Tumor carcinoide pulmonar típico / Typical lung carcinoid tumor

Mujer de 42 años de edad, con tres años de enfermedad caracterizada por episodios de tos productiva, fiebre y disnea, tratada con antibióticos por infecciones bronquiales recurrentes que coincidían con episodios de rubor facial, diarreas acuosas, de una a dos veces por mes, de carácter autolimitado. Presentó episodios de hemoptisis leve. Pese a tener frotis negativo para M. tuberculosis, recibió tratamiento por supuesta tuberculosis pleural, en un centro de salud, sin mejoría clínica, por lo que fue hospitalizada. La radiografía de tórax mostró atelectasia del lóbulo medio e inferior derecho. La tomografía evidenció neoproliferación hilio-basal derecha con marcada captación de medio de contraste, linfonodos metastásicos en hilio y mediastino derecho, incluidos los del grupo subcarinal, con atelectasia crónica en lóbulo medio con bronquiectasias cilíndricas. En la primera broncoscopias, en el bronquio intermediario derecho, se observó unalesión polipoide avascularizada, redondeada, cubierta por membrana blanquecina que ocluía el 100% de la luz, muy friable, que sangraba al roce del cepillo. El Papanicolaou del aspirado bronquial reveló citología sugestiva de neoplasia maligna. En la segunda broncoscopia con biopsia, se demostró tumor carcinoide típico, con inmunohistoquímica positiva para panqueratina y cromogranina.

A 42 year-old female with 3-year disease characterized by episodes of productive cough, fever and dyspnea. She was treated with antibiotics for recurrent respiratory infections, coincident with episodes of facial flushing and watery and self-limited diarrhea which occurred 1-2 times monthly. She had mild bouts of hemoptysis. Despite negative smears for M. tuberculosis, she received 4-drug treatment for pleural tuberculosis, in a primary health center, without clinical improvement, so she was hospitalized. X-ray chest film showed atelectasis of right middle and lower lobe. Computed tomography showed right hilum neoproliferation with marked uptake of contrast, hilar and mediastinal lymph node metastasis including subcarinal group, with middle lobe atelectasis and chronic cylindrical bronchiectasis. A first bronchoscopy revealed, in the right intermediate bronchus, an avascularizaded, polypoid lesion, rounded, covered with a white membrane occluding 100% of bronchus lumen, very friable and bleeding to the brush touch, whose Papanicolaou smear revealed a cytology suggestive of malignancy. The second bronchoscopy and biopsy showed a typical carcinoid tumor with positive immunohistochemistry for panqueratine and chromogranin.

Anemia perniciosa y atrofia gástrica / Pernicious anemia and gastric athropy

Varón de 84 años agricultor, diagnosticado el 2001 de anemia megaloblástica asociada a deficiencia de vitamina B12, polineuropatía sensitivo-motora en miembros inferiores y atrofia gástrica (AG) con metaplasia intestinal. Fue tratado con combinaciones de ácido fólico 1000 mcg y cianocobalamina 8mcg, mejora y normaliza cifras de hemoglobina trás 2 meses de terapia. Un año después, abandona el tratamiento, por sentirse mejor. La anemia y la signología de polineuropatía sensitivo motora con inadecuada percepción gustativa de los sabores normales reaparecen el 2008. Por esta época los estudios demuestran : pancitopenia, anemia megaloblástica severa, deficiencia de Vit B12, atrofia gástrica, pólipos y xantomas en la superficie gástrica, metaplasia intestinal, alteraciones de lípidos séricos, xerosis facial y máculas blancas (2-3 mm) generalizadas. Recibió tratamiento con cianocobalamina parenteral, el paciente persiste (2012) con su AG, aunque la polineuropatía sensitivo-motora desapareció y sus niveles de hemoglobina son normales.

We present the case of an 84-year old male farmer, who was diagnosed in 2001 with megaloblastic anemia associated to vitamin B12 deficiency, sensory-motor polyneuropathy in his lower limbs and gastric atrophy with intestinal metaplasia. The patient was tr eated with a combination including 1000 mcg folic acid and 8 mcg cyanocobalamin. He impr oved his hemoglobin levels back to normal after 2 months of therapy. One year later, he stooped therapy because he was feeling better. In 2008, anemia and the sensorial motor polyneuropathy reappeared, together with an inadequate perception of normal flavor. At this time studies showed the following: pancytopenia, severe megaloblastic anemia, vitamin B12 deficiency, gastric atrophy, gastric polyps and xanthomas, intestinal metaplasia, serum lipid abnormalities, facial xerosis and generalized white spotted macular lesions (2-3 mm). He was treated with parenteral cyanocobalamin, and the patient now still has gastric atr ophy, although the sensorial-motor polyneuropathy had disappeared and his hemoglobin levels are once again normal.

Encefalopatía y degeneración subaguda combinada por deficiencia de vitamina B12 / Encephalopathy and combined subacute degeneration due to vitamin B12 deficiency

Varón de 70 años, diabético, que desconoce a sus familiares, con amnesia transitoria de eventos recientes e inestabilidad en la marcha asociada a caídas frecuentes. Dos años antes, tuvo un episodio depresivo y pérdida progresiva de peso. Seis meses antes de su ingreso, presentó alucinaciones visuales e hipotiroidismo. Pálido, con cuadriparesia espástica. Los estudios mostraron una anemia megaloblástica, con niveles séricos muy bajos de vitamina B12, autoanticuerpos para factor intrínseco, células parietales y antiroideos, atrofia cerebral y compromiso de los cordones posteriores de C1 a D5. Tras dos meses de tratamiento con cianobalamina, el paciente recuperó el 50% de su capacidad cognitiva y motora.

A 70 year-old male, diabetic, who failed to recognize his relatives, with temporary amnesia of recent events and instability in gait associated with frequent falls. Two years earlier, he had a major depressive episode and progressive weight loss. Six months before his admission, he presented visual hallucinations and hypothyroidism. Pale, with spastic quadriparesis. The studies showed a megaloblastic anemia, with very low serum levels of vitamin B12, antibodies to intrinsic factor, parietal cells and anthyroid, brain atrophy and cord involvement from C1 to D5. After two months of treatment with cyanocobalamin, the patient recovered 50% of their cognitive and motor ability.

Síndrome DRESS inducido por fármacos antituberculosos en un paciente con diabetes mellitus tipo 2 / Antituberculous drugs-induced DRESS syndrome in a patient with type 2 diabetes mellitus

Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años de edad, con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, no controlada, de diez años de evolución, a quien se le diagnosticó tuberculosis pulmonar mediante signos clínicos, radiográficos y cultivo en esputo positivo para Mycobacterium tuberculosis, sensible a drogas antituberculosas de primera línea. Recibió isoniacida, rifampicina, etambutol y pirazinamida. Dos meses después de iniciado el tratamiento presentó hipersensibilidad a medicamentos, con los siguientes signos y síntomas: rash dérmico generalizado, prurito generalizado, anemia Coombs positiva, eosinofilia y síntomas sistémicos, compatibles con el síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms). Ante ello, se suspendió la medicación antituberculosa y se instaló tratamiento con antihistamínicos y corticoides sistémicos, con remisión y mejoría de síntomas. Posteriormente, recibió un esquema individualizado de tratamiento para tuberculosis consistente en medicamentos mínimamente hemato-hepatotóxicos, similar al indicado en pacientes inmunosuprimidos. Desde entonces presenta baciloscopias negativas.

A case of a 48 year-old male with uncontrolled type 2 diabetes mellitus for the past ten years who presented pulmonary tuberculosis by clinical, radiographic signs and Mycobacterium tuberculosis sputum culture, sensitive to first line treatment drugs, is reported. He received standard treatment with isoniazid, rifampicin, ethambutol, pyrazinamide showing two months later drug hypersensitivity consisting in generalized skin rash, pruritus, positive Coombs anemia, eosinophilia and systemic symptoms compatible with DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms). The antituberculous drugs were suspended and systemic antihistaminic drugs and corticoids were administered with remission and improvement of symptoms. Afterwards individualized treatment scheme for tuberculosis consisting in minimal hemato-hepatotoxic drugs similar to those indicated to immunosuppressed patients was indicated. Baciloscopies have been negative since.

Linfoma primario del sistema nervioso central en una paciente con sida / Primary lymphoma of the central nervous system in an AIDS patient

Varón de 36 años con diagnóstico de infección VIH-1 por siete años y sin tratamiento que presentó convulsiones generalizadas en los últimos cinco meses y marcada baja de peso. Se le halló hemiparesia izquierda y rigidez de nuca moderada disartria y un tumor palpable frontoparietal derecho. La tomografía reveló un tumor de 11 x 9 cm en la zona frontal, con edema peritumoral que comprimía los ventrículos laterales y desviaba la línea media en más de 5 mm. La biopsia reveló un linfoma primario difuso, a células B grandes, VEB (+), CD 20 (+), Ki 67:80%. El conteo de CD4 fue 9 células/mm3 y la carga viral VIH fue 54 352 copias/mL. Fue tratado con TARGA, mejorando su condición general y disminuyendo las convulsiones.

A 36 year-old man with a 7-year diagnosis of HIV infection and without treatment had generalized seizures during the last five months and, besides, marked weight loss. On examination, he had a left hemiparesis and nuchal rigidit, dysarthria and a palpable tumor in the right frontoparietal area. CT-scan revealed a right front-parietal tumor of 11 x 9 cm in the frontal area with peritumoral edema compressing the lateral ventricles and more than 5 mm midline deviation. A brain biopsy showed a primary lymphoma (diffuse large B-cell), EBV (+), CD 20 (+), Ki 67:80%., cd4: 9 cells/mm3, HIV viral load: 54352 copies/mL. He was treated with highly antiretroviral therapy (HAART) alone and his general condition improved and the seizures diminished.

Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica e infiltración difusa de médula ósea / Hodgkin's lymphoma with lymphocyte depletion and diffuse bone marrow infiltration

Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 38 años de edad, agricultor, natural de Lamas, San Martín (selva peruana), quien desde hacía 8 meses presentaba diarreas, fiebre intermitente, dolor abdominal, pérdida ponderal y anemia severa. Aunque lúcido, a su ingreso el paciente exhibía mal estado general, palidez y adenopatías generalizadas de menos de 0,5 cm, hepatoesplenomegalia y matidez desplazable. La tomografía computarizada abdominal reveló hepatoesplenomegalia y múltiples adenopatías retroperitoneales, mesentéricas y otras. La biopsia de ganglio mostró células de Reed Sternberg, células mononucleares, eosinófilos y escasos linfocitos. La inmunohistoquímica ganglionar fue positiva para anticuerpos CD15 y CD30. La biopsia de hueso señaló fibrosis difusa, células mononucleares y marcada escasez de linfocitos. La hibridización in situ para EBV-virus de Epstein Barr fue positiva en las células neoplásicas.

We present the case of a 38 year-old male, farmer, born in Lamas, San Martin (Peruvian jungle), who for the past 8 months suffered of diarrhea, intermittent fever, abdominal pain, weight loss and severe anemia. On admission the patient was lucid and exhibited malaise, pallor and generalized lymphadenopathy (size less than 0.5 cm) hepatosplenomegaly and abdominal displaceable dullness. Abdominal computed tomography showed hepatosplenomegaly and retroperitoneal, mesenteric and other adenopathies. Node biopsy revealed Reed-Sternberg cells, mononuclear cells, eosinophiles and scarce lymphocytes. Immunohistochemical node staining was positive for CD15 and CD30 antibodies. Bone biopsy showed diffuse fibrosis, mononuclear cells and scarcity of lymphocytes. In situ hybridization for EBV Epstein Barr virus was positive in neoplastic cells.

Quilotórax bilateral asociado a linfoma no Hodgkin, folicular: génesis del quilotórax / Bilateral chylothorax associated to non-hodgkin's follicular lymphoma: the origin of chylothorax

Varón de 50 años, con 7 meses de enfermedad caracterizada por mialgias, astenia, y malestar general. cinco meses antes de ingresar al Hospital Dos de Mayo (HNDM), desarrolla derrame pleural derecho que requiere drenaje pleural (1500-2500 cc/día). Internado en el HNDM se descubre un derrame pleural bilateral con incremento de triglicéridos. Una tomografía espiral multicorte (TEM), de tórax con contraste demostró adenopatías mediastinales, derrame pleural bilateral, liquido al interior de la pleura mediastinal derecha posterior adyacente a D10-D11-D12, e imagen osteolítica en cuerpo vertebral de D11. Una biopsia de ganglio axilar izquierdo, reveló un Linfoma no Hodgkin (LNH), folicular de células grandes y pequeñas. Estando sometido a una dieta alta en triglicéridos de cadena media y aceite de oliva como suplemento el paciente recibió quimioterapia (Dexametasona, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina), siendo dado de alta después del primer ciclo, con programación de quimioterapias cada 3 semanas y toracocentesis evacuatorias periódicas condicionales. Después de 5 meses de tratamiento, el quilotórax bilateral desapareció.

This is the story of a 50 year-old male subject with a 7-month illness characterized by myalgia, fatigue, and malaise. 5 months before being admitted to Dos de Mayo National Hospital (HNDM), he developed right pleural effusion requiring pleural drainage (1500-2500 mL/day).While in HNDM, the patient developed bilateral pleural effusion with increased triglycerides. A multiple-slice contrast spiral CT (TEM) of the chest showed mediastinal lymph node enlargement, bilateral pleural effusion, and the presence of fluid within the right posterior mediastinal pleura adjacent to D10-D11-D12, and an osteolytic image in D11 vertebral body. A left axillary lymph node biopsy revealed non-Hodgkin lymphoma (NHL), follicular type with large and small cells. The patient received a diet rich in medium-chain triglycerides and olive oilas a supplement, and he also received chemotherapy (dexamethasone, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine), being discharged after the first cycle. Chemotherapy was scheduled to be administered every 3 weeks, and drainage thoracentesis were also scheduled to be performed during his probation period. After 5 months of treatment, bilateral chylothorax disappeared.

Paciente VIH positivo con tuberculosis sistémica y lesiones osteolíticas de la calvaria, semejando mieloma múltiple / Patient HIV positive with systemic tuberculosis and osteolytic calvarial lesions mimicking multiple myeloma

Varón de 33 años, soltero, sin ocupación fija, promiscuo, con historia de relaciones homosexuales, ingesta crónica de alcohol, consumo de tabaco, marihuana, pasta básica y clorhidrato de cocaína, desde los 18 años. Infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana, recibía tratamiento irregular con terapia antirretroviral de gran actividad (Targa) entre 2006 y 2008, regularizada en los últimos 12 meses. Por presentar bacilo ácido alcohol resistente (BAAR) pansensible en esputo, inició en junio 2008 tratamiento antituberculoso [2RHZE/4(HR)2)], retirándosele la medicación 6 meses después por presentar BAAR pulmonar negativo. En marzo de 2009, percibió dolor lumbar intenso, dificultad para caminar, hipertrofia de ganglios cervicales, tos, fiebre. Un cultivo de secreción ganglionar cervical descubrió M. tuberculosis resistente a rifampicina. La imagenología mostró lesiones osteolíticas múltiples en cráneo y vértebras dorsolumbares y tumefacciones renitentes en cuero cabelludo, antebrazo derecho y parrilla costal izquierda. Tras descartarse mieloma múltiple y metástasis cancerosas, se añadió tratamiento antituberculosis multidrogo resistente al Targa, notándose dos meses después involución de las tumefacciones renitentes, de la fiebre y mejoría del estado general. Tras 16 meses de tratamiento supervisado, el paciente aumentó 7 kg de peso, habiendo desaparecido la sintomatología que presentaba. Se discute la fisiopatología de las lesiones osteolíticas cráneo-vertebrales en un paciente con coinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana y tuberculosis.

This is the case of a 33 years old man with history of homosexual relations and heavy alcohol drinking. Tobacco, marijuana, cocaine, basic paste and cocaine hydrochloride consumption since age 18. Because of human immunodeficiency virus infection he received irregular treatment (2006-2008) with highly active antiretroviral therapy (HAAT), regulated in the past 12 months. As the patient showed positive resistant acid-fast bacilli he received since June 2008 standard antituberculous treatment [2RHZE/4(HR)2)] (R: rifampicin; H: isoniazid; Z: pirazinamide; E: ethambutol) that was withdrawn 6 months later when the patient showed pulmonary negative acid fast bacilli. In March 2009 he felt intense lumbar pain, difficulty in walking, hypertrophy of cervical lymph nodes, cough and fever. Cervical lymph node discharge culture disclosed M. tuberculosis resistant to rifampicin. Imagenology showed several lytic lesions in skull and thoraco-lumbar vertebrae; also renitent swellings in scalp, right forearm and left rib cage. After multiple myeloma and metastatic cancer were excluded, the patient received multidrug resistant tuberculosis treatment added to HAAT, showing two months later involution of renitent swellings, absence of fever and overall improvement. After 16 months of supervised treatment, the patient gained 7 kg and all symptomatology previously present dissappeared. We discuss the pathophysiology of craniovertebral osteolytic lesions in a patient with coinfection of human immunodeficiency virus and tuberculosis.

Trombocitopenia asociada a rifampicina en régimen antituberculoso diario / Rifampicin induced thrombocytopenia in daily antituberculous regimen treatment

Presentamos el caso de un varón de 31 años con diagnóstico de tuberculosis pulmonar por radiografía de torax compatible y examen bacilo ácido alcohol resistente, positivo en esputo, quien 10 días después de iniciar tratamiento oral con isoniazida, etambutol, pirazinamida y rifampicina (RFP), desarrolla un síndrome hemorrágico asociado a trombocitopenia severa (2 000/mL) y paresia leve de hemicuerpo derecho. El paciente normalizó el número de plaquetas y su función motora cinco días después del retiro de los cuatro medicamentos antituberculosos. Al decidirse re-exponer al paciente en forma secuencial a las cuatro drogas, se observó que 12 horas después de haber ingerido RFP oral, desarrolla nuevamente trombocitopenia severa, lo que no ocurrió con las otras tres drogas. Las plaquetas alcanzaron niveles normales 36 horas después del retiro de la RFP. El reemplazo ulterior de RFP por estreptomicina permitió completar exitosamente el tratamiento antituberculoso. El presente caso demuestra un efecto adverso poco frecuente, producido por un fármaco antituberculoso de primera línea, el mismo que debe considerarse como muy grave y cuyo manejo debe incluir la inmediata e indefinida suspensión de la droga en el paciente afectado, a causa de la alta probabilidad de tener la misma respuesta a lo largo de su vida.

We present the case of a 31 year-old patient with the diagnosis of lung tuberculosis by lung X-ray and positive acid alcohol resistant bacillus in sputum, who after 10 days of oral treatment with isoniazid, ethambutol, pyrazinamide and rifampicin (RFP), developed severe hemorrhagic manifestations associated with severe thrombocytopenia (2 000/mL) and slight right body hemiparesis. There was complete normalization of platelet count and motor function five days after suspension of the four drugs. We decided to re-expose the patient sequentially to the four drugs and after 12 hours of receiving RFP again developed severe thrombocytopenia (2 000/mL) not occurring with the other three drugs, and normalized completely after 36 hours of drug suspension. Later on, the addition of parenteral streptomycin successfully completed the treatment. The current case demonstrates a not very frequent adverse effect of a first line drug for the treatment of tuberculosis, which should be considered as a very serious complication and whose management should include the immediate and indefinite suspension of the drug in the affected patient, because of the high likelihood of having the same response every time he is challenged during his life.

Neurofibromatosis tipo 1 asociada a déficit cognitivo, hidrocefalia, displasia ósea y elefantiasis / Neurofibromatosis type 1 associated to cognition deficit, hydrocephaly, bone dysplasia and elephantiasis

Se presenta el caso de un paciente varón de 31 años, procedente de Cajamarca, con problemas cognitivos desde su escolaridad temprana, que desde los 12 años desarrolló incremento progresivo de volumen y deformación de su miembro inferior derecho y en menor cuantía del izquierdo, asociado a plegamiento de piel, crecimiento de nódulos subcutáneos, con formación de cordones nerviosos en muslo y pierna que le daban un aspecto elefantiásico. Dolor y limitación funcional para la marcha. Concomitantemente, presencia en piel de manchas café con leche generalizadas y nódulos de Lisch en ambos iris. En la resonancia magnética y TAC con contraste, se evidenciaron abundantes nódulos plexiformes en cavidad abdominopélvica, que continuaban por todo el muslo, de tamaño uniforme, formando tumoraciones y cordones. Asimismo, presentó displasia ósea (adelgazamiento de la cortical del fémur y tibia, formación de neocótilo izquierdo, pseudoartrosis). La resonancia cerebral con contraste descubrió una hidrocefalia triventricular, normotensa.

We report the case of a 31 year-old male from Cajamarca, Peru, with cognitive problems since childhood, who at 12 year-old developed increased volume and deformation of his right lower limb and to a lesser extent of his left, associated to massive skin folding, growth of subcutaneous nodules, elephantine look due to nerve cords formation in thigh and leg, pain and functional walking limitation. Concomitantly generalized skin café au lait spots, subcutaneous nodules, and Lisch nodules in both irides. Magnetic resonance and contrast TAC revealed abundant uniform plexiform nodules in abdomino-pelvic cavity forming masses and cords that continued throughout his thigh as lumps and cords. In addition, the patient presented bone dysplasia (thinning of femur and tibia cortex, pseudoarthrosis, new left cotyle formation). Contrast magnetic resonance showed triventricular normotensive hydrocephalus.