Espondilodiscitis: diagnóstico y seguimiento a medio-largo plazo de 18 casos / Spondylodiscitis: Diagnosis and medium-long term follow up of 18 cases

Introducción: La espondilodiscitis en niños es poco frecuente. Es habitual un retraso en el diagnóstico y errores en el mismo. Objetivos: Revisar las características clínicas, analíticas y radiológicas de los niños con espondilodiscitis en el Hospital Materno-Infantil Carlos Haya de Málaga. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de los niños diagnosticados de espondilodiscitis en este hospital, durante un período de 10 años. Resultados: Se estudiaron 18 pacientes. Fue más frecuente en menores de 3 años y mayores de 12. El tiempo medio de retraso en el diagnóstico resultó de 26,9 días, con diagnóstico inicial erróneo en 8 casos. Se presentaron 3 patrones clínicos: en menores de 3 años, rechazo de la marcha y sedestación (100%) e irritabilidad (42%); entre 3 y 12 años, impotencia funcional de extremidades inferiores (EEII) (100%) y dolor abdominal (100%); en adolescentes, molestias de la espalda (75%). Apareció fiebre en el 38% de los casos y febrícula en 8 casos (44%). El 50% presentó leucocitosis moderada, con discreta elevación de la velocidad de sedimentación globular. Las localizaciones más frecuentes fueron L3-L4 y L4-L5. La radiografía al diagnóstico resultó patológica en el 83% de los casos. La RM al ingreso fue diagnóstica en el 100%. Detectó además afectación de raíces nerviosas (5 casos), masas inflamatorias/abscesos paravertebrales (5), absceso epidural (1) y abscesos del psoas (2). Recibió tratamiento antibiótico el 94% de los niños e inmovilización el 100%. Todos experimentaron rápida mejoría tras el inicio del tratamiento, excepto los afectados de abscesos del psoas. El seguimiento radiológico, realizado en 17 pacientes (12 mediante RM), a los 14 meses de media (rango 1–48), mostró disminución o desaparición del espacio discal en el 100% de los niños y mejoría de las masas de partes blandas. En el seguimiento clínico (recogido en 11 pacientes) todos conservaban motilidad normal y el 27% dolor leve-moderado. Conclusión: La espondilodiscitis, cuyo retraso en el diagnóstico es frecuente, no es una entidad banal, ya que puede complicarse con abscesos y daño de raíces nerviosas. La RM es la prueba de elección para determinar su extensión a los tejidos vecinos (AU)

Introduction: Spondylodiscitis is an uncommon disease in children. It is often misdiagnosed or the diagnosis is made late in the course of illness. Objectives: To review the clinical, analytical and radiological characteristics of children with spondylodiscitis in the Materno-Infantil Hospital of Malaga. Patients and methods: Retrospective cohort study on children diagnosed with spondylodiscitis, during a period of 11 years. Results: Eighteen patients were included in the study. Spondylodiscitis was more frequent in patients younger than 3 years old and older than 12 years old. The average time of delay in diagnosis was 26.9 days. In 8 cases the diagnosis was missed initially. Three clinical patterns appeared: in children under 3 years of age, refusing to walk and sit (100%) and irritability (42%); between 3 and 12 years of age, limb (100%) and abdominal pain (100%); in adolescents, back pain (75%). Fever was present in 38% of the cases, and low-grade fever in 8 (44%). A total of 50% of the patients had a moderate leucocytosis, and a slight increase in ESR; the most frequent location was L3-L4. X-ray diagnosis was pathological in 88% of the cases. The initial MRI diagnosed 100% of the cases. In addition, nerve roots damage (5 cases), inflammatory masses/paravertebral abscesses (5), epidural abscess (1) and psoas abscesses (2) were detected. A total of 94% of the children received antibiotics and 100% of the children underwent immobilization. All patients recovered early after the beginning of treatment, with the exception of those affected by psoas abscesses. The radiological follow-up was done in 17 patients (12 by MRI). After a mean of 14 months (rank 1–48), persistent diminution of disc space was seen in 100% of the children, and improvement of soft-tissue inflammation. Clinically (follow-up only in 11 patients) all patients regained normal mobility and only 27% had moderate pain. Conclusion: Spondylodiscitis, whose delay in the diagnosis is frequent, is a serious illness. Complications include abscesses and nerve root damage. MRI is the study of choice to determine the extension to neighbouring tissues (AU)

[Spondylodiscitis: Diagnosis and medium-long term follow up of 18 cases]. / Espondilodiscitis: diagnóstico y seguimiento a medio-largo plazo de 18 casos.

INTRODUCTION: Spondylodiscitis is an uncommon disease in children. It is often misdiagnosed or the diagnosis is made late in the course of illness. OBJECTIVES: To review the clinical, analytical and radiological characteristics of children with spondylodiscitis in the Materno-Infantil Hospital of Malaga. PATIENTS AND METHODS: Retrospective cohort study on children diagnosed with spondylodiscitis, during a period of 11 years. RESULTS: Eighteen patients were included in the study. Spondylodiscitis was more frequent in patients younger than 3 years old and older than 12 years old. The average time of delay in diagnosis was 26.9 days. In 8 cases the diagnosis was missed initially. Three clinical patterns appeared: in children under 3 years of age, refusing to walk and sit (100%) and irritability (42%); between 3 and 12 years of age, limb (100%) and abdominal pain (100%); in adolescents, back pain (75%). Fever was present in 38% of the cases, and low-grade fever in 8 (44%). A total of 50% of the patients had a moderate leucocytosis, and a slight increase in ESR; the most frequent location was L3-L4. X-ray diagnosis was pathological in 88% of the cases. The initial MRI diagnosed 100% of the cases. In addition, nerve roots damage (5 cases), inflammatory masses/paravertebral abscesses (5), epidural abscess (1) and psoas abscesses (2) were detected. A total of 94% of the children received antibiotics and 100% of the children underwent immobilization. All patients recovered early after the beginning of treatment, with the exception of those affected by psoas abscesses. The radiological follow-up was done in 17 patients (12 by MRI). After a mean of 14 months (rank 1-48), persistent diminution of disc space was seen in 100% of the children, and improvement of soft-tissue inflammation. Clinically (follow-up only in 11 patients) all patients regained normal mobility and only 27% had moderate pain. CONCLUSION: Spondylodiscitis, whose delay in the diagnosis is frequent, is a serious illness. Complications include abscesses and nerve root damage. MRI is the study of choice to determine the extension to neighbouring tissues.

[Deep venous thrombosis: an early manifestation of Behçet's disease in childhood]. / Trombosis venosa profunda como manifestación precoz de la enfermedad de Behçet en la infancia.

Behcet's disease is a multisystemic vasculitis of unknown origin whose classical triad is oral and genital ulcers and uveitis. Deep venous thrombosis may sometimes be the first manifestation of this disease but is very rare in children. We report the case of a 14-year-old boy with deep venous thrombosis of the leg and a history of severe aphthous gingivostomatitis, perianal ulcers, Henoch-Schonlein purpura, ecchymotic lesions on the lower limbs and intermittent swelling of the left ankle. Complementary tests ruled out the main causes of thrombosis in children. HLA-B5 and B-51 study proved positive, which, together with the patient's history, suggested a diagnosis of Behcet's disease. This disease usually presents around the third decade of life and is very unusual in children. This case is exceptional because thrombosis as an early manifestation of Behcet's disease is very rare in children and because it led to the diagnosis of Behcet's disease in our patient.

Trombosis venosa profunda como manifestación precoz de la enfermedad de Behçet en la infancia / Deep venous thrombosis: an early manifestation of Behçet´s disease in childhood

La enfermedad de Behçet es una vasculitis multisistémica de origen desconocido cuya tríada clásica son aftas orales, úlceras genitales y uveítis. En ocasiones, la trombosis venosa profunda puede ser la primera manifestación, pero es muy rara en niños. Se expone el caso de un varón de 14 años con trombosis venosa profunda del miembro inferior, con antecedentes de gingivostomatitis aftosas graves, úlceras perianales, púrpura de Schönlein-Henoch, lesiones equimóticas en miembros inferiores y tumefacción intermitente del tobillo izquierdo. Mediante pruebas complementarias se descartaron las principales causas de trombosis en niños. La positividad de los antígenos de histocompatibilidad B5 (HLA-B5) y B51, junto con las múltiples manifestaciones previas del paciente llevaron al diagnóstico de la enfermedad de Behçet. Esta se presenta generalmente en torno a la tercera década de la vida, y es poco frecuente en niños. Lo particular de este caso es que la trombosis como manifestación precoz en niños es excepcional y permitió diagnosticar la enfermedad (AU)

Disestesia y lesiones tróficas del pie / Dysesthesias and trophic lesions in the foot

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Dermatomiositis juvenil / Childhood dermatomyositis

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad crónica inflamatoria del tejido conjuntivo, en la que se afecta el músculo estriado y la piel. La etiología es desconocida y, actualmente, los estudios realizados sugieren una patogénesis autoinmune. Es una enfermedad poco frecuente: la incidencia anual se estima en 1-9 casos por 100.000 niños menores de 16 años. Clínicamente, cursa con debilidad muscular proximal simétrica y rash. Se trata de una entidad multisistémica, por lo que a lo largo de su curso pueden aparecer manifestaciones digestivas, cardiacas, oculares, pulmonares y neurológicas. Como tratamiento, el fármaco de elección continúan siendo los corticoides, si bien los inmunosupresores suponen un papel importante en el manejo de estos pacientes. En los últimos años, ha habido cierto avance en el hallazgo de factores genéticos, inmunológicos y patogénicos en el desencadenamiento de la enfermedad. Pero parece ser que la mayor inquietud hoy día es la búsqueda de marcadores de actividad de la enfermedad. La resonancia magnética nuclear (RM) está demostrando ser un instrumento útil en el seguimiento de estos niños cuando es utilizada por manos expertas. Actualmente, la Organización Europea PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trials Organization) está realizando un trabajo multicéntrico para establecer criterios de actividad y lesión de la DMJ. Teniendo previsto para el año 2003 emitir los criterios de mejoría (AU)