[Multiple familial osteochondromatosis: presentation of a case]. / Osteocondromatosis múltiple familiar: a propósito de un caso.

Enchondromas are benign cartilage tumours that grow slowly in the bone metaphysis. They may involve solitary or multiple lesions. Enchondromatoses include a heterogeneous group of hardly distinguishable syndromes characterised by the presence of multiple enchondromas that may cause musculoskeletal malformations (secondary to limb shortening), scoliosis, pathological fractures, or pseudoarthrosis. The most dreaded complication, osteochondrosarcoma, occurs in up to 25% of patients. We present the case of a 67-year-old male with no previous diagnosis, requiring attention due to the appearance of a painful tumour in his left hip which degenerated rapidly over the past year. Family history and clinical-radiological data confirmed the diagnosis of Multiple Familial Osteochondromatosis. Although clinical evolution and imaging led to suspect a malignant degeneration (osteochondrosarcoma), this was not confirmed by the histopathological study of the surgical sample.

Osteocondromatosis múltiple familiar: a propósito de un caso / Multiple familial osteochondromatosis: presentation of a case

Los encondromas son tumores benignos de cartílago que crecen de forma lenta en las metáfisis de los huesos. Pueden ser lesiones solitarias o múltiples. Las encondromatosis comprenden un grupo heterogéneo de síndromes, difíciles de diferenciar, caracterizados por la presencia de múltiples encondromas que pueden llegar a producir malformaciones musculoesqueléticas (secundarias al acortamiento de extremidades), escoliosis, fracturas patológicas o seudoartrosis. La complicación más temida, el osteocondrosarcoma, puede acontecer hasta en el 25% de los pacientes. Exponemos el caso de un varón de 67 años, sin diagnósticos previos conocidos, que consulta por la aparición en cadera izquierda de una tumoración dolorosa y rápidamente deformante en el último año. Los antecedentes familiares y los datos clínico-radiológicos confirmaron el diagnóstico de osteocondromatosis múltiple familiar. Aun cuando la evolución clínica y los estudios de imagen hicieron sospechar una degeneración maligna (osteocondrosarcoma), esta no se confirmó en el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica (AU)

Enchondromas are benign cartilage tumours that grow slowly in the bone metaphysis. They may involve solitary or multiple lesions. Enchondromatoses include a heterogeneous group of hardly distinguishable syndromes characterised by the presence of multiple enchondromas that may cause musculoskeletal malformations (secondary to limb shortening), scoliosis, pathological fractures, or pseudoarthrosis. The most dreaded complication, osteochondrosarcoma, occurs in up to 25% of patients. We present the case of a 67-year-old male with no previous diagnosis, requiring attention due to the appearance of a painful tumour in his left hip which degenerated rapidly over the past year. Family history and clinical-radiological data confirmed the diagnosis of Multiple Familial Osteochondromatosis. Although clinical evolution and imaging led to suspect a malignant degeneration (osteochondrosarcoma), this was not confirmed by the histopathological study of the surgical sample (AU)

Características clínicas y pronóstico de pacientes con enfermedad cerebrovascular crónica (estudio ICBAR) / Clinical features and prognosis of patients with chronic cerebrovascular disease (ICBAR study)

Introducción. Los pacientes con enfermedad cerebrovascular (ECV) son un grupo de muy alto riesgo cardiovascular, ademásde por su propia patología vascular, probablemente por un inadecuado control de factores de riesgo y por la presencia de comorbilidades.Pacientes y métodos. Estudio multicéntrico, con participación de 34 médicos de atención primaria y registro de característicasde 473 pacientes con historia de episodio de ECV que precisó hospitalización. Tras seguimiento clínico de la cohorte, se analizaron reingresos hospitalarios, mortalidad y causas. Resultados. La edad media de los pacientes (el 52% varones) fue de 75 ± 10 años, y los factores de riesgo más prevalentesfueron hipertensión arterial (79%), dislipidemia (66%), obesidad (43%) y diabetes (29%). El 68% de los pacientes tenía diagnóstico de ictus y el 32%, de ataque isquémico transitorio. El tiempo medio transcurrido desde el primer episodio de ECV fue de 6,6 ± 5,5 años. Presentaban situación de dependencia el 29% y sólo un tercio mostraron buen control tensionaly lipídico. Durante un seguimiento de 8,2 ± 2,3 meses, el 7,2% de los pacientes sufrió algún episodio cardiovascular (muerte u hospitalización), del que resultaron determinantes independientes la insuficiencia cardíaca previa (hazard ratio, HR = 2,74; intervalo de confianza del 95%, IC 95% = 1,3-5,9), la miocardiopatía (HR = 3,32; IC 95% = 1,4-8,2), laanemia (HR = 3,09; IC 95% = 1,6-6,2), la insuficiencia renal (HR = 2,4; IC 95% = 1,0-5,6), la situación de dependencia (HR = 2,57; IC 95% = 1,3-5,7) y los ingresos cardiovasculares en el último año (HR = 3,05; IC 95% = 1,5-5,6).Conclusiones. Los pacientes con ECV seguidos en el ámbito de atención primaria presentan una prevalencia elevada y un escaso grado de control de hipertensión arterial. Su pronóstico está condicionado por comorbilidades cardiovasculares ysecuelas de su patología cerebrovascular (AU)

Introduction. Patients with cerebrovascular disease (CVD) are a group with a very high cardiovascular risk, in addition tothat arising from their own vascular pathology, probably due to an inadequate control of risk factors and owing to the presence of comorbidities. Patients and methods. This research consisted in a multi-centre study involving the collaboration of 34 primary carephysicians and recording of the features of 473 patients with a previous history of a CVD event that required hospitalisation.After a clinical follow-up of the cohort, hospital readmissions, mortality and causes were analysed.Results. The mean age of patients (52% males) was 75 ± 10 years and the most prevalent risk factors were arterial hypertension (79%), dyslipidaemia (66%), obesity (43%) and diabetes (29%). Sixty-eight per cent of patients had been diagnosed with stroke and 32% with transient ischaemic attack. The mean amount of time elapsed since the first CVDevent was 6.6 ± 5.5 years. Twenty-nine per cent of patients had a situation of dependence and only one third showed good blood pressure and lipid control. During a follow-up lasting 8.2 ± 2.3 months, 7.2% of patients suffered some kind of cardiovascular event (death or hospitalisation), which independent determinants were found to be previous heart failure (hazard ratio, HR = 2.74; 95% confidence interval, CI 95% = 1.3-5.9); cardiomyopathy (HR = 3.32; CI 95% = 1.4-8.2); anaemia (HR = 3.09; CI 95% = 1.6-6.2); renal failure (HR = 2.4; CI 95% = 1.0-5.6); the situation of dependence (HR = 2.57; CI 95% =1.3-5.7) and cardiovascular admissions over the past year (HR = 3.05; CI 95% = 1.5-5.6).Conclusions. Patients with CVD followed up in the area of primary care present a high prevalence of arterial hypertension and little is done to control it. Their prognosis is conditioned by cardiovascular comorbidities and sequelae of their cerebrovascular disease (AU)