ABSTRACT
No disponible
Subject(s)
Humans , Metabolism, Inborn Errors/diet therapy , Metabolism, Inborn Errors/metabolism , Clinical ProtocolsABSTRACT
No disponibe (AU)
Subject(s)
Adolescent , Adult , Female , Male , Child , Humans , Metabolism, Inborn Errors/diet therapy , Metabolism, Inborn Errors/diagnosis , Metabolism, Inborn Errors/epidemiology , Tyrosine/metabolism , Thiazoles/therapeutic use , Phenylalanine/therapeutic use , Fat Soluble Vitamins/therapeutic use , Calcium/therapeutic use , Phosphorus/therapeutic use , Calcitriol/therapeutic use , Homocystinuria/complications , Homocystinuria/diagnosis , Homocystinuria/therapy , Enzyme Activation , Methionine/metabolism , Infant Nutritional Physiological Phenomena/educationABSTRACT
El tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo (EIM) constituye en la actualidad el pilar más importante en el manejo global de estas enfermedades. Nuestra intervención dietética no sólo debe intentar asegurar un adecuado crecimiento y desarrollo del niño sino que, al mismo tiempo, tenemos que programar un enfoque nutricional específico según el defecto metabólico del que se trate. En este artículo (segundo de cinco partes) y el siguiente abordamos los aspectos diatéticos y nutricionales de algunos de los trastornos más frecuentes que afectan el metabolismo de los aminoácidos (AU)
Subject(s)
Female , Child, Preschool , Infant , Male , Humans , Metabolism, Inborn Errors/diagnosis , Metabolism, Inborn Errors/diet therapy , Metabolism, Inborn Errors/epidemiology , Diet/methods , Amino Acids/metabolism , Phenylalanine/administration & dosage , Phenylalanine/therapeutic use , Thyroxine/administration & dosage , Thyroxine/therapeutic use , Child Nutritional Physiological Phenomena , Nutritional Physiological Phenomena/education , Bottle Feeding , Phenylketonuria, Maternal/diagnosis , Phenylketonuria, Maternal/epidemiology , Phenylketonuria, Maternal/diet therapy , Phenylketonurias/diagnosis , Phenylketonurias/diet therapyABSTRACT
El tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo constituye en la actualidad el pilar más importante en el manejo global de estas enfermedades. Las intervenciones dietéticas no sólo deben intentar asegurar un adecuado crecimiento y desarrollo del niño, sino que, al mismo tiempo, se debe programar un enfoque nutricional específico según el defecto metabólico del que se trate. En este artículo -primero de dos partes- se abordan los aspectos dietéticos y nutricionales del los trastornos más frecuentes que afectan al metabolismo de los hidratos de carbono y de las grasas (betaoxidación) (AU)
