Rendimiento neuropsicológico en la neurofibromatosis tipo 1 / Neuropsychological performance in neurofibromatosis type 1

Introducción: La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es un trastorno genético con manifestaciones clínicas muy variables que pueden expresarse en el sistema nervioso central y periférico, así como en piel, hueso, sistema endocrinológico y vascular. Los aspectos neuropsicológicos de la NF1 en la infancia continúan sin ser suficientemente conocidos, existiendo controversia acerca de los posibles déficits que definen el perfil cognitivo de estos niños. Objetivo: Estudiar el rendimiento neuropsicológico de un grupo de pacientes con NF1 en comparación con un grupo de control de niños sanos. Sujetos y método: Se estudia el rendimiento neuropsicológico de un grupo de 23 niños y niñas con diagnóstico de NF1, con una edad media de 8,7 años ± 1,39 comparado con otro grupo formado por 21 niños sanos con una edad media de 8,9 años ± 1,41 con características sociodemográficas similares. A todos los sujetos se les aplicó la Escala de Inteligencia de Wechsler infantil (WISC-IV). Resultados: Se observa en el grupo con NF1 un rendimiento menor que el grupo control en los índices globales del WISC-IV: comprensión verbal, razonamiento perceptivo, memoria de trabajo, velocidad de procesamiento y cociente intelectual global. Únicamente en los subtest de claves y semejanzas no se han apreciado diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos. Conclusión: Los resultados reflejan la existencia de alteraciones neurocognitivas sutiles y generalizadas en la muestra de niños con NF1, que afectan a la mayoría de los dominios cognitivos evaluados. Se subraya la necesidad de que reciban una atención neuropsicológica específica precoz para prevenir el mayor riesgo de presentar dificultades de aprendizaje y fracaso escolar (AU)

Introduction: Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a genetic disorder with various clinical manifestations that affect the peripheral and central nervous system, as well as the skin, bones and endocrine and vascular system. There is still insufficient knowledge of neuropsychological effects of NF1 on children, and there is some controversy about the cognitive deficits that defines the cognitive profile of patients affected by this disorder. Aims: In this study an analysis is made of the neuropsychological performance of a group of patients affected by NF1, compared with a control group of healthy children. Subjects and method: A comparison was made between the neuropsychological performance of a group of 23 boys and girls with a mean age of 8.7 years (+/-1.39) and diagnosed with NF1, and a control group consisting of 21 healthy children, with mean age of 8.9 years (+/- 1.41) and with similar socio-demographic characteristics. The Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC) was applied to evaluate the subjects of both groups. Results: The group of patients affected with NF1 showed a lower performance in every primary index of WISC IV: Verbal Comprehension Index, Fluid Reasoning Index, Working Memory Index, Processing Speed Index, and full Scale IQ. Only in two subscales were no statistically significant differences observed: similarities and coding. Conclusion: The results show subtle and generalised neuropsychological alterations in the sample of children affected with NF1, which affect most of cognitive domains that have been evaluated. Proper specific and early neuropsychological treatment should be provided in order to prevent the high risk for these children of presenting learning difficulties and school failure (AU)

Dynamic pedobarographic classification of idiopathic toe-walkers for therapeutical indication / Clasificación baropodométrica dinámica de los andadores de puntillas para la indicación terapéutica

Idiopathic toe-walkers (ITWs) pedobarographic analysis has not been described yet nor its possible relationship with orthopedical and developmental characteristics. The objective of this research is to develop a dynamic pedobarographic classification of ITWs to propose a specific therapeutical approach. Through an observational study, 56 ITWs aged 3-6 years were classified by their initial foot contact; differences between idiopatic toe-walking (ITW) types and with respect to 40 control children were calculated by means of ANOVA and Student t-tests. The results show that the three ITW types displayed different step models for pressure and impulse distribution and also for temporal development (p<.05). They also showed different orthopedic and developmental characteristics (p<.05). As a whole, they demonstrated different severity levels, which suggest different therapeutical indications. This study confirms the convenience of a specific orthopedic, developmental, and gait assessment in ITW to clarify therapeutical indication

El análisis baropodométrico de la marcha de los andadores de puntillas (AP) no ha sido aún descrito en la literatura, ni tampoco su posible relación con sus características ortopédicas y neuromadurativas. El objetivo de este trabajo es desarrollar una clasificación baropodométrica dinámica de los AP para proponer un abordaje terapéutico específico. En un estudio observacional, 56 AP de 3 a 6 años han sido clasificados por su contacto inicial del pie, calculándose las diferencias entre los diferentes tipos de AP y con respecto a 40 niños que conformaron el grupo control, mediante los tests ANOVA y t de Student. Los resultados demostraron que los tres tipos de AP tenían diferentes modelos de paso en cuanto a la distribución de presiones e impulsos y también en su desarrollo temporal (p<.05). También se encontraron diferencias significativas en sus características ortopédicas y neuromadurativas (p<.05). En conjunto, los tres grupos de AP demostraron diferentes niveles de severidad que sugieren la indicación de abordajes terapéuticos diversos. Este estudio confirma la necesidad de una valoración específica de la marcha ortopédica y neuromadurativa en los AP para clarificar la indicación terapéutica

[Neuropsychological performance in neurofibromatosis type 1]. / Rendimiento neuropsicológico en la neurofibromatosis tipo 1.

INTRODUCTION: Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a genetic disorder with various clinical manifestations that affect the peripheral and central nervous system, as well as the skin, bones and endocrine and vascular system. There is still insufficient knowledge of neuropsychological effects of NF1 on children, and there is some controversy about the cognitive deficits that defines the cognitive profile of patients affected by this disorder. AIMS: In this study an analysis is made of the neuropsychological performance of a group of patients affected by NF1, compared with a control group of healthy children. SUBJECTS AND METHOD: A comparison was made between the neuropsychological performance of a group of 23 boys and girls with a mean age of 8.7 years (+/-1.39) and diagnosed with NF1, and a control group consisting of 21 healthy children, with mean age of 8.9 years (+/- 1.41) and with similar socio-demographic characteristics. The Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC) was applied to evaluate the subjects of both groups. RESULTS: The group of patients affected with NF1 showed a lower performance in every primary index of WISC IV: Verbal Comprehension Index, Fluid Reasoning Index, Working Memory Index, Processing Speed Index, and full Scale IQ. Only in two subscales were no statistically significant differences observed: similarities and coding. CONCLUSION: The results show subtle and generalised neuropsychological alterations in the sample of children affected with NF1, which affect most of cognitive domains that have been evaluated. Proper specific and early neuropsychological treatment should be provided in order to prevent the high risk for these children of presenting learning difficulties and school failure.

Neurofisiología de la diabetes mellitus: estudio de los potenciales evocados visuales y auditivos en una muestra de niños entre 6 y 16 años / Neurophysiology of diabetes mellitus. Study of visual and auditory evoked potentials in a sample of children between 6 and 16 years

Introducción. La diabetes mellitus (DM) es una enfermedad cuyas complicaciones a corto plazo (hiperglucemia e hipoglucemia) pueden afectar al normal funcionamiento neurofisiológico, especialmente cuando el control metabólico de la enfermedad no es el adecuado. Objetivos. Estudiar el rendimiento neurofisiológico de un grupo de niños diagnosticados de DM. Material y métodos. La muestra está formada por un grupo de 42 niños diabéticos (GD) y otro grupo control formado por 43 niños no diabéticos (GND). El GD se dividió en dos subgrupos: diabéticos precoces y diabéticos tardíos, dependiendo de la edad de diagnóstico de la enfermedad, antes o después de los 5 años. Pruebas. Se registraron potenciales evocados visuales (PEV) y potenciales evocados auditivos (PEA). Resultados. Se han obtenido diferencias en los registros de las latencias y amplitudes de los PEV entre el GD y el GND, cuando se estimulaba el ojo derecho en la derivación O1. También se han encontrado diferencias entre el GD y el GND en la amplitud de los PEV en la derivación O1 cuando era estimulado el ojo izquierdo. No se han encontrado diferencias en los PEA. Conclusiones. La DM puede producir ligeras alteraciones en la actividad bioeléctrica infantil, a pesar de que la enfermedad lleve poco tiempo de evolución(AU)

Introduction. Diabetes mellitus (DM) is a disease in which short-term complications (hyperglycaemia and hypoglycaemia) can affect normal neuropsychological functioning, especially when the metabolic control of the disease is not adequate. Objectives. Neurophysiological study of the performance of a group of children diagnosed with DM. Material and methods. The sample consisted of a group of 42 children with diabetes (GD) and a control group of 43 children without diabetes (GND). The GD was divided into two groups: early diabetes and late diabetic, depending on the age at diagnosis of the disease, before or after 5 years old. Measurements. We recorded latencies and amplitudes of visual and auditory evoked potentials (VEP and AEP) Results. Differences were found in the records of the latencies and amplitudes of the VEP between GD and GND, when the right eye was stimulated in the derivation O1. Also were found Differences were also found between the GD and GND in the amplitude of the VEP in the derivation O1 when the left eye was stimulated. No differences were found in the AEP. Conclusions. Diabetes mellitus can cause slight alterations in bioelectric activity of children, despite the disease being of short term evolution(AU)

Cerebro Derecho, Cerebro Izquierdo. Implicaciones Neuropsicológicas de las Asimetrías Hemisféricas en el Contexto Escolar / No disponible

Existen asimetrías cerebrales anatómicas y funcionales en diversas especies. Sin embargo las asimetrías funcionales interhemisféricas son más relevantes en la especie humana, observándose en distintos dominios perceptivos, motores y cognitivos. En términos generales el hemisferio izquierdo es dominante para el lenguaje mientras que el derecho lo es para el procesamiento perceptivo-espacial. Las asimetrías anatómicas del cerebro están presentes desde la última fase del embarazo, mientras que las funcionales se consolidan a lo largo de la infancia. Muchos procesos de aprendizaje escolar están estrechamente vinculados con las asimetrías cerebrales, especialmente en el ámbito del lenguaje. Igualmente numerosas patologías neuropediátricas están asociadas con trastornos de la dominancia cerebral. Los estilos cognitivos hemisféricos y la definición de la lateralidad manual son dos ámbitos que debe tener en cuenta la neuropsicología escolar para optimizar la eficiencia cognitiva de los escolares normales, y muy especialmente, de aquellos que presentan alteraciones neurodisfuncionales o dificultades específicas de aprendizaje (AU)

Cerebral anatomical and functional asymmetries exist in different species. Nevertheless, the functional inter-hemispherical asymmetries are more relevant in humans, particularly observed in perceptive, motor and cognitive domains. In general terms, the left hemisphere is dominant for language whereas the right is dominant for perceptive-spatial processing. The anatomical asymmetries of the brain are present from the last stage of pregnancy, whereas the functional ones are consolidated along childhood. A lot of school learning processes are closely linked to brain asymmetries, especially in the area of language. Likewise, a lot of neuro-pediatric pathologies are associated with cerebral dominance disorders. The cognitive hemispherical styles and the definition of handedness are two areas to be considered by school neuropsychology in order to optimize cognitive efficiency of normal students but especially of students who showing neuro-functional disorders or specific learning disabilities (AU)

Influencia de variables sociodemográficas y lateralidad manual sobre el rendimiento perceptivo-motor en la conducción de vehículos / The influence of socio-demographic variables and hand laterality on perceptual-motor skills in vehicle driving

El objetivo de la investigación es estudiar la influencia de determinadasvariables sociodemográficas, (género, edad, nivel educativo) y lateralidadmanual, en las pruebas perceptivo-motoras que se utilizan para la obtención orenovación del carné de conducir en España. La muestra estudiada está formadapor 196 sujetos con lateralidad manual diestra, divididos en dos grupos(D+ y D-), según la mayor o menor consistencia de su lateralidad. Las variablessociodemográficas y el tipo de lateralidad manual se correlacionaron con losresultados obtenidos por los sujetos de la muestra en la batería informatizadaDriver-Test. Los resultados ponen de manifiesto peor rendimiento perceptivomotoren mujeres, sujetos de mayor edad, menor nivel educativo y en personascon lateralidad manual diestra bien consolidada (D+)

The aim of this study was to check the influence of a number of sociodemographicvariables (such as gender, age or educational level) and the righthandednesson the perceptual-motor tests currently used in Spain for gettingand renewing a driving licence. A sample of 196 right-handed subjects wassplit in two groups (D+ and D-) depending on the consistency of their laterality.Both the socio-demographic variables and the type of laterality were correlatedwith the results in the computerized “Driver Test” battery. The resultsshowed on one hand that females performed worse in perceptual-motor skills.On the other hand, a positive correlation was found between perceptual-motorperformance and both education level and consolidated right-handedness(D+), and a negative correlation with age