transfusöes de sangue ou plasmaferese. A concomitância de anti-HCV+ e crioglobulinemia+ (2/5 pacientes HCV+) ocorreu na proporçäo vista na literatura para crioglobulinemia tipo II (>40 por cento). Casos com FRy primário podem ter maior contato ou responder de forma diversa ao HCV...
