Rapamicina oral: una alternativa en niños con anomalías vasculares complicadas / Oral rapamycin: an alternative in children with complicated vascular abnormalities

OBJETIVOS: El uso del inhibidor mTOR sirolimus ha supuesto un avance en el tratamiento de pacientes con anomalías vasculares complicadas. El objetivo de este estudio es presentar nuestra serie de pacientes pediátricos con anomalías vasculares tratados con sirolimus oral y hacer una revisión de la literatura al respecto. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes con anomalías vasculares complicadas tratados con sirolimus oral en nuestro centro desde el año 2016. La dosis inicial utilizada fue de 0,8 mg/m2 cada 12 horas y el rango terapéutico de 5-15 ng/ml. Todos los pacientes recibieron profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol. RESULTADOS: Se incluyeron seis niños, tres varones y tres mujeres, con una edad media al inicio del tratamiento de 9,5 años. Tres presentaban una malformación linfática en cabeza y cuello, dos una malformación venosa en miembro inferior y la última una malformación combinada linfática-venosa a nivel toracoabdominal. Todos habían recibido múltiples tratamientos previos sin mejoría. Tras el inicio de sirolimus, cinco pacientes mejoraron clínicamente (tiempo medio 3,6 meses) y cuatro radiológicamente (tiempo medio 6,6 meses). Se registraron efectos adversos leves y transitorios en tres casos. Actualmente, cinco pacientes continúan con el tratamiento. CONCLUSIONES: El sirolimus oral es un tratamiento eficaz y seguro en pacientes con anomalías vasculares complicadas. Nuestros resultados apoyan su uso en malformaciones linfáticas y venosas en las que han fracasado otros tratamientos, presentando buenas respuestas sintomáticas y, en menor medida, radiológicas

OBJECTIVE: Sirolimus mTOR inhibitor represents a major advance in the treatment of patients with complicated vascular abnormalities. The objective of this study was to present our series of pediatric patients with vascular abnormalities treated with oral sirolimus, and to conduct a review of the relevant literature. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of patients with complicated vascular abnormalities treated with oral sirolimus in our healthcare facility from 2016 was carried out. Initial dosage was 0.8 mg/m2 every 12 hours, and therapeutic range was 5-15 ng/ml. All patients received trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis. RESULTS: 6 children -3 boys and 3 girls- with a mean age of 9.5 years at treatment initiation were included. 3 of them had head and neck lymphatic malformation, 2 had lower limb venous malformation, and 1 had combined lymphatic-venous malformation at the thoracoabdominal level. They all had received multiple previous treatments without improvement. Following sirolimus initiation, 5 patients had clinical improvement (mean time: 3.6 months) and 4 had radiological improve-ment (mean time: 6.6 months). Mild and transitory adverse effects were noted in the 3 cases. Today, 5 patients remain under treatment. CONCLUSIONS: Oral sirolimus is an effective and safe treatment in patients with complicated vascular abnormalities. Our results support sirolimus use in lymphatic and venous malformations in which previous treatments have failed, with a good symptomatic and, to a lesser extent, radiological response

Divertículo de Meckel como causa de invaginación intestinal / Meckel's diverticulum as a cause of intestinal invagination

INTRODUCCIÓN: La invaginación intestinal representa la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 6 meses y los 3 años, siendo secundaria en el 0,3-20% de los casos. El divertículo de Meckel es una causa común de invaginación secundaria y su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. MATERIAL Y MÉTODOS: Se revisaron retrospectivamente los casos codificados como invaginación intestinal en el Servicio de Urgencias Pediátricas del Hospital 12 de Octubre de Madrid entre 2013 y 2018. Se incluyeron 130 pacientes. RESULTADOS: En 10 de los 130 pacientes se identificó una causa subyacente: 5 linfomas intestinales, 4 divertículos de Meckel y 1 quiste de duplicación intestinal. Los casos secundarios fueron más frecuentes en varones (4:1), niños mayores de 3 años (60%) e invaginación ileocólica (90%). La invaginación por divertículo de Meckel afectó a 4 niños, 3 varones y 1 mujer, de entre 1 y 4 años. La ecografía diagnosticó la invaginación en los cuatro casos, pero sólo en uno sugirió divertículo de Meckel. En todos los casos, el tratamiento quirúrgico requerido incluyó reducción manual de la invaginación, seguida de diverticulectomía o resección intestinal más anastomosis. CONCLUSIONES: Las invaginaciones secundarias son más frecuentes en niños mayores de 3 años y en quienes fracasa el tratamiento conservador. El divertículo de Meckel es una de las causas más comunes de invaginación secundaria, sus manifestaciones clínicas son inespecíficas y su diagnóstico preoperatorio sigue suponiendo un reto en la actualidad. La utilidad del abordaje laparoscópico/laparoasistido en el tratamiento de las invaginaciones aún es limitada

INTRODUCTION: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction between 6 months and 3 years, having a pathological lead point in 0,3-20% of cases. Meckel's diverticulum is a frequent cause of secondary intussusception, which treatment is mostly surgical. METHODS: This work is a retrospective review of 130 patients diagnosed as intussusceptions. The samples were taken between 2013 and 2018, at the Department of Pediatric Emergency from the Hospital 12 de Octubre (Madrid). RESULTS: Pathological lead point was identified in ten cases (out of 130 patients): 5 intestinal lymphomas, 4 Meckel's diverticulums and 1 intestinal duplication cyst. Secondary intussusception was more common in males (4:1); children older than 3 years (60%); and patients with ileocolic intussusception (90%). Meckel's diverticulum affected 4 children between 1 to 4 years old, 3 males and 1 female. All were diagnosed for the intestinal invagination by ultrasound, but only in one case it suggested Meckel's diverticulum. Required surgical treatment always included manual reduction of intussusceptions, followed of diverticulectomy or intestinal resection plus anastomosis. CONCLUSIONS: Secondary intussusception is more common in children older than 3 years where conservative treatment fails. Meckel's diverticulum is one of the most common causes of secondary invagination, its clinical manifestations are not specific and, at present, its preoperative diagnosis is challenging. Currently, the use of the laparoscopic/laparoassisted approach is limited for the treatment of invaginations

Pólipos fibroepiteliales como causa de hidronefrosis / Fibroepithelial polyps as a cause of hydronephrosis

Introducción: Los pólipos ureterales constituyen una causa poco frecuente de hidronefrosis en los niños. Presentamos un caso tratado en nuestro centro y realizamos una revisión de la literatura. Caso clínico: Varón de 5 años derivado a nuestra consulta por presentar episodios de dolor cólico en el flanco izquierdo. La ecografía mostró una hidronefrosis izquierda de grado II/IV, y el renograma con MAG-3 una curva de eliminación en la pelvis renal de tipo IIIb. Debido a la persistencia de la sintomatología, se decidió instaurar tratamiento quirúrgico, durante el cual se constató la presencia de pólipos fibroepiteliales en la pelvis renal que justificaban la sintomatología. Conclusión: El tratamiento de los pólipos ureterales en los niños presenta altas tasas de éxito; sin embargo, la inespecificidad de su presentación clínica, así como la dificultad de interpretación de las pruebas diagnósticas, pueden conllevar un importante retraso en el diagnóstico que afecte a la función renal

Introduction: Ureteral polyps are a strange cause of hydronephrosis in children. We report a case of a child treated in our hospital, and review of the related literature. Clinical case: A 5-year-old boy presented with severe, colicky, left lumbar pain. Renal ultrasound showed grade II/IV hydronephrosis, and the 99 m-Tc MAG-3 scan showed an obstructive drainage curve type IIIb. As the symptoms persisted, we decided surgical treatment, finding pyelic fibroepithelial polyps as the cause of the pain. Conclusion: Fibroepithelial polyp treatment in children is highly effective; nevertheless, the interpretation of diagnostic tests can be difficult, delaying the diagnosis and causing affectation of renal function

Cirugía en tiempos de crisis: tratamiento conservador del pectus carinatum mediante corsé estático / Surgery in times of crisis: conservative treatment of pectus carinatum by static corset

Introducción. El corsé de compresión dinámica constituye el tratamiento de elección de las formas condrogladiolares de pectus carinatum. Sin embargo, su elevado coste supone un problema para su prescripción en las comunidades en las que no se encuentra subvencionado. El presente trabajo analiza la experiencia de la Unidad de Cirugía Plástica Infantil de un hospital terciario en el manejo de esta patología mediante tratamiento ortopédico con corsé de compresión estática. Material y métodos. Se realiza un estudio descriptivo, de carácter retrospectivo, de 30 pacientes afectos de pectus carinatum tratados mediante ortesis estática. Además, se expone el protocolo de actuación de la unidad, y se analiza la satisfacción de los pacientes con el tratamiento, y su relación con la adherencia terapéutica. Resultados. La muestra incluye 28 varones y 2 mujeres. El 93% de los pacientes presentaban una malformación de tipo condrogladiolar. En el momento de finalización del estudio, 11 pacientes habían completado la terapia, 14 continuaban en tratamiento, y 5 fueron pérdidas en el seguimiento. Las encuestas de satisfacción pudieron ser realizadas a 19 pacientes. Conclusión. La terapia con corsé de compresión estática resulta eficaz, con un coste asociado más bajo al de la terapia dinámica, convirtiéndose en el tratamiento de referencia de nuestra unidad. Los cuestionarios de calidad de vida empleados muestran mejores puntuaciones en pacientes en fase de mantenimiento, respecto a pacientes en fase de corrección (AU)

Introduction. Dynamic compression system is the elective treatment for chondrogladiolar pectus carinatum. Nevertheless, its high cost poses a problem for its prescription in places where it is not subsidized. This article analyzes the experience of the Paediatric Plastic Surgery Service at a third grade hospital in the treatment of this deformity with a static compression system. Materials and methods. The study presents a descriptive, retrospective analysis of 30 patients with pectus carinatum treated with a static compression system. Furthermore, we describe the protocol of treatment used at our unit, and we analyse the satisfaction with bracing therapy, and its relation to therapeutic compliance. Results. The study includes 28 boys and 2 girls. 93% of the patients presented a chondrogladiolar pectus carinatum. At the moment of finishing the study, 11 patients have completed the treatment, 14 still bracing, and 5 were lost in the follow-up. Satisfaction questionnaires were answered by 19 patients. Conclusion. Bracing therapy with static compression system is the treatment of choice for chondrogladiolar pectus carinatum in our unit, because of its effectiveness and lower price. Quality of life questionnaires show better marks in patients that are in the second phase of treatment (AU)