Blastoma pleuropulmonar: un tumor pediátrico infrecuente. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Pleuropulmonary blastoma: an unusual pediatric tumor. Case report and review of literature

El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor disontogénicopediátrico muy raro y agresivo reconocido comoentidad clínico-patológica desde 1988 y del que se han descritoalrededor de 100 casos en la literatura mundial. Se clasificacomo tipo I, II y III en base a su naturaleza quística osólida. Presentamos un caso de una niña de 3 años con unatumoración que ocupa gran parte del hemitórax izquierdocon colapso del pulmón izquierdo y derrame pleural.Macroscópicamente es una masa sólida con áreas quísticasde 400 g y 15 cm de diámetro. Microscópicamente se tratade una tumoración mesenquimal de diferenciación divergentecon zonas blastematosas y mesenquimales que incluyediferenciación rabdomioblástica, fibroblástica, liposarcomatosay condroblástica-condroide. Su inmunofenotipomuestra positividad para desmina en extensas áreas deltumor, actina estriada en célula aisladas y S-100 en losfocos condroides. Marcadores neuroendocrinos negativos.Queratina positiva únicamente en las células epiteliales ymesoteliales de revestimiento atrapadas en el crecimientotumoral

Pleuropulmonary blastoma is an aggressive and extremelyrare pediatric dysontogenic tumor. It was firstly describedin 1988 and since then only about 100 cases havebeen reported. Based on of cystic or solid predominant features,type I, type II and type III were established. In thispaper a 3 yrs old female case is reported. The tumor massoccupied the main part of left hemithorax, collapsing lungand causing pleural effusion. Surgical specimen was a solidwith cystic areas, 400 g and 15 cm in main diameter mass.Microscopically it was a mesenchymal tumor showing blastematousareas and divergent differentiation with rhabdomyoblastic,fibroblastic, liposarcomatous and chondroblastic/chondroid components. Immunohistochemistry showedpositivity for desmin in wide areas, striated muscle actin inisolated cells and S-100 in chondroid foci. Neuroendocrinemarkers were negative. Cytokeratins were positive only inepithelial and mesothelial cells remaining within the tumor (AU)

Melanosis vaginal asociada a melanoma primario de vulva / Benign vaginal melanosis associated to primary melanoma of the vulva. Case report

Presentamos un caso de melanosis vaginal asociada a melanoma de vulva en una mujer de69 años. Las dos lesiones pigmentarias surgen en la paciente de forma independiente y sin relaciónaparente. La mujer había sido tratada quirúrgicamente por un melanoma maligno primitivode vulva con invasión a nivel IV de Clark y metástasis en una adenopatía inguinal. La lesión demelanosis vaginal se desarrolló tres años después de la vulvectomía radical. Además de la descripcióndel caso se realiza una revisión de la literatura y se comenta sus posibles implicacionesclínico-patológicas

A case of vulvar melanosis associated with primary vulvar melanoma in a 69 yr. old caucasianwoman is reported the two pigmentary lesions became manifest in the patient independentlyand had no apparent relationship. Firstly, the patient was treated by radical vulvectomy for a primitivevulvar melanoma, Clark’s stage IV with metastasis in an inguinal adenopathy. Three yearsafter vulvectomy the patient developed the benign vaginal melanosis. A review of the literatureand a discussion and comments on the clinico-pathological implications between both entitiesare included in this paper

Melanosis vaginal asociada a melanoma primario de vulva / Benign vaginal melanosis associated to primary melanoma of the vulva. Case report

Presentamos un caso de melanosis vaginal asociada a melanoma de vulva en una mujer de 69 años. Las dos lesiones pigmentarias surgen en la paciente de forma independiente y sin relación aparente. La mujer había sido tratada quirúrgicamente por un melanoma maligno primitivo de vulva con invasión a nivel IV de Clark y metástasis en una adenopatía inguinal. La lesión de melanosis vaginal se desarrolló tres años después de la vulvectomía radical. Además de la descripción del caso se realiza una revisión de la literatura y se comenta sus posibles implicaciones clínico-patológicas

A case of vulvar melanosis associated with primary vulvar melanoma in a 69 yr. old Caucasian woman is reported the two pigmentary lesions became manifest in the patient independently and had no apparent relationship. Firstly, the patient was treated by radical vulvectomy for a primitive vulvar melanoma, Clark’s stage IV with metastasis in an inguinal adenopathy. Three years after vulvectomy the patient developed the benign vaginal melanosis. A review of the literature and a discussion and comments on the clinico-pathological implications between both entities are included in this paper