Masa infraclavicular / Infraclavicular mass

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Tumor de Wilms bilateral metacrónico / Metachronous bilateral Wilms' tumor

La incidencia del tumor de Wilms bilateral es entre el 5 y 10% de los casos de nefroblastoma. La forma metacrónica representa el 2-3%. El 96,2% de las formas metacrónicas aparecen durante los primeros 5 años tras el tumor primario. Las malformaciones asociadas son más frecuentes en las formas bilaterales. La aparición de un tumor metacrónico constituye una dificultad terapéutica. Se describe el caso de una niña de 11 años con hemihipertrofia izquierda diagnosticada de recidiva metacrónica de tumor de Wilms tras 7 años del primer diagnóstico. Recibió 5 ciclos de quimioterapia preoperatoria. Se realizó tumerectomía. Por complicación posquirúrgica se realizó nefrectomía del único riñón. La paciente se encuentra en insuficiencia renal crónica por su condición de anéfrica, dependiente de hemodiálisis. Se continuó el tratamiento posquirúrgico con carboplatino y etopósido. Actualmente se encuentra en remisión completa. Es excepcional la presentación de las formas metacrónicas del tumor de Wilms después de los primeros 5 años del tumor primitivo. Cuando aparece el tumor contralateral la quimioterapia debe mantenerse hasta conseguir la reducción del tamaño tumoral para poder preservar la función renal y evitar la diálisis. En los casos de insuficiencia renal crónica secundaria a una nefrectomía bilateral la elección de los quimioterápicos efectivos y el conocimiento de la farmacocinética y farmacodinámica de éstos hace posible continuar el tratamiento en estos pacientes con el soporte adecuado de hemodiálisis (AU)

[Metachronous bilateral Wilms' tumor]. / Tumor de Wilms bilateral metacrónico.

Wilms' tumor occurs in 5-10 % of all cases of nephroblastoma. The metachronous form represents 2-3 % of cases. Most (96.2 %) metachronous tumors appear within the first 5 years of the primary tumor. Associated malformations are more common in bilateral cases. Metachronous tumors are a therapeutic challenge. We describe the case of an 11-year-old girl with left hemihypertrophy. The diagnosis was metachronous relapse of Wilms' tumor 7 years after the first diagnosis. The patient received five courses of preoperative chemotherapy and tumorectomy was performed. Because of post-surgical complications, nephrectomy was performed on her only kidney. Since she is anephric, the patient is in chronic renal failure and is dependent on dialysis. Treatment with carboplatin and etoposide was continued after surgery and the patient is currently in complete remission. The appearance of a metachronous Wilms' tumor 5 years after that of the primary tumor is rare. When a contralateral tumour develops, chemotherapy must be given until the size of the tumor is reduced in order to preserve renal function and avoid dialysis. In patients with chronic renal failure caused by bilateral nephrectomy, ongoing treatment with dialysis support can be achieved through the choice of effective drugs and knowledge of their pharmacokinetics and pharmacodynamics.

[Experience with ventriculitis at a neonatology department]. / Ventriculitis: experiencia en un servicio de neonatología.

OBJECTIVE: To study the characteristics, treatment and follow-up of patients with ventriculitis in our neonatal unit. PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of patients diagnosed with ventriculitis from January 1990 to December 1997. Diagnostic criteria were the identification of any bacteria in the ventricular fluid and pleocytosis (> or = 100 leukocytes per microl). Personal history, clinical and analytical findings and evolution after diagnosis were studied. RESULTS: We recorded ten cases of ventriculitis in nine patients. Six of them occurred as a complication of previous meningitis and four occurred after neurosurgical treatment. The mean age at diagnosis was of 38.8 days (range 8-130), and mean gestational age was 29.4 weeks (range 25-38). Clinical and ventricular fluid anomalies were seen in six cases and in four the diagnosis was made at autopsy. Treatment was systemic antibiotics. In two cases intraventricular antibiotics were added. Six patients died, ventriculitis being the direct cause of death in five. Of the three survivors, one had mental retardation and cerebral palsy and the other two had minor disabilities. CONCLUSIONS: During the neonatal period, a high degree of clinical suspicion and techniques for an early diagnosis and treatment are needed for ventriculitis.

[Neurocutaneous melanosis]. / Melanosis neurocutánea.

Neurocutaneous melanosis (NCM) is a rare congenital syndrome characterized by large or multiple congenital melanocytic nevi and excessive proliferation of melanotic cells in the leptomeninges. We report the case of a girl with a giant hairy nevus and numerous small nevi since birth. Within the first 2 years of life she developed clinical features of increased intracranial pressure and West s syndrome. At 2 years of age she presented a right facial palsy and myelopathy. Brain and spinal magnetic resonance imaging demonstrated meningeal infiltration. Diagnosis of NCM was established by a detailed cytologic analyses of the cerebrospinal fluid that revealed melanocytic cells. She received palliative treatment. The girl died 2 months after. Patients with large or multiple congenital melanocytic nevi should be carefully followed up with clinical examination and neuroimaging to detect NCM. At present there is no curative treatment. The association of NCM and West s syndrome has not been previously described.

Melanosis neurocutánea / Neurocutaneous melanosis. Case report and review of the literature

La melanosis neurocutánea (MNC) es un síndrome congénito poco frecuente caracterizado por la asociación de nevus cutáneos pigmentados múltiples o de gran tamaño y una excesiva proliferación de células melánicas en leptomeninges. Comunicamos el caso de una niña que al nacimiento mostró un nevus piloso gigante y múltiples nevus de menor tamaño. Durante los dos primeros años de vida desarrolló clínica de hipertensión intracraneal y síndrome de West. A los 2 años de edad presentó una mielopatía compresiva y parálisis facial derecha. Una resonancia magnética craneospinal evidenció infiltración meníngea. La citología del líquido cefalorraquídeo reveló células melánicas con signos de malignidad. Una vez establecido el diagnóstico de MNC se inició tratamiento paliativo. La niña falleció dos meses después. En los pacientes con nevus pigmentados congénitos numerosos o gigantes debe considerarse el diagnóstico de MNC por lo que es preciso un seguimiento clínico y de neuroimagen. Hasta el momento esta entidad carece de tratamiento curativo. La asociación de MNC y síndrome de West no ha sido descrita previamente (AU)

Ventriculitis: experiencia en un servicio de neonatología / Experience of ventriculitis in a neonatology department

Objetivo: Estudiar las características, tratamiento y evolución de los pacientes diagnosticados de ventriculitis en nuestro servicio de neonatología. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de los casos de ventriculitis diagnosticados desde enero de 1990 a diciembre de 1997. Los criterios diagnósticos fueron presencia de germen en el líquido cefalorraquídeo (LCR) ventricular y pleocitosis ( >= 100 leucocitos/µl). Se estudiaron los antecedentes de cada paciente, sus hallazgos clínicos y analíticos y su evolución tras el diagnóstico de ventriculitis. Resultados Se registraron 10 episodios de ventriculitis en 9 pacientes. Seis de los episodios cursaron como complicación de una meningitis previa y los cuatro restantes fueron secundarios a intervenciones neuroquirúrgicas. La edad media al diagnóstico fue de 38,8 días (rango, 8-130) y la edad gestacional media de 29,4 semanas (rango, 25-38) Las alteraciones clínicas o del LCR estuvieron presentes en 6 de los episodios, diagnosticándose los otros cuatro por la autopsia. Se trataron con antibioterapia sistémica, y se añadió antibiótico intraventricular en 2 casos. Fallecieron 6 pacientes, siendo la ventriculitis causa directa de la muerte en cinco de ellos. De los 3 pacientes supervivientes, uno presenta retraso psicomotor profundo y leve los otros dos. Conclusión: En el período neonatal, son necesarios un elevado grado de sospecha clínica y ciertas técnicas diagnósticas para la detección precoz y tratamiento adecuado de la ventriculitis (AU)